Системный васкулит что это такое


что это, причины, диагностика, лечение

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. 
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Полезное видео: как лечат системный васкулит

venaprof.ru

Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы геморрагического васкулита у детей

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

medside.ru

что это за болезнь, фото, симптомы и лечение

Нарушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий.

Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы собственно в самом сосуде.

Болезнь васкулит — это обобщенное наименование группы патологических процессов, суть которых заключается в воспалении внутренней выстилки кровоснабжающих структур.

Поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.

Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет.

Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.

Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.

Механизм становления

В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.

В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

Аутоиммунный

Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде.

Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий.

Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.

Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.

Инфекционный

Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда.

Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты.

Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.

Смешанные формы

Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются.

Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет.

Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.

Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки.

Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент.

В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.

При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.

В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса.

Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики.

Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

  • Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны.

Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции.

Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.

  • Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс.

Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение.

Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много.

Среди первых называют:

  • Гранулематоз Вегенера.
  • Синдром Бехчета.
  • Узелковый периартериит.
  • Гигантоклеточный темпоральный артериит.
  • Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный.

Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

  • Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
  • Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства.

В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.

  • Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
  • Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

  • Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
  • Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
  • Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).

Симптомы

Клиника крайне неоднородна, потому как возможны самые разные сочетания рассмотренных выше видов процесса по группе критериев с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.

Общие симптомы и фото патологии

Внешние проявления васкулита независимо от локализации — сыпь. Она может быть разной, единого варианта не существует.

Среди возможных типов:

  • Розовые пятна. Небольшие в диаметре, максимум достигают 0.5 см., множественные в месте поражения. Не проявляют себя никак.

  • Геморрагические высыпания. Выглядят как насыщенно красного или фиолетового цвета и неправильной формы пятна. Ложно принимаются за синяки, выглядят похоже.

  • Инфильтраты. Расположены под кожей. Пальпируются как мягкие образования, безболезненные.
  • Крапивница. Зудящая розовая сыпь. Небольшие пятна, которые скоро сливаются в единый очаг и доставляют много дискомфорта пациенту (см. фото).

  • Эрозии. Кратерообразные участки изъязвления тканей, как при расчесах после ветряной оспы.
  • Папулы. Заполненные серозным экссудатом (прозрачной жидкостью) пузырьки. Размером не более 5 мм.

Вторая группа общих моментов — признаки интоксикации организма:

  • Головная боль. Разной интенсивности. Чем тяжелее протекает болезнь, активнее симптом.
  • Тошнота.
  • Повышенная потливость, зябкость.
  • Рост температуры тела до отметок от 37.5 до 40 градусов. Разброс большой, что обусловлено различными возможными формами патологического процесса.
  • Сонливость, слабость, астенические проявления (недостаточное количество сил для работы, выполнения обязанностей в быту).
  • Отказ от еды.
  • Одышка.

Поражение сосудов, питающих пищеварительный тракт

Стандартные симптомы васкулита локализации в желудочно-кишечных структурах представлены клиникой острого живота:

  • Сильные боли в брюшной полости. Разлитые, режущие или жгучие. Стреляющие.
  • Частый стул, понос водой с вкраплениями алой свежей крови.
  • Тошнота, рвота.
  • Нарушения сознания, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, рост, а затем стремительное падение артериального давления и частоты сокращений сердца, сонливость.
  • Коллаптоидное состояние. Говорит о критическом сценарии развития патологического процесса.
Внимание:

Возможен разрыв кишечника. Если не провести своевременное лечение. В таком случае начнется перитонит.

Поражение почек

Васкулит почесных сосудов характеризуется проявлениями со стороны выделительной структуры, нарушением фильтрации:

  • Сильные боли в пояснице. Блуждающие. Обычно в области пораженного сосуда, но возможно распространение за пределы.
  • Снижение количества суточной мочи. Олигурия. При вовлечении в расстройство сразу двух органов, развивается анурия. Полное отсутствие выхода урины. Состояние критическое. Нужно транспортировать пациента в больницу.
  • Отеки. По всему телу или только нижних конечностей на уровне лодыжек.

Поражение суставов

Геморрагический васкулит сопровождается симптомами, напоминающими таковой при периартрите или бурсите. В процесс вовлекается суставная сумка.

Основные признаки:

  • Сильные стреляющие тупые боли в области поражения. Согласно наблюдениям специалистов, типичная локализация патологического процесса — крупные суставы: коленные, локтевые.
  • Ощущение скованности, сдавливания.
  • Нарушение двигательной активности. В том числе из-за сильного болевого синдрома.

Поражение сосудов сетчатки

Сопровождается снижением остроты зрения. Тумана в поле видимости.

Возможна монокулярная слепота (с одной стороны). При разрыве сосуда возникают плавающие красноватые пятна.

Внимание:

Большой объем выхода крови сопровождается отслоением сетчатки. Без медицинской помощи процесс заканчивается полной потерей зрения.

Поражение легких

Среди возможных симптомов встречается одышка, нарушение нормального ритма сердечной деятельности.

Кашель сначала непродуктивный, а затем с примесями крови. Помимо поражения собственно нижних дыхательных путей встречается и нарушение функционирования носоглотки.

Недостаток питания центральной нервной системы

Мозговые симптомы считаются одними из наиболее опасных в плане перспектив летального исхода.

Среди признаков:

  • Головная боль. Выраженная. Стреляющая, тюкающая.
  • Тошнота, рвота.
  • Нарушения сознания.
  • Снижение чувствительности тела, конечностей.
  • Обмороки.
  • Заторможенность, слабость, сонливость. Невозможность выполнять даже простейшие повседневные действия.

Неврологические очаговые проявления: параличи, парезы, головокружение, шаткость походки, зрительные дисфункции, снижение слуха, обоняния, осязания, мыслительной активности и прочие варианты.

Нарушения со стороны сердца

Проявления напоминают таковые при стенокардии. Соответственно сопровождается процесс дискомфортом жгучего или давящего характера в груди, аритмией, нарушениями сознания, одышкой.

Среди всех видов, нейроваскулит (поражающий головной мозг), а также кардиальная форма считаются самыми летальными.

Деструкция брюшных сосудов влечет гибель вдвое реже. Вовлечение конечностей редко заканчивается фатально, основное последствие — гангрена и ампутация.

Аутоиммунные формы сопровождаются менее активными симптомами, как правило. Но не всегда это так. Инфекционные типы агрессивнее и хуже в плане прогноза.

Причины

Факторы развития патологического процесса множественные. Среди таковых:

  • Венерические заболевания. Особенно часто речь идет о сифилисе, запущенном, недостаточно пролеченном. Чуть реже имеет место герпетическое поражение.
  • Туберкулез.
  • Заболевания верхних, нижних дыхательных путей.
  • Кариес, гингивит. Недостаточная гигиена ротовой полоти (как ни странно это звучит).
  • Ревматизм в анамнезе.
  • Аутоиммунные состояния прочих типов. От болезни Крона до системной красной волчанки и других.

Есть данные о некоей степени генетической предрасположенности к развитию процесса.

Диагностика

Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

Мероприятия стандартные:

  • Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
  • Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
  • Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

По мере необходимости проводится МРТ.

Терапия

Лечение васкулита предполагает применение консервативной или оперативной методики. К первой прибегают чаще.

Желательно госпитализировать человека в больницу, для тщательного всестороннего лечения. Чем интенсивнее симптоматика васкулита, тем активнее проводится терапия.

Среди назначаемых медикаментов:

  • Противовоспалительные нестероидного происхождения. Купируют процесс выброса особых веществ-медиаторов, снимают боль, отечность. Действуют комплексно, но для продолжительного приема категорически не подходят. Вероятны опасные побочные эффекты. Кеторолак, Найз, Ибупрофен и прочие.
  • Глюкокортикоидные препараты. Обладают более мощным противовоспалительным потенциалом, используются в высоких дозировках при поражении крупных сосудов (например аорты). Системно воздействуют на весь организм, но также не применяются длительно. Вероятны опасные побочные явления. Дексаметазон, Преднизолон.
  • Антикоагулянты. Разжижают кровь. Аспирин, Гепарин.
  • Сорбенты. Связывают вредные токсичные вещества и способствуют их естественному выведению. Подойдут Тиоверол и прочие.
  • Цитостатики. В крайних случаях, если имеет место аутоиммунный васкулит. Для устранения острого состояния.

Оперативное лечение требуется в ограниченном числе ситуаций. В основном на фоне тотального рубцевания крупного сосуда, образования большого количества фибриновых тяжей (спаек).

Тогда проводится их иссечение или протезирование пораженного участка. При этом в зависимости от причины заболевания требуется еще и систематическое медикаментозное лечение.

Прогноз

Благоприятный, если терапия начата при первых симптомах и нет органических изменений в системах.

Когда же начались необратимые трансформации в печени, почках, сердце, головном мозге, конечностях исход намного хуже.

Данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому как требуется учесть массу факторов. От пола и возраста до состояния здоровья, образа жизни, локализации поражения и многих других.

Возможные осложнения

Инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Венчает картину летальный исход или тяжелая инвалидность.

Без грамотного лечения шансов на восстановление нет. Спонтанный регресс невозможен.

В заключение

Васкулиты — целая группа заболеваний сосудистого воспалительного плана. Несет колоссальную опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью и смертью пациентов.

Нельзя медлить с прохождением диагностики и проведением терапии в стационарных условиях.

При первых же признаках, хотя бы отдаленно напоминающих таковые при воспалении сосудов, нужно срочно обращаться к доктору (сначала к хирургу) или вызывать скорую.

cardiogid.com

причины, симптомы и лечение у взрослых

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

 Олег Геннадьевич  Кривошеев 

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

 Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

www.katrenstyle.ru

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системные васкулиты хоть и являются достаточно редкими заболеваниями, находятся под бдительным вниманием медицины из-за своего опасного развития и осложнений, способных привести даже к летальному исходу. Современные медикаментозные средства и технологии лечения позволяют достаточно эффективно бороться с такими болезнями, но важно не запускать их и принимать меры на ранней стадии развития. При своевременном и адекватном лечении прогноз вполне благоприятный.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

  1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
  3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
  4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
  5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
  6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

  1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
  2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
  3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

varikoznet.ru

Системные васкулиты > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement


Диагностика
(Уровень доказательности С): Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

(Уровень доказательности В): При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.

В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания, которые приведены в таблице 4.
 
Таблица 4. Фазы клинического течения СВ.


Клиническая фаза Бирмингемский индекс активности Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение < 5 баллов Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

1. Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов

Решающее значение в диагностике АНЦА-СВ принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 5). Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.

Таблица 5. Классификационные критерии АНЦА-СВ.

Нозологическая
форма
Критерии Характеристика
Гранулематоз
с полиангиитом
(Вегенера)
1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании Узелки, инфильтраты или полости в легких
3. Изменения мочи Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
4. Данные биопсии Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Эозинофильный гранулематоз
с полиангиитом
(Черджа- Строс)
1. Бронхиальная астма
 
Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия
 
Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
3. Моно- или полинейропатия
 
Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок.
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов
 
Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
5. Патология гайморовых пазух Боль или рентгенологические изменения.
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.
Микроскопический полиангиит Классификационные критерии не разработаны.

Особенности клинического течения ГПА
ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.
У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.
Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.
Поражение почек отмечается у 80% пациентов.
Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.
Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.
Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.
Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии. 
Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).
Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ. 

Особенности клинического течения МПА.
У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.
МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.
Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.
Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.
Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.
Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.
Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.
Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника. 

Особенности клинического течения ЭГПА.
Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.
Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.
Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.
Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.
Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.
Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию. 

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.
Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:


  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.
АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть  дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни. 

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.
Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.
АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН,  имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией. 

Клинические показания для определения АНЦА включают:


  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты
Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.
(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.
Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:


  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями

2.  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. 

Таблица 6. Классификационные критерии УП (R.W. Lightfoot и соавт., 1990).

Критерий
 
Характеристика
1. Снижение массы Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
2. Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в
голенях
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
6. Диастолическое
АД> 90 мм рт. ст.
Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфицирование вирусом
гепатита В
Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при
артериографии
Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Данные биопсии Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.
Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП
 с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%. 

Особенности клинического течения УП.
Клиническая картина УП отличается значительным полиморфизмом. Клинические проявления УП с наличием HBV и при его отсутствии сходны. Острое начало характерно для УП лекарственного генеза.
Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующей кахексии, миалгии (прежде всего в икроножных мышцах).
Поражение почек (80%) относится к прогностически неблагоприятным признакам, развивается вследствие вовлечения почечных артерий, редко клубочков почки. Проявляется умеренной протеинурией (< 3 г/сут), микрогематурией, артериальной гипертензией. Макрогематурия наблюдается редко и позволяет предполагать развитие инфаркта почки. Быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. Редко наблюдаются олигурическая ОПН вследствие сосудистых катастроф (разрыв аневризмы почечной артерии, острый тромбоз внутрипочечных сосудов), периуретральный васкулит со стенозом мочеточников и развитием  анурии и почечной недостаточности. У пациентов, инфицированных HBV, встречаются другие варианты поражения почек: мембранозная нефропатия (у детей), мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA нефропатия, ГН вследствие смешанной криоглобулинемии.
Характерно развитие злокачественной артериальной гипертензии с диастолическим давлением более 90 мм.рт.ст., что сопровождается типичными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, отек дисков зрительных нервов), развитием гипертонической энцефалопатии.
Поражение сердца (40%) может проявляться кардиомегалией, нарушениями ритма, коронаритом (с развитием стенокардии или инфаркта миокарда).
Поражение кожи (25- 60%) наиболее часто характеризуется сосудистой папуло- петехиальной пурпурой, реже буллезными и везикулезными высыпаниями, сетчатым ливедо. Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к ишемии дистальных фаланг пальцев вплоть до гангрены.
Периферическая нейропатия (50- 70%), как правило, связана с поражением ветвей берцовых нервов. Характерны асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями.
Поражение ЖКТ проявляется у 30% болями в животе, обычно обусловленными ишемией тонкого кишечника (иногда с клиникой острого живота вплоть до развития перитониальных явлений вследствие перфорации язв кишечника). Поражение печени проявляется её увеличением и изменением печёночных функциональных тестов, что может быть связано с HBV-инфекцией, а так же с инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой в результате разрыва внутрипечёночных сосудов.

Лабораторная диагностика УП.
При УП ассоциированном с HBV наблюдается повышение активности ЩФ, АСТ, АЛТ, определяется HbsAg, обнаруживают HBV ДНК.
При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют  повышение СРБ, иногда выявляют РФ, криоглобулинемию. АНЦА определяются крайне редко.

Гистологическое исследование при УП.
У пациентов с предполагаемым диагнозом УП желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы.  При проведении биопсии внутренних органов у больных УП высок риск развития внутреннего кровотечения.
 
Инструментальные методы исследования при УП.
При ультразвуковой допплерографии у 60% больных выявляют изменения в артериях почек (прежде всего стеноз).
Ангиография позволяет обнаружить множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени. Эти изменения могут исчезать на фоне эффективного лечения. 

3. Принципы диагностики геморрагического васкулита (пурпуры Шенлейна- Геноха).

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита (ГВ) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 7).
 
Таблица 7. Диагностические критерии ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990)  


Критерий
 
Определение
Пальпируемая пурпура Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст моложе 20 лет Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГВ.
К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще- поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой нетромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже- на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.
Поражение суставов (59- 100%) характеризуется мигрирующими артралгиями в первую очередь  крупных суставов нижних конечностей.
Поражение ЖКТ (65%) проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражение почек (10- 60%) обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений ГВ. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН. Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.
 
Лабораторная диагностика ГВ.
У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина- О. Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке. У 30- 40% больных обнаруживают РФ.
 
Гистологическое исследование при ГВ.
Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии. 

4. Принципы диагностики гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.

Ревматическую полимиалгию (РПМ) рассматривают одновременно с гигантоклеточным полиангиитом (ГКА), так как симптомы РПМ встречаются у 40- 60% больных ГКА. Предполагается, что РМП- проявление субклинически протекающего ГКА. Признаки РПМ могут возникать одновременно с поражением сосудов или присоединяться впоследствии.
Диагноз ГКА следует предполагать у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами РПМ, выраженным увеличением СОЭ (таблица 8).
 
Таблица 8. Классификационные критерии ГПА (G.G. Hunder и соавт., 1990).


Критерий
 
Характеристика
1. Возраст старше 50 лет Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50  лет.
2. Появление новых головных болей Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
3. Изменения височной артерии Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии.
4. Увеличение СОЭ СОЭ более 50 мм/ч.
5. Изменения при биопсии височной артерии Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрации, наличием многоядерных гигантских клеток.
Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Особенности клинического течения ГКА и РПМ.
            РПМ является важным компонентом ГКА, ее симптомы встречаются у 50% больных ГКА. Характерны выраженные двусторонние, симметричные боли и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса и в области шеи, которые усиливаются при движении и уменьшаются в покое, сочетаются с резким увеличением СОЭ. Мышечная слабость обычно отсутствует, атрофия мышц не развивается. Возможно поражение суставов в виде моно- олигоартрита или симметричного серонегативного полиартрита, напоминающего РА у пожилых (вовлечение преимущественно коленных, лучезапястных и голеностопных суставов, реже проксимальных межфаланговых и плюснефаланговых суставов).
           
Выделяют четыре основных клинических варианта течения ГКА:
  • с краниальными симптомами;
  • с РПА;
  • с краниальными симптомами и РПМ; 
  • с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной активности без локализованных симптомов.
Симптомы ГКА могут нарастать постепенно. Неспецифические симптомы включают лихорадку с проливными потами, общую слабость, снижение массы тела, депрессию.
Сосудистые расстройства зависят от локализации процесса. Беспокоит остро возникшая, постоянная, интенсивная, односторонняя головная боль в височной, лобной и теменной областях. Отмечается болезненность при касании к коже черепа, уплотнение и отечность височных артерий, ослабление в них пульсации, а в случае патологии затылочной артерии- головная боль в затылочной области. При вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдается усиление боли при жевании и разговоре, зубная боль. Может быть поражена наружная сонная артерия с развитием отечности лица, нарушений глотания, слуха.
У трети больных заболевание осложняется патологией глазных артерий, что приводит к развитию передней ишемической оптической нейропатии.  Характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax), диплопия, выпадение полей зрения. Прогрессирование ГПА может осложняться слепотой (одно- или двусторонней).
Значительно реже диагностируют поражение аорты (преимущественно в грудном отделе с развитием аневризмы аорты, в том числе и расслаивающей) и отходящих от нее ветвей (сонных, подключичных, позвоночных, коронарных артерий), интракраниальных артерий.
 
Лабораторная диагностика ГКА и РПМ.
Характерно выраженное увеличение СОЭ (часто более 50 мм/ч) и СРБ.
 
Гистологическое исследование при ГКА.
(Уровень доказательности С): Биопсия височной артерии является важным методом диагностики ГКА. Поскольку ГКА свойственно очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицат

diseases.medelement.com

что это такое, симптомы, лечение, классификация

Патология, характеризующаяся развитием воспалительного процесса в сосудах, называется васкулит системный. Особенностью указанного заболевания является, что воспаление проходит в капиллярах, артериях и других трубчатых образованиях, связанных с системой кровоснабжения. Многие специалисты считают, что системные васкулиты — это ни одна болезнь, а целая совокупность недугов, приводящих к некрозу стенок сосудов и их разрушению. Заболевание относится к категории редких и приводящих к смерти пациента, поэтому находится под особым контролем медиков, однако современная медицина эффективно лечит васкулит. При обнаружении болезни на ранней стадии и своевременной медикаментозной терапии существует благоприятный прогноз.

Классификация

У системных васкулитов есть классификация, которая подразделяет данные заболевания на первичные и вторичные формы. Если первый тип можно отнести к самостоятельной болезни, то вторая категория является осложнением при развитии других заболеваний.

Все первичные васкулиты классифицируют по размерам сосудов, которые они поражают. Васкулиты, тесно связанные с иммунной системой и затрагивающие сосуды любого размера, делятся на:

  • болезнь Бахчета;
  • васкулит геморрагический;
  • синдром Когана;
  • следствие осложнения при системной красной волчанке;
  • следствие осложнения при ревматоидном артрите.

Васкулиты, поражающие сосуды малого и среднего размера, подразделяются на:

  • синдром Чарджа-Стросса;
  • болезнь Вегнера;
  • болезнь Бюргера;
  • полиангиит;
  • пурпура Шенлейна-Геноха;
  • криоглубонемический васкулит;
  • нодозный полиартериит;
  • болезнь Кавасаки (встречается преимущественно у детей).

Системные васкулиты, разрушающие сосуды крупных размеров, делятся на:

  • височный артериит;
  • гранулематоз Такаясу.

Васкулиты, поражающие сосуды в различных органах, подразделяются на:

  • аортит изолированного типа;
  • кожный артериит;
  • ангиит ЦНС.

К вторичным васкулитам обычно относят следующие заболевания:

  • васкулиты, вызванные осложнением при гепатите B и C;
  • сифилитический васкулит;
  • осложнения при онкологических заболеваниях;
  • васкулиты, вызванные нарушением работы иммунной системы на фоне приема различных медикаментов.

Симптоматика

В зависимости от категории системного васкулиты симптомы различаются, и только детальное исследование и грамотный специалист могут в точности определить конкретный тип заболевания.

Например, нодозный полиартериит чаще всего встречается у мужчин. При развитии указанного заболевания появляются такие симптомы, как:

  • резкая потеря веса;
  • болезненные ощущения в мышцах;
  • высокая температура;
  • тошнота, периодическая рвота.

Если поздно установлены симптомы и лечение не начато своевременно, то со временем у человека развивается расстройство психики, часто на фоне осложнений наблюдаются инсульты головного мозга.

Болезнь Вегнера имеет наиболее выраженный характер и характеризуется такими симптомами:

  • выделением гноя из органов дыхания;
  • воспаление околоносовой пазухи;
  • деформация носового хряща;
  • сильная одышка;
  • хронический кашель;
  • развитие почечной недостаточности.

Стоит отметить, что заболевание Вегнера характеризуется тем, что могут наблюдаться не более одного-двух симптомов, а другие вовсе будут отсутствовать.

Височный полиартериит часто характеризуется следующим набором признаков:

  • хроническая усталость, слабость;
  • сильные головные боли;
  • лихорадка;
  • потеря в весе;
  • отеки височной области.

Темпоральный артериит часто наблюдается у пациентов преклонного возраста, которые переступили порог возраста в 55 лет и старше.

Васкулиты аортального типа характеризуются симптомами:

  • снижение зрения;
  • онемение рук и ног;
  • болевые ощущения в спине, животе, сердце;
  • периодическая потеря сознания.

Данная категория васкулитов разрушает артерии, перекрывает кровоток к отдельным органам верхней части тела. В группе риска по развитию указанного заболевания находятся женщины среднего возраста, у мужчин аортальный артериит диагностирует крайне редко.

Симптомы болезни Бюргера (тромбангиит) заключаются в онемении рук и ног, часто на этом фоне развивается хромота. В большинстве случаев пациенту диагностируется тромбофлебит. По мнению специалистов, указанное заболевание связано с курением, если раньше болезни Брюгера подвергались мужчины среднего возраста, то с распространением вредной привычки среди женщин, этот тип васкулита стали часто выявлять и среди представительниц женского пола, преимущественно молодого возраста.

Соответственно, главной профилактической мерой данного заболевания является отказ от курения.

Основными симптомами болезни Бахчета являются:

  • язвы на слизистой половых органов;
  • стоматит;
  • воспаление глазного яблока;
  • на начальной стадии болезни может наблюдаться двусторонний увеит.

Болезни вызывающие вторичный васкулит

Как отмечалось выше системные васкулиты вторичного типа являются следствием осложнения при течении различных заболеваний, зачастую это болезни онкологического и инфекционного характера. Вторичный васкулит могут вызвать такие патологии, как:

  • сифилис;
  • скарлатина;
  • менингит;
  • псориаз;
  • гепатиты B и C;
  • злокачественные опухоли;
  • заражение крови.

Заболевания у детей

Некоторые типы васкулитов диагностируют только у пациентов до 18 лет, к таким заболеваниям относят синдром Кавасаки и болезнь Шенгейн-Геноха, реже у мальчиков и девочек 10-летнего возраста встречается неспецифический аортоартериит. К сожалению, современная медицина до сих пор не знает точную причину развития системных васкулитов у малышей, считается, что на проявление болезни влияют различные инфекции, а больше всего стрептококковая. Также оказать влияние на развитие поражения сосудов может и аллергия в раннем возрасте, вкупе с подключившейся инфекцией она начинает разрушать стенки вен и артерий.

Симптомы болезни Кавасаки заключаются в:

  • повышении температуры до 40 градусов;
  • двусторонний конъюнктивит, без выраженных выделений;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • сыпь по всему телу, напоминающая крапивницу;
  • сильное покраснение стоп и ладоней, частые отеки ног;
  • шелушение кожи вокруг ногтевой пластины;
  • «малиновые» язык и губы;
  • покраснение глазных яблок.

Специалисты считают, что чаще всего данный васкулит развивает в холодное время года. Указанная форма опасна изменениями в коронарных сосудах, что может привести к развитию аневризмы сосудов и тромбам, что, в свою очередь, вызывает инфаркты миокарда. Однако смертность от инфаркта у детей — 2 случая летального исхода на 100 заболеваний.

Лечение данного васкулита у детей происходит теми же медикаментами, что и у взрослых, только в другой дозировке.

Стоит отметить, что на начальных стадиях болезнь Кавасаки можно спутать с другими детскими заболеваниями: корью, с синдромом ошпаренной кожи при стафилококке, с ювенальным ревматоидным артритом, синдромом Рейтера и прочим.

При скором определении симптомов, быстрой постановке диагноза и своевременном лечении в течение первых двух недель существуют шансы снизить развитие осложнений. Однако медицинская статистика неумолима: 2% диагностируется смертельный исход, у трети пациентов развиваются сердечно-сосудистые заболевания, также у трети малышей со временем наблюдается воспалительный артрит.

Диагностика

Диагностика системных васкулитов включается в себя ряд исследований. Во-первых, пациенту рекомендована медицинская консультация со такими специалистами, как невролог, кардиолог, ревматолог, нефролог и т.д.

Для постановки диагноза применяются следующие методы исследования:

  • УЗИ почек;
  • анализы мочи и крови;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • эхокардиография.

При исследовании крови пациента особое внимание уделяется таким показателям, как СОЭ, белок и фибриноген. Также обязательной при системном васкулите является биопсия пораженных органов и исследование тканей.

Методики лечения

Системные васкулиты лечат в зависимости от типа, однако терапия всех категорий заболевания происходит в несколько этапов:

  • лечение с целью подавление реакции иммунной системы;
  • назначение иммунодепрессантов;
  • этап стойкой ремиссии;
  • выявление пораженных органов и восстановление их рабочих функций;
  • реабилитационные процедуры.

Основная цель всего лечения — это добиться стойкой ремиссии и вернуть все внутренние органы к нормальной работе без последствий для здоровья.

Пациентам назначается длительный курс медикаментозной терапии, включающих в себя ряд противовоспалительных препаратов, а также гормональных кортикостероидов. В случае развития осложнений при течении васкулитов врач может назначить лекарства цитостатического действия.

Гормональные препараты могут быть:

  • бетаметазон;
  • преднизолон.

Цитостатические препараты направлены на быстрое подавление воспалительного процесса, связанного с ответной реакций иммунитета пациента. К таким медикаментам относятся:

  • ибупрофен;
  • этанерсепт.

Некоторые типы системного васкулита подразумевают лечение антикоагулянтами и антиагрегантами. Если наблюдается нарушение микроциркуляции крови, то показан прием никотиновой кислоты.

Стоит отметить, что при своевременной диагностики и назначении грамотного лечения у пациентов велик шанс на излечение без развития осложнений.

Прогноз

Конечно, васкулиты могут приводить к летальному исходу, однако такие случаи довольно редки в современной медицине. Если говорить о перспективе восстановления прежнего образа жизни и возможности выполнять трудовые функции, то это зависит от возраста пациента и тяжести заболевания. После проведенного курса медикаментозной терапии больному показано пройти курс реабилитации, а также придерживаться профилактических мер.

Профилактические меры

Для предотвращения дальнейших осложнений системных васкулитов необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  • соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек;
  • правильное питание продуктами, богатыми витаминами и минералами;
  • здоровый и долгий сон;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • избегать длительных физических нагрузок;
  • увеличить двигательную активность;
  • начать процедуры закаливания организма.

Также стоит тщательно подходить к выбору препаратов для лечения того или иного заболевания. А для поддержания иммунитета необходимо дважды в год проходить курс приема витаминных комплексов.

В данной статье мы постарались подробно осветить вопрос, что же такое системный васкулит. Заболевание редко, но крайне опасное, поэтому при первых же признаках болезни необходимо немедленно обратиться за медицинской консультацией к специалисту, который проведет детальное обследование и назначит грамотное лечение.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

krov.expert

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование органов грудной клетки, позволяющее выявить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику артериальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от процессов в аорте, которые встречаются у молодых женщин. В первую очередь с аортитами, наблюдающимися при ревматизме, болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Можно отметить, что потерял свое значение специфический аортит.

Лечение. Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показаниях — проведение реконструктивных операций на пораженных сосудах.

Эозинофильный гранулематозный васкулит

Эозинофильный гранулематозный васкулит (ЭГВ)—системное воспалительное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением легочных сосудов различного размера с формированием гранулем в их стенках и периваскулярно, эози нофильными инфильтратами и эозинофилией, частым развитием бронхиальной астмы. ЭГВ занимает как бы промежуточное положение между некротизирующими васкулитами и гранулематоз-ными ангиитами. По-видимому, этим обстоятельством объясняется, что ряд авторов относят ЭГВ к варианту УП, а другие — к гранулематозным процессам, т. е. эта нозологическая форма является как бы перскрсст!!Ы.\1 синдромом в группе системных вас кулитов (overlap).

Эпидемиология ЭГВ окончательно не изучена. Заболевают лица среднего возраста,

несколько чаще мужчины (соотношение 1,3:1) [CuppsT. S, FauciA. S., 1981].

Патоморфология характеризуется сегментарным поражением артерий мышечного типа (средних и мелких) с периваскулярны ми гранулемами, с эозинофилами в них и эозинофильными инфильтратами. Особенностью является поражение сосудов легких, эпикарда, реже почек и крайне редко (в отличие от УП) ЦНС.

Этиология и патогенез. Предполагается роль лекарственной аллергии и других факторов, способствующих развитию истинной аллергии, повышению содержания IgE, эозинофилии и увеличению количества тканевых эозинофильных инфильтратов. Особенностью патогенеза, еще во многом неясного, является сочетание иммунокомплексных процессов и собственно аллергических (ато пических), создающих своеобразие клинико-патологического симптомокомплекса болезни.

Клиника. Заболевание развивается внезапно или исподволь, как правило. Наблюдается поражение легких по типу астматического бронхита с характерным свистящим дыханием, обилием сухих хрипов при аускультации, эозинофильными, летучими инфильтратами в легких. В последующем, через различные периоды, развиваются признаки системности с поражением кожи по типу пурпуры, узелков, мононевритами. Не так редко в процесс вовлекается сердце: перикардит с эозинофильными гранулемами в перикарде, эндотелиальный фиброз, повышение артериального давления (почти у половины больных). Поражения почек и ЦНС наблюдаются редко.

Лабораторные данные. У большинства больных отмечают лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение СОЭ, повышение содержания IgE. В соответствии с выраженностью воспалительной активности увеличивается показатель белков острой фазы болезни.

studfile.net

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит

Васкулит - что это за болезнь и как комплексно воздействовать на организм при данной патологии?

Поражение сосудов

Кровеносные сосуды в силу различных негативных факторов могут терять свои функции, что сказывается на состоянии всего организма.

Системный васкулит - заболевание, которое связанно с патологическими изменениями стенок сосудов. На современном этапе выделяют несколько видов этого недуга.

Виды системного заболевания

Изученные виды патологических изменений сосудов:

  1. Поражение отдельных сегментов артерий среднего или мелкого калибра называется периартрит узелковый.
  2. Заболевание, которое поражает в первую очередь артерии и сосуды дыхательных путей и легких, а уже затем почек, определяется как гранулематоз Вегенера.
  3. Системный васкулит, симптомы которого говорят о патологии крупных сосудов организма (чаще - артерии головы), получил название гигантоклеточного темпорального артериита.
  4. Воспалительные процессы в крупных артериях и аорте определяются как болезнь Такаясу, или аортоартериит неспецифический.
  5. Когда патология касается артерий мышечного типа, тогда болезнь определяется как тромбангиит облитерирующий.
  6. Системное заболевание, которое сопровождается такими симптомами, как стоматит, патологическое изменение тканей ротовой полости и слизистой половых органов, а также изменения в глазу, получило название "синдром Бехчета".
  7. Аллергический васкулит.

Все вышеперечисленные формы связаны с определенными причинами, которые провоцирует изменения в стенках сосудов и нарушение их функций.

Причины заболевания

Чтобы определить ход рационального лечения и профилактических мер, необходимо знать, что вызывает то или иное патологическое изменение сосуда. В таком случае системный васкулит может иметь благоприятный для пациента исход.

Досконально не изучены все факторы, которые провоцируют возникновение данной патологии, но несколько причин можно предположить:

  1. Системный васкулит как реакция организма на употребление некоторых лекарственных препаратов. Патологическое изменение стенок сосудов также может спровоцировать вирусное заболевание, которое долгое время не поддавалось лечению.
  2. Системный васкулит как осложнение некоторых агрессивных инфекционных заболеваний, которые были перенесены.
  3. Кровеносные сосуды могут разрушаться в ходе таких заболеваний, как реактивный артрит, системная красная волчанка, воспалительные процессы в щитовидной железе, хронические аутоиммунные патологии, синдром Шварца-Джампеля, а иногда и гломерулонефрит.

Все эти факторы определяют системный васкулит. Симптомы и лечение патологии не всегда взаимосвязаны, потому что некоторые проявления заболевания проходят в скрытой форме, а другие, наоборот, толкают на заключение неправильного диагноза.

Что происходит в организме? Патогенез

Патология сосудистой системы влечет за собой опасные изменения в организме, которые проявляются на разных этапах заболевания. Суть заключается в том, что сосуды захватывает воспалительный процесс с последующим разрушением их стенок.

Каждый представленный вид васкулита протекает со своими особенностями.

Какими изменениями сопровождается каждый вид?

  1. При синдроме Бехчета наблюдаются проявления в ротовой полости, в частности стоматит, который протекает с рецидивами. Вторым частым признаком можно назвать язвы в области мошонки у мужчин, а у женщин - во влагалище и на наружных половых органах. Кроме слизистой оболочки, данный вид васкулита в разной степени поражает глазные яблоки.
  2. Тромбангиит облитерирующий сопровождается такими жалобами больных, как развитие хромоты или внезапное онемение рук.
  3. Аортоартериит неспецифический дает такие последствия, как боль в нижних и верхних конечностях, боли в спине, которые отдают в живот, а также обмороки и нарушения, связанные с глазами.

Остальные формы, в зависимости от тяжести, практически не отличаются симптомами, но требуют индивидуального подхода в лечении.

Симптоматическая картина

Симптоматика заболевания сосудов может изменять свою картину, в зависимости от того, какова локализация процесса и патологии, которые им сопутствуют.

Васкулиты кожи вызывают высыпания, а патологические нарушения в нервной системе влекут за собой повышенную чувствительность, которая может изменяться от гиперчувствительности до пониженной чувствительности или полного ее отсутствия.

Когда нарушается кровообращение сосудов головного мозга, то могут возникать инсульты и инфаркты. Аллергический васкулит проявляется как типическая аллергическая реакция организма на раздражитель.

Признаки патологии сосудов

Есть известные общие признаки любого вида васкулита, это:

  • полная или частичная потеря аппетита;
  • слабость организма, которая появляется без причины и сопровождается апатией;
  • быстрое утомление, как физическое, так и моральное;
  • повышенная температура тела - субфебрильная, лишь иногда доходит до фебрильной;
  • бледность кожных покровов, связанная с нарушением общего кровотока в организме.

Какое еще течение имеет системный васкулит? Что это за болезнь и как ей противостоять, можно узнать по некоторым распространенным признакам. К примеру, узелковый тип васкулита проявляется мышечными ноющими болями во всем организме. Боли распространяются на живот, провоцируют похудение, кишечные расстройства, рвоту, тошноту и, как следствие, психические расстройства.

Гранулематоз Вегнера провоцирует патологии в носовой полости, точнее, в ее пазухе - выделяется гной, кровь и слизь. На слизистой оболочке носа могут возникать язвенные процессы. Затем возникает кашель, боли за грудиной, одышка, почечная недостаточность и другие.

Поражение кожи

Когда патологические процессы в сосудах вызваны аллергической реакцией, тогда такой вид называется васкулитом кожи. Как протекают васкулиты кожи?

Представленное заболевание имеет несколько типов протекания:

  • тип первый - узелковый некротический, или Вертера-Дюмлинга, проявляется посредством дермальных узлов на коже синюшного цвета с коричневым оттенком;
  • второй - аллергический артериоллит Руитера, который проявляется типичными эритрематозными высыпаниями на коже, а также геморрагическими корками, язвами, эрозиями с последующим некрозом.

Диагностика системного заболевания сосудов

Выбор методов диагностики должен базироваться на внешних проявлениях васкулита, но для определения скрытых его форм прибегают к дополнительным мерам в обследовании.

Для начала у потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней. Когда количественные показатели гемоглобина значительно ниже нормы, это говорит о начале анемических процессов в организме - тяжелое осложнение патологии сосудов.

Редко, но случается, когда диагноз "системный васкулит" ставится на основе анализа мочи, если в ней обнаруживают эритроциты и лейкоциты.

Вторым по значению анализом, но не менее важным для диагностики, является биопсия. С этой целью у больного для микроскопического исследования нужно взять часть ткани сосуда.

Системный васкулит. Симптомы и лечение

В зависимости от того, аллергический это васкулит или вторичный, лечение назначается индивидуально, и направлено оно не только на лечение конкретной патологии, но и на восстановление всего организма, который значительно пострадал на фоне патологии сосудов.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения.

Препараты, которые действенны при системном васкулите:

  • кортикостероидные лекарственные препараты;
  • химиотерапевтические препараты;
  • иммунодепрессанты.

При более агрессивном васкулите необходимо проводить интенсивную терапию и лечение. Это необходимо в случае нарушения работы жизненно важных органов, таких как сердце, печень, легкие, почки. В этом случае проводится реанимация больного с последующим симптоматическим лечением.

Васкулиты кожи необходимо лечить амбулаторно или в условиях стационара, в зависимости от прогрессивности патологического процесса. При данном заболевании эффективным будет воздействие радикальной санации на очаг инфекции, которая протекает уже в хронической стадии.

Пациенту следует придерживаться постельного режима и принимать следующие препараты:

  • антигистаминные средства, среди которых действенными при васкулите будут лекарства "Дипразин", "Димедрол", "Фенкарол";
  • препараты микроэлемента кальция - 10% инъекции хлорида кальция или раствора глюконата;
  • рутин, аскорбиновая кислота.

При неэффективности применяют более сложные методы лечения с использованием гормональных препаратов, таких как медикаменты "Преднизолон" и "Дексаметазон".

Когда заболевание сопровождается язвенными и некротическими процессами, то лечение включает местное применение мази глюкокортикоида (мази "Борно-нафталановая", "Метилурациловая" и другие), эпителиопластические препараты.

При продолжительном, но неэффективном лечении в ход идет применение ангиотрофических средств. Это препараты "Добезилат-кальция", "Ксантинола никотинат" и другие.

Каков же прогноз данного заболевания?

Прогноз зависит от вида васкулита и степени тяжести болезни. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно продлить жизнь больному. Очень важно правильно поставить диагноз и разработать оптимальную схему лечения. Необходимо грамотно подобрать медикаменты и дозировку в целях избежания осложнений и побочных эффектов.

Невозможно предсказать заранее исход такого заболевания, как системный васкулит. Лечение, скорее всего, придется продолжать всю жизнь. Обычно болезнь протекает в хронической форме, и периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Заболевание васкулит чаще всего полностью не излечивается. Человек вынужден постоянно посещать врача и контролировать симптоматику.

fb.ru

что это такое, симптомы, лечение, диагностика, у детей и взрослых

При сосудистых болезнях развивается воспаление и разрушение стенок кровеносных вен. Потом происходит нарушение кровообращения и в итоге ишемия внутренних органов. Одним из таких заболеваний является системный васкулит. Нужно отметить, чем раньше выявлена данная патология, тем быстрее можно назначить и принимать лечение, которое поможет без последствий излечить организм.

Классификация васкулитов

Симптомы системного васкулита различна, но чем быстрее доктор распознает ее, тем эффективнее будет лечение.

Системный васкулит можно разделить на несколько видов:

Виды системных васкулитов

Симптомы проявления

У каждой классификации васкулита, свои индивидуальные симптомы. К примеру, узелковым периартериитом страдают чаще мужчины. При возникновении данного заболевания появляется тошнота, резкое повышение температуры тела, потеря веса, а также хроническая усталость.

При игнорировании лечения, наступают тяжелые последствия. Это полная психическая нестабильность и возможность развития инсультов головного мозга.

Симптомы гранулематоза Вегенера проявляются более ярче. Это заметные выделения из дыхательных путей с гноем, повреждения хрящевых тканей носа, заметная отдышка, кашель и выраженная почечная недостаточность. Но, некоторые симптомы системного васкулита могут вообще отсутствовать, а некоторые быть в тяжелой форме.

При темпоральном артериите проявляется общая слабость с лихорадкой. Также наблюдается головная боль, отеки на висках, а также сильная потеря в весе. Часто такой вид системного васкулита наблюдается у людей после 60 лет.

При появлении неспецифичного аортоартериита возникает ухудшение зрения, немеют ноги и руки, боли в области живота, спины и сердца, а также возможна полная потеря сознания.

Ухудшение зрения

Нередко болезнь аортального типа разрушает дугу аорты и артерии, которые от нее ветвятся. Такие проявления уменьшают кровоснабжение головы и верхней части тела. Такое заболевание чаще поражает женщин молодого и среднего возраста. У мужчин же данный тип болезни появляется редко.

Ослабление симптомов возникает после использования индометацина. Также рекомендовано долгое лечение в стационаре. При облитерирующем тромбангиите проявления зависят от области поражения. Нередко наблюдаются онемение ног и заметная перемежающаяся хромота. В некоторых случаях появляется тромбофлебит.

Основная часть заболевших – это мужчины, но на сегодняшний день участились случаи заболевания женщин, так как многие представительницы женского пола курят.

Во время лечения системного васкулита используют гормональные средства, которые устраняют воспалительный процесс и расширяют сосуды.

Главные симптомы и проявление синдрома Бехчета – это появление стоматита. Затем возможны появления язв в области половых органов, а также заметные воспаления глаз. Чтобы выявить данное заболевание нужно пройти осмотр окулиста, который использует для точности введение флуоресцеина.

Нужно отметить, что возможно появление коньюктивита или неврита, а также нередко васкулита зрительного нерва. Заболевания глаз излечимы, но если не в запущенной форме, так как возможно появление глаукомы и катаракты. При назначении анализов выясняется уровень иммуноглобулина в крови. Для установления полной картины болезни врач изучает всю симптоматику и проводит некоторые дополнительные анализы для дальнейшей диагностики.

Легочный васкулит

Возможные последствия

Системный васкулит бывает, как первичной, так и вторичной. Первичный процесс – это самостоятельное заболевание, а вторичный – это последствие возникшего инфекционного или онкологического заболевания.

Болезни, у которых системный васкулит может быть последствием немало:

  • Скарлатина;
  • Сепсис крови;
  • Псориаз;
  • Онкологические новообразования;
  • Менингит.

Диагностика болезни в стационаре

Диагностика васкулита включает в себя обязательное прохождение таких обследований, как:

  • Электрокардиограмма;
  • Эхокардиография;
  • УЗИ почек;
  • Флюорография;
  • Исследования анализов (уровень СОЭ, белка и фибриногена).

Также назначается ангиография сосудов, а также консультации ревматолога и невролога. Обязательное исследование при васкулите – это биопсия пораженных органов.

Особенности болезни в детском возрасте

Системный васкулит встречается у детей, в грудном возрасте (синдром Кавасаки) и до совершеннолетия. Выявление, симптоматика, а также лечение такое же, как у взрослых, только дозирование препаратов рассчитывается со строгим учетом возраста.

Системный васкулит может выявится, как у девочек, так и у мальчиков. Главных причин возникновения этой болезни у детей две – это аллергические реакции и бактериальные инфекции.

Методы лечения

Лечение системных васкулитов проводиться в несколько этапов:

  • Подавление иммунитета для того, чтобы болезнь утихла;
  • Поддерживающая терапия имунносупрессантами;
  • Установление стойкого ослабевания болезни;
  • Выявление поврежденных органов и полное их восстановление;
  • Стойкая реабилитация.

При использовании иммунодепрессантов нужно выбрать такую дозировку, чтобы вызвать стойкий отвод заболевания.

Хороший результат в лечении васкулитов дает имуннотерапия

Во время лечения системного васкулита назначаются:

Глюкокортикоиды при аллергии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и главными препаратами в лечении заболеваний сосудистой системы. Из цитотоксических лекарственных средств при данном заболевании чаще всего применяются циклофосфамид и азатиоприн. Иммуноглобулин вводиться только внутривенно и применяется длительно. Плазмаферез назначается в сочетании с глюкокортикоидами.

Для более быстрой и эффективной терапии используют медицинские препараты второго ряда – это энзимные и противовирусные средства, циклоспорин и аминохинолиновые лекарства. Циклоспорин снимает воспалительный процесс, а остальные средства используются только в комплексе. Если во время лечения выявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови, тогда назначается дополнительно аспирин.

При лечении геморрагического васкулита дополнительно назначают гепарин для хорошего кровооттока в стенках вен. Также возможно дополнительное применение препаратов. Таких как вазапростан, дапсон, простациклин, колхицин.

На сегодняшний день очень популярным в лечении системного васкулита является использование иммунотерапии. При иммунотерапии организм, как будто получает «второе дыхание» и активно борется с заболеванием. При синдроме Брехта используются мази и крема для лечения эрозий и язв на коже.

Для положительного результата в лечении васкулита нужно наблюдение ревматологов, окулистов, хирургов, нефрологов и терапевтов, которые оперативно проведут диагностику, назначат лечение и приведут ваш организм в полный порядок.

sostavkrovi.ru

Церебральный васкулит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Общие сведения

Церебральный васкулит (ЦВ) возникает преимущественно в структуре системных васкулитов или на фоне инфекций, ревматических заболеваний, онкопатологии, интоксикаций. Термин «васкулит» означает воспалительное поражение сосудистой стенки. Изолированный васкулит мозговых сосудов относится к редким формам. Точная заболеваемость не установлена, поскольку отсутствуют специфические клинико-инструментальные диагностические критерии ЦВ. Ряд авторов указывают распространённость патологии — 2-3 случая на 100 тыс. человек. Заболеванию подвержены лица от 7 до 71 года, наиболее часто – представители возрастной категории от 30 до 60 лет. Гендерные различия в заболеваемости не прослеживаются.

Церебральный васкулит

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

  • Системное поражение сосудов неспецифического воспалительного генеза. Болезнь Такаясу, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит протекают с вовлечением сосудистого русла ЦНС.
  • Ревматические болезни: СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена. Отмечается более редкое поражения церебральных артерий в сравнении с висцеральными, что вызвано работой гематоэнцефалического барьера.
  • Инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, сыпной тиф, герпетическая инфекция, трихинеллёз, листериоз. Сосудистое воспаление провоцируют сами инфекционные агенты и их токсины.
  • Интоксикации. Описан церебральный васкулит при злоупотреблении амфетамином, кокаиномании, «аптечной» наркомании.
  • Онкозаболевания. Сложности диагностики обуславливают редкое обнаружение ЦВ при неопластических процессах.

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

  • Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
  • Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

  • ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
  • ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный церебральный васкулит

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный церебральный васкулит

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

  • Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
  • Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
  • Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
  • УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
  • Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
  • Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также