Синостоз ребер что это такое


Синостоз ребер, позвонков, и костей предплечья, радиоульнарный и лучелоктевой

В первом случае процесс является природным и не вызывает у человека никакого дискомфорта. Во втором – прогрессирует соответствующая симптоматика с ухудшением качества жизни пациента.

Виды

Синостоз характеризуется сращиванием костей между собой. Его не стоит путать с анкилозом, когда патология развивается внутри сустава или посттравматической консолидацией, возникающей после повреждения соответствующей ткани.

Врачи выделяют несколько основных видов синостоза.

Физиологический

Процесс является естественным и не вызывает у человека никаких неприятных ощущений. Примером физиологического синостоза являются:

  • Кости основания черепа. Со временем они срастаются между собой.
  • Тазовая кость. Изначально она состоит из трех отдельных.
  • Крестцовый отдел. Кость формируют пять отдельных позвонков.

Человек не ощущает процессов формирования физиологических синостозов. Они безболезненны.

Врожденный

Врожденный синостоз – это патологический процесс, который сопровождается сращиванием костей еще в утробе. Основной причиной данного состояния является неправильное развитие (чаще дисплазия) отдельных участков соединительной ткани. Результатом становится сращивание соседних костей.

В практике чаще всего встречается лучелоктевой синостоз или краниостеноз. Последний сопровождается преждевременным сращиванием костей черепа, что ведет к прогрессированию специфической симптоматики.

Другие примеры врожденных синостозов:

  • Синдактилия – сращивание фаланг соседних пальцев руки или ноги.
  • Синостоз ребер. Может протекать бессимптомно. В патологический процесс чаще втягивается первое и шейное ребро (добавочное), которое присутствует не всегда.
  • Синдром Клиппеля-Фейля. Сращивание позвонков преимущественно в цервикальном отделе.
  • Синдром Энтли-Бикслер. Серьезная врожденная патология, которая сопровождается множественными сращиваниями костей.

В зависимости от вида синостоза, может меняться терапевтическая тактика по отношению к конкретному пациенту.

Посттравматический

Отдельный вид патологии. Развивается в местах неправильного сращивания костной ткани. При отсутствии адекватного лечения переломов и возобновления физиологического положения осколков может прогрессировать соответствующая проблема.

Края поврежденных костей начинают регенерировать и соединяются между собой, образуя патологический посттравматический синостоз. Чаще всего страдают позвонки. Другой распространенной локализацией остаются кости голени.

Искусственный

Искусственный синостоз создается врачами с целью устранения определенной патологии. Его используются в процессе хирургических вмешательств для ликвидации больших дефектов кости. С помощью искусственных синостозов можно предотвратить формирование ложных суставов.

Все зависит от конкретной клинической ситуации. Искусственное сращивание костей в основном используют в области голени.

После хирургического вмешательства большая часть физической нагрузки припадает на малоберцовую кость. В процессе реабилитации она компенсаторно увеличивается в диаметре и становится такой же, как и большеберерцовая.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья – форма врожденной патологии. Развивается в любой области соответствующей части верхней конечности, однако, чаще всего в ее проксимальном сегменте. Радиоульнарный синостоз протекает без образования грубых деформаций руки.

Может отмечаться умеренная гипотрофия кисти или увеличение локтевого отростка на соответствующей кости.

Больные с данной формой патологии не могут держать грузы на ладони. Им не под силу осуществлять винтообразные манипуляции. Они стыкаются с трудностями в процессе одевания, им нелегко держать ложку, ручку.

Краниостеноз

Краниостеноз – это преждевременный процесс соединения между собой отдельных костей черепа в местах природных швов.

В результате такой патологии часто меняется конфигурация головы. Она может быть сплюснута по бокам, иметь неправильное характерное выпячивание в области лба. Все зависит от локализации процесса.

Симптомы краниостеноза:

  • Повышение давления внутри черепа.
  • Частичная умственная отсталость.
  • Боль головы.
  • Диспепсия, проявляющаяся тошнотой и рвотой.
  • Косоглазие.
  • Нарушение ритма сна и эмоционального состояния.

Краниосиностоз поддается хирургическому лечению.

Синдром Клиппеля-Фейла

Синдром Клиппеля-Фейла – нечастая патология позвоночника. Сопровождается сращиванием шейного отдела. Может наблюдаться сокращение количества соответствующих позвонков.

Симптомы:

  • Визуальное укорочение шеи.
  • Ограниченность движений в соответствующем отделе позвоночника.
  • Низкая граница оволосения на голове.


На фоне синостоза позвонков могут выявляться другие аномалии развития – волчья пасть, гипоплазия половых органов и тому подобное.

Какой врач занимается лечением синостоза?

Лечением патологического сращивания костей традиционно занимается травматолог или ортопед. Врач проводит комплексное обследование больного и назначает соответствующую терапию в зависимости от особенностей клинического случая.

Иногда поражение костей может сопровождаться патологией внутренних органов. Тогда ортопед отправляет своего пациента к неврологу, офтальмологу, кардиологу и т. д. В зависимости от преобладания поражения той или иной системы, проводится выбор дополнительного специалиста.

Диагностика

Верификация синостозов в большинстве случаев не составляет особого труда. При наличии патологического сращивания отдельных костей будет прогрессировать очень характерная клиническая картина, которая поможет сразу заподозрить соответствующую болезнь.

Кроме визуального осмотра и пальпации, врачи используют следующие вспомогательные методы диагностики:

  • Рентгенографическое исследование пораженной области.
  • Компьютерная томография. Данный метод применяется редко из-за дороговизны и возможности четко установить диагноз с помощью рентгенографии.

В сочетании с внешними проявлениями заболевания, указанные выше процедуры позволяют точно установить правильный конечный диагноз.

Симптомы

Симптоматика синостозов зависит от локализации патологического процесса. Для ульнарного варианта развития проблемы типичными остаются:

  • Ограничение функции пораженной конечности. Пациент не может выполнять винтообразных движений. Ему трудно одеваться, чистить зубы, держать поднос или писать ручкой.
  • Атрофия кисти и предплечья.

Краниостеноз имеет более разнообразную клиническую картину. На фоне поражения костей черепа прогрессирует гипертензия внутри соответствующей полости. Это обуславливает частичное торможение умственного развития. Визуально можно увидеть изменение конфигурации черепа.

Пациенты дополнительно могут страдать от тошноты, рвоты, нарушения двигательной функции глаз. Они иногда выпячиваются (экзофтальм). Типичным симптомом является головная боль, которая плохо поддается традиционному лечению.

Если синостоз поражает ребра, то процесс может протекать без каких-либо признаков. Диагноз иногда устанавливается только при профилактическом медицинском осмотре. Сращивание ребер является случайной находкой рентгенолога.

Клиническая картина синостозов зависит от места поражения и объемов функциональной активности, вовлеченных в патологический процесс структур.

Лечение

Терапия соответствующей проблемы довольно сложная и не всегда эффективная. Она также зависит от локализации патологического процесса.

Синостоз радиоульнарного типа лечат с помощью следующего набора процедур:

  • Гипсовые повязки, которые накладывают для коррекции формы конечности.
  • Массаж пораженной руки.
  • Специализированные упражнения для укрепления мышц предплечья.

Одним из вариантов лечения проблемы является оперативное удаление дефекта. Однако такое вмешательство может проводиться только после курса консервативной терапии. Она должна занимать не менее 10 месяцев.

Краниостеноз предусматривает оперативное вмешательство в раннем возрасте. Консервативная терапия не может обеспечить хороших результатов оздоровления.

Сращивание отдельных позвонков устраняется с помощью физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа, использования медикаментов с обезболивающим эффектом. Допускается применение оперативного вмешательства. Предварительно проводится оценка целесообразности такого варианта терапии.

Главная цель врачей во всех случаях синостозов – восстановить функциональную активность пораженных участков тела. При серьезной деформации лучше всего помогает хирургическое лечение.

Осложнения

Синостоз может быть причиной для возникновения вторичной патологии. При сращивании лучевой и локтевой костей прогрессирует ухудшение микроциркуляции в зоне кисти, что сопровождается ее атрофией.

Патология позвоночника ведет к сколиозу, кривошее, нарушению дыхания. Повышается риск развития пневмоний.

Осложнения в основном развиваются очень медленно и не у всех пациентов. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют снижению риска возникновения соответствующей проблемы.

Существует ли профилактика?

Специфической профилактики синостоза не существует. Врачи выделяют несколько общих рекомендаций, которые помогут снизить риск развития соответствующей проблемы:

  • Ведение беременности согласно правилам.
  • Ранняя диагностика любых проблем с костями.
  • Ограничение травм и экстремальных физических нагрузок.
  • Регулярный контроль самочувствия и прохождение медосмотра.

Синостоз плохо поддается лечению. Тем не менее прогноз для пациентов положительный. При оперативном вмешательстве и адекватном реабилитационном периоде с активной работой над пораженными областями можно полностью восстановить функциональную активность втянутых в процесс структур.

ortopediya.pro

причины, симптомы, диагностика и лечение

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

www.krasotaimedicina.ru

Синостоз: что это такое, синостоз ребер и черепа у новорожденных, радиоульнарный синостоз | Ревматолог

Скелет играет роль своеобразных корней, с которых начинается построение человеческого организма. От того, насколько правильно срастутся кости, зависит пожизненное состояние здоровья.  Нормальное соединение костей носит название физиологический синостоз, он происходит поэтапно. Ускорение или замедление процесса вызывает нарушение развития системы, происходит патологический синостоз, сращивание костей.

Чаще всего встречается синостоз ребер, но что это такое не многие понимают до конца.

Что такое синостоз, и чем опасно заболевание

Синостоз – это не простое сращивание костей, как например при переломе. Эта болезнь характерна тем, что соединяет несколько костей между суставными поверхностями при помощи костной ткани. Образуется единый блок в местах надхрящницы, надкостницы или вместо самих хрящей.

Это заболевание отнюдь не безобидно. В некоторых формах проявления синостоза наблюдается болезненный процесс сращивания костей, вместе с этим нарушаются многие естественные функции организма.

Знаете ли вы: Что такое ложный сустав?

Возможно появление пороков развития внутренних органов, что приводит к их неполной функциональности.

При сложном течении болезни могут проявиться следующие последствия:

  • почечная недостаточность или наличие только одной почки,
  • дефектное расположение мочеточников,
  • декстрапозиция аорты, то есть если нормальное расположении аорты – слева, то при болезни аорта меняет свое расположение и находится справа,
  • неразвитость или отсутствие одного легкого.

Как видно из вышеперечисленных последствий, синостоз довольно сложная и опасная болезнь, при ее обнаружении необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Читайте также: Как лечить тендинит суставов

Помимо классификации типов заболевания существуют и виды по месту локализации. О них расскажем ниже.

Синостоз черепа

Его еще называют краниостеноз. Патология довольно редкая и проявляется у одного новорожденного на две тысячи малышей. Мальчики чаще страдают этим заболеванием. Хоть у этого типа врождённый вид, проявление деформации выявляется уже после рождения ребенка, прежде всего это изменение черепа и уменьшение черепной коробки.

Раннее закрытие швов обычно не влияет на интеллектуальное развитие, но при запущенном заболевании возможна задержка.

Поражение предплечья

Радиоульнарный синостоз поражает кости предплечья. Длина деформации совершенно разная, от двух до двенадцати сантиметров. При этом предплечье не имеет ротационной подвижности, и находится в определенном положении, но явной деформации не наблюдается.

Больной не может вывернуть руку или протянуть ладонь. Все стандартные движения практически невозможны, возникают трудности при самостоятельном одевании или употреблении еды.

Синостоз позвоночника

При проявлении симптомов болезни Клиппеля-Фейля возможно аномальное строение позвоночника. Болезнь сопровождается уменьшением количества позвонков.

Для этого типа болезни характерна короткая шея и ограничение движений. Иногда недуг сопровождается пороком сердца и сколиозом. Особенностью синостоза позвонков является видимое нарушение анатомического строения больного.

Причины

Зачастую причиной болезни становится внутриутробное аномальное развитие, но это далеко не единственная причина, также источником болезни могут стать:

  1. Травмы, при которых нарушается целостность кости.
  2. Осложнения после остеомиелита.
  3. Туберкулёз.
  4. Бруцеллез.

Получается, что болезнь бывает приобретенной, а может быть врождённой, как например синостоз черепа у новорожденных.

Симптомы

Так как синостоз имеет классификацию по типам болезни, то и симптоматика проявляется по-разному, что касается радиоульнарного вида, то его можно определить по атрофии предплечья, невозможности выполнения некоторых действий.

При коронарном синостозе можно выделить следующие моменты: тошнота, плохая память, судороги и потеря сознания.

Симптомы поражения позвонков выражаются зачастую в области лопаточной зоны, это может быть сколиоз, короткая шея, расщепление позвоночника и низкая чувствительность.

Подробнее про то  как лечить мышечно-тонический синдром читайте тут.

Конечно все виды имеют общие признаки, основной синдром – ноющая боль в зоне деформации кости. Также болезнь сопровождается пороком сердца, нарушением дыхательной и половой системы. Для синостоза 1-2 ребер справа характерны круглые или овальные дефекты, которые заполняют пространство между ребрами.

Диагностика

Несмотря на то, что симптомы данной болезни могут быть ярко выражены, для точного определения диагноза необходимы следующие исследования:

  1. Рентген направленный на участки предрасположенные к заболеванию.
  2. МРТ.
  3. Если это необходимо, ультразвуковое исследование.

Болезнь не является односторонней и требует задействования нескольких специалистов разного профиля. Так, вполне вероятно что понадобится консультация врача эндокринолога, невролога и хирурга.

Лечение

Процесс лечения синостоза осуществляется посредством медикаментозной терапии, или оперативного вмешательства. Все будет зависеть от типа недуга, его стадии и разновидности. Бывают случаи, когда возможно применение только медикаментозной терапии, и этого достаточно, а в некоторых случаях необходима операция. Так например, краниостеноз предполагает оперативные методы.

Дефекты синостоза устраняются путем проведения следующих процедур:

  1. Гипсовые повязки.
  2. Профессиональный массаж.
  3. Физиотерапия.
  4. Лечение анальгетиками.

Каким именно путем будет происходить восстановление больного определит лечащий врач.

Профилактика и прогноз

Как лечить синдром Тричера-Коллинза подробно описано тут

Способа предупредить синостоз практически не существует, есть лишь несколько обобщенных советов среди которых:

  • Правильное ведение периода беременности,
  • ежегодное обследование,
  • консультация с узким специалистом генетиком,
  • внимание к состоянию здоровья.

Результат лечения будет зависеть от того, насколько запущена степень болезни.

Заболевание трудно поддается лечению, время играет против больного, и чем раньше он обратится за помощью, тем больше шансов избежать инвалидности.

Однако, в медицине встречаются очень удачные опыты решения проблемы, такого эффекта можно добиться оперативным вмешательством, тогда существует вероятность стопроцентного выздоровления.

Заключение

Синостоз приводит ко многим неприятным последствиям, самым ярко выраженным недостатком является эстетическая сторона вопроса, признаки болезни выделяются явными дефектами.

Если у Вас есть подозрения на наличие данной болезни у себя или у своих близких, незамедлительно обращайтесь к врачу. Оказать помощь может ортопед-травматолог, который назначит все необходимые исследования. Следите за здоровьем и своевременно проходите обследование.

zaslonovgrad.ru

Синостоз костей - виды, причины, симптомы и лечение

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Этиология

В настоящее время клиницистам не известен механизм развития и причины возникновения врождённой формы недуга у ребёнка. Однако врачи утверждают, что основную роль играет наследственный фактор. Это говорит о том, что если у кого-то из родителей диагностирована подобная патология, то вероятность рождения больного ребёнка варьируется от 50 до 100%.

Большое количество патологических случаев возникновения синостоза связано с внутриутробными аномалиями строения скелета. Но в некоторых случаях такой процесс может быть вторичным, т. е. приобретённым.

Источниками такого расстройства могут стать:

  • широкий спектр травм, связанный нарушением целостности костной ткани, а также хряща или надкостницы;
  • наличие в истории болезни такого недуга, как остеомиелит;
  • протекание дегенеративно-дистрофических процессов с локализацией в позвоночнике;
  • поражение костей туберкулёзом;
  • такие недуги, как бруцеллёз и брюшной тиф;
  • нарушение функционирования эндокринной системы.

Из этого следует, что синостозы могут быть как самостоятельной болезнью, так и развиваться на фоне отсутствия своевременной терапии других недугов. Помимо этого, некоторые виды патологии могут сочетаться с другими аномалиями.

В некоторых случаях синостоз у детей и взрослых может быть следствием хирургического вмешательства. Иногда болезнь не имеет патологической основы, а является вполне нормальным явлением, например, сращение костей таза.

Крайне редко источники болезни выяснить не удаётся.

Классификация

В зависимости от основной причины возникновения синостоз делится на:

  • врождённый – обуславливается внутриутробными аномалиями строения, а именно такими состояниями, как гипоплазия или аплазия соединительной ткани между срощенными костями. В таких случаях зачастую диагностируют лучелоктевой синостоз, реже слиянию подвергаются черепные швы;
  • приобретённый – зачастую является следствием заболеваний, поражающих кости;
  • физиологический – не имеет под собой патологической основы и возникает во время взросления организма. В норме синостоз формируется в юношеском возрасте, однако под влиянием некоторых болезней такой процесс может ускориться или, наоборот, замедлиться. К подобным недугам стоит отнести гипергонадизм, евнухоидизм и синдром Кашина-Бека;
  • патологический;
  • искусственный – создаётся во время хирургического вмешательства. Это необходимо для ликвидации обширных структурных дефектов костей, а также для предупреждения возникновения ложных суставов. Наиболее часто такую разновидность синостоза создают между берцовыми костями;
  • посттравматический – исходя из названия, формируется на фоне нарушения целостности кости, что произошло на фоне травмы. В подавляющем большинстве ситуаций деформируются кости голени, предплечья и соседние позвонки.

По месту локализации слияние костей имеет несколько видов, например:

Симптоматика

Клинические признаки синостозов будут отличаться в зависимости от того, к какой разновидности принадлежит недуг. Например, синостоз костей предплечья или радиоульнарный тип болезни выражается в следующих признаках:

  • атрофии кисти и предплечья, что очень редко может сочетаться с таким состоянием, как гипертрофия локтевого сустава;
  • невозможности осуществления движений плечом, что чревато понижением работоспособности и наличием ярко выраженных проблем с самообслуживанием;
  • ограничение движения кистью.

Коронарный синостоз выражается в:

Симптомы поражения позвонков синостозом:

  • укорочённая шея;
  • ограниченная подвижность верхних областей позвоночника;
  • ухудшение роста волос или их полное отсутствие в области затылка;
  • расщепление позвоночника;
  • снижение чувствительности кожи;
  • повышенное расположение лопаточной зоны;
  • сколиоз;
  • присутствие крыловидных складок в лопаточной области.

Помимо этого, такой тип болезни нередко сопровождается пороками сердца, волчьей пастью, аномалиями развития органов половой системы, пальцев рук и ног, рёбер и почек, дыхательной системы и лица.

Для любой разновидности болезни характерен болевой синдром ноющего характера. Локализацией болевых ощущений будет являться зона деформации кости.

Диагностика

Несмотря на то что синостозы имеют ярко выраженную симптоматику, для установления окончательного диагноза потребуется осуществление аппаратных обследований.

Однако в любом случае должна быть проведена первичная диагностика, которая направлена на работу клинициста с пациентом. Среди таких мер стоит выделить:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза больного – для выявления природы патологии;
  • тщательный физикальный осмотр – направленный как на выявление основного дефекта, так и сопутствующей симптоматики;
  • детальный опрос пациента – необходимость его состоит в том, чтобы врач получил полную информацию о характере протекания болезни.

Диагностирование синостоза не подразумевает осуществление лабораторных исследований крови, мочи и каловых масс пациента, поскольку такие анализы не представляют диагностическую ценность.

Инструментальные методики установления окончательного диагноза подразумевают проведение:

Подобную диагностику может выполнить ортопед или травматолог, но в дополнение понадобятся консультации специалистов из других областей медицины, в частности, кардиологии, эндокринологии, неврологии и хирургии.

Лечение

Схема терапии напрямую зависит от разновидности протекания болезни.

Синостоз костей предплечья и лучелоктевой тип заболевания лечат при помощи:

  • корригирующих гипсовых повязок;
  • лечебного массажа повреждённой руки;
  • ЛФК;
  • обеспечения предплечью положения супинации;
  • хирургического удаление синостоза, но только после десятимесячной консервативной терапии.

Лечение синостоза черепа подразумевает только хирургическое вмешательство, которое проводится в первые годы жизни пациента.

Деформация позвонков и копчика устраняется путём использования:

  • физиотерапевтических процедур;
  • лечебного массажа;
  • ЛФК;
  • анальгетиков.

Вопрос об операции решается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

В терапии синостоза рёбер преобладают общеукрепляющие методики, но при ярко выраженной деформации показано врачебное вмешательство. При диагностировании метопического синостоза единственным способом лечения является хирургическая процедура.

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синостоза, не существует. К общим правилам лишь стоит отнести:

  • правильное ведение беременности;
  • раннее обнаружение и лечение патологий, которые могут привести к развитию основного недуга;
  • консультирование с генетиком, перед тем как пара решит завести ребёнка
  • регулярное прохождение полного медицинского обследования.

Несмотря на то что болезнь трудно поддаётся лечению она, имеет благоприятный прогноз. После хирургического вмешательства и при интенсивных занятиях лечебной физкультурой в послеоперационном периоде можно достичь 100% восстановления функционирования поражённой патологией области. Тем не менее несвоевременная терапия может повлечь за собой инвалидизацию пациента.

В любом случае исход зависит от степени поражения и деформации костей.

simptomer.ru

что это такое, симптомы и лечение патологии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

К основным заболеваниям, препятствующим нормативному развитию организма, относится гипергонадизм, патология Кашина-Бека и недостаточная функциональность половых желез.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Метопическая форма синостоза – характеризуется преждевременным совмещением лобных костей, в периоде внутриутробного развития или сразу же после рождения. В норме этот процесс происходит в первые два года жизни ребенка.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Длительное игнорирование первичных симптоматических проявлений заболевания может привести пациента к потере трудоспособности последующей инвалидности.

sustavi.guru

Синостоз ребер, радиоульнарный, сагиттальный и лучелоктевой

В организме человека кости могут соединяться между собой разными способами. Наиболее распространено подвижное соединение в виде суставов. Именно они обеспечивают такое многообразие движений, которое доступно здоровому человеку. Также встречаются малоподвижные соединения костей – синдесмозы. Они нужны для укрепления суставов и ограничения их патологической подвижности. При этом между костями появляется прослойка из плотной соединительной ткани.

Неподвижное сращение между собой двух или нескольких соседних костей с помощью костной ткани называется синостозом. Этот процесс может быть врожденным или приобретенным, соединение костей вызывается естественными причинами или различными патологиями. В соответствии с причинами и степенью сращения выбирается индивидуальное лечение. Но чаще всего физиологический синостоз не доставляет никаких неприятных последствий и не требует исправления. К этому явлению не относится процесс сращивания костей в суставах – анкилоз, а также естественное срастание кости после перелома.

Классификация

Существует несколько типов классификации синостоза. Выделяют различные его разновидности в зависимости от причины возникновения, локализации и тяжести патологии. Самое большое разделение синостоза по времени его появления. Это врожденный и приобретенный в течение жизни. Врожденный синостоз является генетически обусловленным и возникает из-за патологий во время внутриутробного развития. Наиболее распространен радиоульнарный синостоз – сращение локтевой и лучевой костей. Реже встречается неподвижное соединение черепных швов – краниосиностоз, сращение костей пальцев стопы или кисти, 1,2 ребер.

Приобретенную патологию можно разделить еще на две разновидности. Физиологический синостоз – это такое состояние, когда сращение костей происходит в результате естественных возрастных изменений скелета. Он развивается у всех людей и считается нормой. Ведь в скелете ребенка намного больше хрящевой ткани, некоторые кости соединены подвижно. Это так называемые синхондрозы – мягкие хрящевые прослойки между костями. Они нужны для нормального прохождения по родовым путям, а потом для роста. Но с возрастом срастаются кости черепа, потом – крестцовые позвонки и кости таза. Этот процесс нужен для обеспечения прочности скелета.

Но существует еще патологический синостоз. При этом кости срастаются в том месте, где соединения не должно быть или оно должно производиться с помощью хряща. Разрастается костная ткань из-за различных дегенеративно-дистрофических или инфекционных заболеваний. Это состояние неестественное, и если его не лечить, наступает инвалидность. Может также нарушаться ход естественного анатомического сращения костей. Это происходит при некоторых заболеваниях, например, болезни Кашина-Бека или гипергонадизме.


Преждевременное сращение костей черепа приводит к деформациям головы разной степени выраженности

Кроме того, классифицируют синостоз по особенностям воздействия, которое вызвало сращение костей. Это может происходить по естественным причинам – в результате возрастных изменений или дегенеративных процессов. Часто возникает посттравматический синостоз, когда после перелома или вывиха кости срастаются неправильно. А самые редкие случаи патологии, когда она вызывается искусственно, посредством хирургической операции. Это нужно при обширных повреждениях костей и для профилактики образования ложных суставов. Чаще всего создают соединение костей голени. Такая операция обеспечивает возвращение функций конечности, если большеберцовая кость не может выдерживать нагрузку, ее сращивают с малоберцовой.

По месту локализации сращения существует самая обширная классификация. Ведь соединиться кости могут в любой части скелета. Чаще всего наблюдается лучелоктевое сращение, синостоз костей черепа, таза, ребер и позвонков. Могут срастаться фаланги пятого пальца ноги, кости запястья. Разновидностью такой патологии является костная форма синдактилии, когда пальцы неподвижно соединены между собой. Обычно сращение наблюдается в одном месте, но иногда развивается аномалия в нескольких частях скелета. Такое наблюдается при синдроме Энтли-Бикслера.

Синостоз черепа

Раннее срастание черепных швов встречается у одного из 2 тысяч новорожденных. Чаще всего такой синостоз обусловлен наследственными заболеваниями. Если сращение развилось во время внутриутробного развития, наблюдаются сильные деформации головы, приводящие к серьезным проблемам в функционировании головного мозга. Замедление роста головы часто приводит к повышению внутричерепного давления, нарушению психического развития. Возникают головные боли, бессонница, судороги.

В зависимости от того, какие швы подверглись патологическому сращению, можно выделить несколько разновидностей краниосиностоза.

  • Сагиттальный синостоз, или скафоцефалия, проявляется в сужении черепа с боков. Голова увеличивается в передней части и в области затылка. Чаще всего такая патология наблюдается у мальчиков.
  • Брахицефалия, или коронарный двусторонний синостоз, – это сращение венечного и ламбовидного шва, при этом голова увеличена в поперечном направлении. Характеризуется патология развитием широкого плоского лба. Встречается чаще всего у девочек и сопровождается другими генетическими аномалиями развития.
  • Тригоноцефалия, или метопический синостоз, характеризуется развитием треугольной формы головы. Случается такое из-за преждевременного срастания лобных костей. Обычно эти швы у ребенка зарастают к 2 годам. Но если это происходит сразу после рождения, может измениться форма черепа.

Врожденный синостоз костей предплечья сильно ограничивает подвижность руки

Костей предплечья

Одной из самых распространенных видов патологии является лучелоктевой синостоз. Сращение костей предплечья происходит чаще всего в их проксимальном отделе, то есть около локтевого сустава. Оно может занимать расстояние от 1 до 12 сантиметров. При нормальном развитии в этом месте находится мембрана из соединительной ткани. Она обеспечивает малоподвижное соединение костей. А их полное сращение сильно ограничивает движения в локтевом суставе. Пациенты не могут вращать кистью, им сложно удерживать предметы в ладони, самостоятельно одеваться или держать ложку.

Чаще всего такое состояние врожденное, возникает в основном у мальчиков справа. Очень важно начать лечение до достижения ребенком возраста 2-3 лет. Назначаются поэтапные гипсовые повязки, ЛФК, массаж. Если патология не устранена к 4-5 годам, применяется хирургическая операция. Эффективны в этих случаях также аппараты Илизарова, которые позволяют не только избежать повторного сращения костей, но создают условия для тренировки мышц.

Врожденное или приобретенное сращение костей предплечья может приводить к развитию ульнарного синдрома, то есть, к нарушению функций локтевого нерва. Эта патология характеризуется онемением в кисти, ограничением подвижности пальцев, мышечной атрофией, частыми болями.


Наиболее распространенная форма синостоза позвоночника наблюдается при синдроме Клиппеля-Фейля

Позвоночника

Сращение позвонков часто случается вследствие дегенеративно-дистрофических процессов. Когда межпозвоночные диски разрушаются и не могут обеспечивать амортизацию при движениях, между позвонками нарастает костная ткань. Это нужно для того, чтобы избежать травмирования спинного мозга, сосудов или нервных корешков. Чаще всего такое случается в области шейного или поясничного отделов, так как они самые подвижные.

Врожденный синостоз позвоночника бывает редко. В основном патология сопровождается другими аномалиями скелета или внутренних органов. При врожденном сращении позвонков может произойти сужение спинномозгового канала и ущемление нервных корешков. В этом случае наблюдаются такие симптомы: судороги, онемение конечностей, боли в спине.

Среди врожденных заболеваний позвоночника можно выделить синдром Клиппеля-Фейля. Это сращение шейных позвонков или даже уменьшение их количества до 4-5. Заболевание передается по наследству и связано с генетическими аномалиями. Проявляется оно в сильном уменьшении длины шеи и ограничении ее подвижности. Больной не может поворачивать голову, наклонять ее. Наблюдается также замедление роста волос на затылке. Особенно тяжело протекает эта патология, если сопровождается другими генетическими аномалиями развития. Может наблюдаться кривошея, сращение или недоразвитие пальцев, вальгусная деформация стоп, недоразвитие почек или пороки сердца.

Причины

Синостоз встречается у каждого человека в связи с возрастными изменениями. Это происходит в тех местах скелета, кости в которых при рождении соединены хрящевой тканью. Такое можно наблюдать у грудных детей при сращении костей черепа. Физиологический синостоз – это сращение позвонков в крестцовом отделе позвоночника, а также неподвижное соединение трех тазовых костей в одну. Такие явления считаются нормой и не приводят к негативным последствиям.


К физиологическому синостозу относится сращение костей черепа, которые у новорожденных соединены подвижно

Большинство патологических случаев синостоза связаны с наследственными аномалиями строения скелета. Врожденный синостоз может быть вызван патологиями хрящевой ткани или генетическими заболеваниями. При этом нарушается нормальное развитие скелета и формирование границ между костями. К таким аномалиям относят сращение костей черепа, запястья, пальцев или ребер. Но этот процесс может быть также приобретенным. В этом случае его вызывает одна из этих причин:

  • травма, связанная с повреждением костной ткани, надкостницы или хряща;
  • остеомиелит;
  • дегенеративно-дистрофические процессы в позвоночнике;
  • заболевания эндокринной системы;
  • туберкулез костей;
  • осложнения после бруццелеза или брюшного тифа.

Патологическое сращение костей предплечья сильно ограничивает подвижность руки

Симптомы

Проявление патологии зависит от причин ее возникновения и локализации. В большинстве случаев синостоз костей не вызывает никаких негативных эффектов, особенно, если это сращение вызвано анатомическими особенностями строения скелета. Но иногда соединение костей может быть патологическим. В этом случае оно вызывает такие симптомы:

  • появляется ноющая боль в месте аномалии, она усиливается после физической нагрузки;
  • ограничение движений, мышечная слабость;
  • спазмы и судороги мышц;
  • раздражительность, бессонница;
  • нарушение функций внутренних органов при сращении ребер;
  • если синостоз затрагивает шейные позвонки или кости черепа, могут появиться головокружение, нарушение зрения, ухудшение памяти.

Диагностика

Во многих случаях синостоз не доставляет пациенту неприятных ощущений. Но иногда неподвижное сращение костей нарушает функции органов и ограничивает движения. Обследование у врача и вовремя поставленный диагноз помогут остановить патологический процесс. Нужно обратиться к хирургу или ортопеду. Для определения места локализации синостоза и его степени выраженности чаще всего применяется рентгенография. Иногда может потребоваться компьютерная томография или МРТ. Если нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, делают эхокардиографию.


Патологическое сращение костей легко обнаруживается на рентгеновском снимке

Лечение

В том случае, когда синостоз ограничивает движения и отражается на функционировании головного мозга или внутренних органов, необходимо своевременное лечение патологии. Чаще всего оно осуществляется с помощью хирургической операции. Рассечение спаек между костями необходимо при патологическом сращении позвонков, если происходит нарушение кровообращения или защемление нерва, при неправильном соединении костей черепа, а также во всех случаях, когда такая патология сильно ограничивает движение. После разъединения костей между ними вставляют фасциальную прокладку, чтобы избежать повторного сращения.

При врожденных синостозах часто используется консервативное лечение. Очень важно, чтобы оно было начато как можно раньше. Ребенку назначается массаж, физиотерапия, лечебная гимнастика. Показано поэтапное гипсование пораженной конечности или ношение ортопедических конструкций. Полностью избавиться от заболевания без операции невозможно, так что эти методы применяются на протяжении всей жизни пациента. Они помогают увеличить подвижность и избежать осложнений.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения сращение костей может отразиться на состоянии всего опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. При врожденном синостозе почти всегда ребенку дается инвалидность, так как патология может вызвать сильные осложнения. Особенно серьезно преждевременное сращение костей черепа, которое может привести к замедленному умственному развитию, повышению внутричерепного давления. Кроме того, краниосиностоз может привести к сильным деформациям головы. Сращение позвонков вызывает искривление позвоночника, онемение и судороги в конечностях. Легче всего переносится врожденный синостоз левого предплечья. Эта патология только ограничивает движения руки, не отражаясь на общем развитии ребенка.

Синостоз – это заболевание в большинстве случаев неопасное, с которым можно нормально жить. Только при тяжелых врожденных патологиях необходимо хирургическое лечение. При своевременной коррекции патологии пациент может вести нормальную жизнь.

surgicalclinic.ru

Синостоз: что это такое, синостоз ребер и черепа у новорожденных, радиоульнарный синостоз

Скелет играет роль своеобразных корней, с которых начинается построение человеческого организма. От того, насколько правильно срастутся кости, зависит пожизненное состояние здоровья.  Нормальное соединение костей носит название физиологический синостоз, он происходит поэтапно. Ускорение или замедление процесса вызывает нарушение развития системы, происходит патологический синостоз, сращивание костей.

Чаще всего встречается синостоз ребер, но что это такое не многие понимают до конца.

Что такое синостоз, и чем опасно заболевание

Синостоз – это не простое сращивание костей, как например при переломе. Эта болезнь характерна тем, что соединяет несколько костей между суставными поверхностями при помощи костной ткани. Образуется единый блок в местах надхрящницы, надкостницы или вместо самих хрящей.

Синостоз

Это заболевание отнюдь не безобидно. В некоторых формах проявления синостоза наблюдается болезненный процесс сращивания костей, вместе с этим нарушаются многие естественные функции организма.

Знаете ли вы: Что такое ложный сустав?

Возможно появление пороков развития внутренних органов, что приводит к их неполной функциональности.

При сложном течении болезни могут проявиться следующие последствия:

  • почечная недостаточность или наличие только одной почки;
  • дефектное расположение мочеточников;
  • декстрапозиция аорты, то есть если нормальное расположении аорты – слева, то при болезни аорта меняет свое расположение и находится справа;
  • неразвитость или отсутствие одного легкого.

Как видно из вышеперечисленных последствий, синостоз довольно сложная и опасная болезнь, при ее обнаружении необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

  1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
  2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
  3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
  4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Читайте также: Как лечить тендинит суставов

Помимо классификации типов заболевания существуют и виды по месту локализации. О них расскажем ниже.

Синостоз черепа

Краниостеноз

Его еще называют краниостеноз. Патология довольно редкая и проявляется у одного новорожденного на две тысячи малышей. Мальчики чаще страдают этим заболеванием. Хоть у этого типа врождённый вид, проявление деформации выявляется уже после рождения ребенка, прежде всего это изменение черепа и уменьшение черепной коробки.

Раннее закрытие швов обычно не влияет на интеллектуальное развитие, но при запущенном заболевании возможна задержка.

Поражение предплечья

Радиоульнарный синостоз поражает кости предплечья. Длина деформации совершенно разная, от двух до двенадцати сантиметров. При этом предплечье не имеет ротационной подвижности, и находится в определенном положении, но явной деформации не наблюдается.

Больной не может вывернуть руку или протянуть ладонь. Все стандартные движения практически невозможны, возникают трудности при самостоятельном одевании или употреблении еды.

Синостоз позвоночника

При проявлении симптомов болезни Клиппеля-Фейля возможно аномальное строение позвоночника. Болезнь сопровождается уменьшением количества позвонков.

Для этого типа болезни характерна короткая шея и ограничение движений. Иногда недуг сопровождается пороком сердца и сколиозом. Особенностью синостоза позвонков является видимое нарушение анатомического строения больного.

Причины

Зачастую причиной болезни становится внутриутробное аномальное развитие, но это далеко не единственная причина, также источником болезни могут стать:

  1. Травмы, при которых нарушается целостность кости.
  2. Осложнения после остеомиелита.
  3. Туберкулёз.
  4. Бруцеллез.

Получается, что болезнь бывает приобретенной, а может быть врождённой, как например синостоз черепа у новорожденных.

Симптомы

Так как синостоз имеет классификацию по типам болезни, то и симптоматика проявляется по-разному, что касается радиоульнарного вида, то его можно определить по атрофии предплечья, невозможности выполнения некоторых действий.

Врожденный радиоульнарный синостоз

При коронарном синостозе можно выделить следующие моменты: тошнота, плохая память, судороги и потеря сознания.

Симптомы поражения позвонков выражаются зачастую в области лопаточной зоны, это может быть сколиоз, короткая шея, расщепление позвоночника и низкая чувствительность.

Подробнее про то  как лечить мышечно-тонический синдром читайте тут.

Конечно все виды имеют общие признаки, основной синдром – ноющая боль в зоне деформации кости. Также болезнь сопровождается пороком сердца, нарушением дыхательной и половой системы. Для синостоза 1-2 ребер справа характерны круглые или овальные дефекты, которые заполняют пространство между ребрами.

Диагностика

Несмотря на то, что симптомы данной болезни могут быть ярко выражены, для точного определения диагноза необходимы следующие исследования:

  1. Рентген направленный на участки предрасположенные к заболеванию.
  2. МРТ.
  3. Если это необходимо, ультразвуковое исследование.

Болезнь не является односторонней и требует задействования нескольких специалистов разного профиля. Так, вполне вероятно что понадобится консультация врача эндокринолога, невролога и хирурга.

Лечение

Процесс лечения синостоза осуществляется посредством медикаментозной терапии, или оперативного вмешательства. Все будет зависеть от типа недуга, его стадии и разновидности. Бывают случаи, когда возможно применение только медикаментозной терапии, и этого достаточно, а в некоторых случаях необходима операция. Так например, краниостеноз предполагает оперативные методы.

Дефекты синостоза устраняются путем проведения следующих процедур:

  1. Гипсовые повязки.
  2. Профессиональный массаж.
  3. Физиотерапия.
  4. Лечение анальгетиками.

Каким именно путем будет происходить восстановление больного определит лечащий врач.

Профилактика и прогноз

Как лечить синдром Тричера-Коллинза подробно описано тут

Способа предупредить синостоз практически не существует, есть лишь несколько обобщенных советов среди которых:

  • Правильное ведение периода беременности;
  • ежегодное обследование;
  • консультация с узким специалистом генетиком;
  • внимание к состоянию здоровья.

При первых симптомах патологии рекомендуется обратиться к врачу

Результат лечения будет зависеть от того, насколько запущена степень болезни.

Заболевание трудно поддается лечению, время играет против больного, и чем раньше он обратится за помощью, тем больше шансов избежать инвалидности.

Однако, в медицине встречаются очень удачные опыты решения проблемы, такого эффекта можно добиться оперативным вмешательством, тогда существует вероятность стопроцентного выздоровления.

Заключение

Синостоз приводит ко многим неприятным последствиям, самым ярко выраженным недостатком является эстетическая сторона вопроса, признаки болезни выделяются явными дефектами.

Если у Вас есть подозрения на наличие данной болезни у себя или у своих близких, незамедлительно обращайтесь к врачу. Оказать помощь может ортопед-травматолог, который назначит все необходимые исследования. Следите за здоровьем и своевременно проходите обследование.

revmatolog.org

Синостоз ребер, метопический, радиоульнарный и другие виды патологии

4380 0

Cиностоз – это процесс сращивания одной кости или двух соседних.

Синостозы бывают самопроизвольными, т.е. врожденными, посттравматическими или анатомическими,

Также бывают искусственными, т.е которые специально созданы оперативным способом.

Содержание статьи

Основные виды патологии

Рассмотрим характерные виды аномалии.

Метопический

Метопический синостоз — преждевременное сращивание лобных костей. Обычно, лобный шов не зарастает у маленьких детей в возрасте до 24 месяцев.

Если же лобные кости сращиваются еще до рождения либо сразу после него, в этом случае лобные бугры не растут и не развиваются. Череп впоследствии приобретает треугольную форму, создавая в районе лобного шва тупой угол.

Очень часто сочетается с остальными пороками развития, являясь при этом составным элементом и синдромом множества пороков.

Если в наличии есть полированный метопический синостоз, показано полноценное хирургическое вмешательство в течение первых 2 месяцев после рождения ребенка.

Ламбдовидный изолированный

Этот вид синостоза встречается достаточно редко и сопровождается ростом толщины затылка и расширением большого родничка с увеличением передней части черепа.

Сочетается обычно с преждевременным закрытием так называемого сагиттального шва.

Патология ребер

Синостоз ребер- это сращение костей в задней или передней части тела.

Очень редко ребра сращиваются полностью.

Бывает так, что по длине сращивания появляются круглые или овальные, хорошо очерченные костные дырчатые дефекты.

Пространство между ребер становится асимметричным.

Возможна общеукрепляющая терапия.

Существуют также и хирургические методы лечения, однако необходимо рассматривать каждую ситуацию в отдельности.

Врожденный радиоульнарный

Данный синостоз наблюдается довольно редко — в чуть менее 10% случаев от всех врожденных деформаций конечностей. Чаще всего, подобная аномалия развития встречается у мужчин и с правой стороны.

Отмечается передача заболевания по наследству. Такой синостоз может быть с дистальных (достаточно редко) либо проксимальных концов человеческих костей.

Клинически можно отметить пронационное расположение предплечья при абсолютном отсутствии супинации, нередко ограничение движений костей в локтевом суставе.

Типична рентгенограмма — проксимальные концы кости сращены на 3—4 сантиметра. Головка лучевой кости находится в вывихнутом состоянии или атрофирована.

Если больной не сумел приспособиться к данному дефекту, лечение возможно только оперативное — путем вживления нового сустава.

Но исходы хирургического лечения нередко неудовлетворительные из-за постоянных рецидивов сращения, а этому не может воспрепятствовать даже использование разных пластических прокладок.

Патология Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля- достаточно редкая врожденная аномалия в развитии костей позвоночника, которая сопровождается синостозом или уменьшением количества шейных позвонков.

Данное заболевание было описано французскими врачами: Клиппелем и Фейлем более 100 лет назад. Основными характерными признаками называют такие явления как- короткая шея, слабая подвижность верхних частей позвоночника и уменьшение роста волос на затылке.

Также, вероятно сочетание со множеством других аномалий, в том числе – с пороками сердца, расщеплением позвоночника, волчьей пастью и сколиозом.

Кроме этого, у страдающих синдромом Клиппеля-Фейля бывают выявляются врожденные пороки развития в дыхательной системе, а именно: в ребрах, почках, в половых органах, в пальцах рук, в нижних и верхних частях тела.

Обычно лечение этого вида синостоза консервативное, при сильном косметическом дефекте нередко производят удаление расположенных сверху ребер.

Для предотвращения будущих, вторичных деформаций и улучшения осанки, пациентам делают массаж, прописывают лечебную физкультуру и делают физиотерапию.

При дальнейшем появлении радикулитов используются анальгетики. При сильном сдавливании нервных корешков производится хирургическое вмешательство.

Сращение костей

Врожденный синостоз– это патологическое сращивание костей, которое обусловлено аплазией или гипоплазией соединительной ткани между ними.

Часто, образуется аномалия между лучевой и локтевой костью.

Реже можно наблюдать краниостеноз (преждевременное сращивание двух и более головных швов), синостоз средней с ногтевой фаланг пятого пальца стопы, а также синостоз запястья.

В книгах описаны случаи сращивания фаланг соседних пальцев, синостоз нормально развитых ребер и сращивание первого и шейного(добавочного) ребра.

Крайне опасная врожденная болезнь Шпренгеля берет свое начало в утробе матери. Как следует вести себя будущей маме, чтобы не вызвать патологию.

Ненормальное развитие пальцев, вызванное сбоем на генном уровне синдактилия пальце ног и рук. Какие методики оперативного вмешательства существуют?

После травмы

Посттравматический синостоз – это сращивание находящихся друг рядом с другом костей, вследствие дефекта костной ткани, надкостницы или эпифизарного хряща.

Чаще всего патология выявляется между костями предплечья, костями голени и соседними позвонками. Основной причиной синостозов становится сближение отломков костей в районе повреждения.

Постравматический синостоз позвонков появляется в результате окостенения продольной передней связки после вывихов позвонка и краевых переломов тела кости.

Патология искусственного генеза

Искусственный синостоз – это создание в ходе операции сращения между костями. Используется оно для устранения сильных дефектов кости и предотвращения появления ложных суставов и т. п.

Часто патология появляется между берцовыми костями. Основная нагрузка при ходьбе после операции давит на малоберцовую кость, которая впоследствии компенсаторно утолщается и становится как большеберцовая кость.

Физиологический

Это обычное соединение костей, которое возникает во время взросления. В своей норме синостозы появляются в юношеском и подростковом возрасте на месте хрящевых соединений между крестцовыми позвонками, костями таза и основанием черепа.

При евнухоидизме, гипергонадизме, заболевании Кашина-Бека и многих других болезнях, данный процесс ускоряется или замедляется, что может явиться причиной нарушений становления всей костно-мышечной системы организма.

Причины и факторы риска

Все врачи и специалисты выделяют наследственные факторы, способствующие возникновению патологии.

К ним относят- наследственный генетический дефект. У ребенка таким образом можно наблюдать нарушение дифференциации роста, которая необходима для правильного дальнейшего развития всего скелета (также и для образования между костями и суставами границ).

Все это, с течением времени приводит к нарушению формирования костей скелета на третьей — девятой неделе развития плода внутри утробы матери.

При данной форме наследования в семье, где кто-то из родителей имеет синостоз, шанс рождения больного ребенка варьируется от 50-ти и до 100%.

Этот тип наследования встречается в основном при заболевании Клиппеля-Фейля и представляет из себя аутосомно-рецессивный тип наследования болезни.

Чем опасно заболевание

Заболевание несет опасность прежде всего тем, что трудно поддается лечению и имеет большое количество осложнений в процессе жизни.

Синостоз при несвоевременном лечении, может вызывать тяжелую инвалидность и замедленное умственное развитие ребенка, хотя даже если патология была выявлена на ранних стадиях- инвалидность приписывается почти всегда.

Заболевание хоть и неприятное, но жить с ним можно достаточно комфортно, при своевременном обращении к врачу, хотя многое зависит прежде всего от силы поражения костей.

Почти всегда единственным правильным является решением является оперативный. Прогноз на жизнь, как правило, благоприятный в большей части случаев и при условии интенсивных занятий лечебной физкультурой во время послеоперационного периода, возможно восстановление функции скелета до 100%.

osteocure.ru

Синостоз костей скелета и позвоночника. Клиника Бобыря

20 авг. 2019

Синостоз – непрерывное сращивание костей в единый блок, посредством образования новой костной ткани. Продуцирование новых волокон может происходить на основе надхрящницы, надкостницы костей или самих хрящей. Лечится консервативными методами или хирургичес

Синостоз – один из видов непрерывного соединения костей (их сращивание) посредством образования новых костных тканей.

Анатомически нормальными считаются естественные синостозы, образующиеся в различные периоды жизни человека (например, сращивание костей крестца и таза у взрослых и пр.). Патологические сращивания могут протекать практически бессимптомно, иметь разные последствия (в зависимости от локализации), а в некоторых случаях даже нести непосредственную угрозу для жизни пациента.

Синостоз не следует путать с анкилозом (сращивание нескольких костей в суставном сочленении) или консолидацией (посттравматическое сращивание осколков костей).

Диагностику патологического сращивания костей, лечение позвоночника осуществляет ортопед, травматолог или врач вертебролог.

Окостенение и сращивание скелета может быть нескольких видов:

  • На основе мезенхимы (зародышевая соединительная ткань, состоящая из клеток мезодермы). Процесс образования костных тканей происходит при участии надхрящницы, затем надкостницы кости (окостенение проходит поочередно, сперва первая, потом вторая).
  • На основе хрящевых тканей (плотные и упругие соединительные волокна, отличающиеся от костей тем, что не несут в себе ни нервных окончаний, ни кровеносных сосудов). Хрящи покрывают торцевые части костей, образуя суставную поверхность, или соединяют костные образования в виде прослоек, как например, межпозвонковые диски в позвоночнике, лечение сращивания и окостенения которых достаточно длительный и трудоемкий процесс. Строительными материалами для восстановления хрящевой ткани служат: хондротин сульфат и глюкозамин. Они способствуют восстановлению структуры сустава, эластичности его поверхности, объема, могут снимать болевые ощущения, вызванные гипермобильностью или артрозом, усилить действие противовоспалительных средств.

Разновидности синостозов

Физиологический

Нормальное естественное сращивание костей скелета по мере взросления человека. В зародышевом и детском возрасте при остеогенезе (процесс формирования и развития костных тканей) большинства костей скелета первоначально образуются хрящевые модели, а уже затем они замещаются костными волокнами. Так после третьего месяца эмбрионального развития у плода начинают костенеть трубчатые кости, до первого года жизни ребенка закрывается большой родничок, клиновидный и задний у основания черепа.

Между 5-14 годами протекает стремительное окостенение различных костей скелета, до 20 лет заменяются костной тканью верхние конечности и лопатки. Примерно к 23 годам полностью костенеют составляющие нижних конечностей (берцовые кости, таз и др.). В 25 лет заканчивается остеогенез грудины, ключичных костей, позвоночника, все процессы окостенения практически прекращаются. Патологии анатомического синостоза в большинстве случаев связаны со сбоями в работе эндокринной системы, характеризуются ускоренным или наоборот замедленным ростом костной массы (например, карликовость, инфантилизм, заболевания Кашина-Бека или Бланта).

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей. Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг. К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея. Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр. В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Посттравматический

Срастание близлежащих костей в результате их травматического повреждения (надкостницы, непосредственно губчатого вещества или пластины эпифизарного хряща). Патогенез соединения основан на физиологических процессах костеобразования после переломов или оперативных вмешательств.

Чаще всего отмечается сращивание костей голени, предплечья обусловленное сближением осколков этих костей в области травмирования. Например, перелом со смещением лучевой и локтевой кости, и их сближение приводит к синостозу, так как поврежденная надкостница активизируется и начинает продуцировать новую костную ткань, заполняющую все щели.

Блокирование части позвоночника происходит как результат окостенения продольных связок после краевых переломов или подвывихов тел позвонков. Диагностировать посттравматический синостоз позволяют рентгенографические снимки, а оперативное лечение производится, только если заблокированный участок сильно ограничивает подвижность в смежных суставах.

Резекцию (удаление) части костной ткани проводят с вживлением прокладки из биологических или синтетических волокон между смежными костями. Таким образом, для предотвращения рецидивов и с целью грамотного лечения свежих переломов необходимо точно репозицировать обломки костей, а также применять атравматические методы репозиционирования.

Искусственный

Создается специально (оперативным путем) для сращивания костей. Чаще всего применяется для соединения берцовых костей, устранения дефектов большеберцовой кости, для лечения врожденных или посттравматических ложных суставов. Хирургическое синостезирование может быть использовано в тех случаях, когда из-за обширных рубцовых процессов или больших костных дефектов вмешательство непосредственно в самой зоне повреждения грозит отмиранием мягких тканей (некрозом) или образованием воспалительных очагов.

Другие вторичные патологические сращивания костей могут образовываться вследствие прогрессирования остеомиелита (гнойно-некротические процессы, развивающиеся в костях и костном мозге с поражением окружающих их мягких тканей), специфических инфекций (например, туркулеза, бурцелеза, брюшного тифа), дегенеративно-дистрофических изменений в организме (например, при лечение остеохондроза).

Проявления заболевания

Неврологические проявления у пациентов с синостозными аномалиями зависят от сопутствующих нарушений в мышечно-связочном аппарате, кровеносных сосудах, нервных окончаниях, мягких тканях и эпидуральном пространстве. Как правило, патологии сопровождаются нестабильностью позвонков, быстрым присоединением и прогрессированием дегенеративно-дистрофических изменений в близлежащих двигательных сочленениях, лечением стеноза позвоночного канала или корешковых каналов, стойкими искривлениями самого позвоночного столба, нарушением двигательных стереотипов.

В некоторых случаях отмечается отсутствие болевых синдромов в спине или локальных участках патологического сращивания, двигательные функции хоть и ограничиваются, но без явно выраженного мышечно-тонического напряжения. В детском и юношеском возрасте синостоз могут спровоцировать даже небольшие травматические повреждения позвоночника, затем вялотекущие процессы внезапно обостряются в зрелом возрасте после перенапряжения физического или эмоционального, вирусной инфекции или переохлаждения.

В более зрелом возрасте (примерно 50-60 лет) у пациентов начинают проявляться симптомы сосудистой недостаточности вертебрального и церебрального бассейнов, атеросклеротическая дисциркуляция. Деформации и травматизации артерий, расположенных в шейном и верхнегрудном участке позвоночника происходят в результате их компрессии новыми костными образованиями и остеофитами. Очень большой риск возникновения миелопатии (воспаления спинного мозга) или вызванной необходимости лечения спондилоатроза позвоночника (воспаление межпозвоночных суставов).

Лечение заболевания

Методы лечения синостоза зависят от степени повреждения (сращения) костных тканей, локализации патологического процесса и степени его запущенности. Консервативное лечение позвоночника, как правило, состоит из ЛФК, массажей, физиотерапевтических процедур, при необходимости медикаментозного курса, корсетотерапии, использования поддерживающих приспособлений (гипсовых повязок, костылей, опорной трости и пр.).

Врожденные аномалии требуют терапии с первых дней рождения ребенка и так же состоят из массажа, специализированных упражнений и растяжек. Длительность лечения требует определенного упорства и терпения самого пациента или его родителей (если патология врожденная).

Оперативная коррекция патологического участка проводится, только если консервативные методы длительный период не приносят ожидаемого результата, больной страдает от невыносимых болей, существует угроза его жизни или работоспособности внутренних органов. В этом случае используют стабилизирующие системы, имплантаты, прокладки, аппараты Илизарова и другие технические приспособления.

Автор: К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

www.spina.ru

Синостоз - это что такое?

Синостоз - это явление, когда кости чрезмерно срастаются друг с другом. Возникает данная патология по различным причинам. Наиболее часто встречается генетически обусловленная форма заболевания, гораздо реже - приобретенная (может стать следствием травмирования костей и их неправильного срастания или создана оперативным путем).

Синдесмоз, синхондроз, синостоз являются видами соединения костей.

Виды синостоза

Обычно синостоз классифицируется по видам в зависимости от причины его возникновения. Но все они могут быть условно разделены на следующие группы:

  1. Физиологический. Развивается в процессе роста человека. Предшественниками синостоза в данном случае обычно выступает синхондрозы, которые характеризуются оссифицированными хрящами в местах соединений костей. Таким образом, возникают соединения между тазовыми костями, крестцовыми позвонками и костями в области крестца. Данные костные соединения неподвижны.
  2. Патологический синостоз - это явление, которое всегда выступает в качестве осложнения на фоне другой патологии.

Последний вид, в свою очередь, подразделяется на несколько подвидов.

Генетический синостоз

Возникает как следствие частичного или полного отсутствия между костями соединительной ткани. Наиболее частая локализация такой патологии – между лучевой и локтевой костью. В нормальном состоянии они соединяются специальной тканной мембраной. Более редко встречаются случаи несвоевременного затягивания швов на черепе у детей, а также сращение запястных костей. Аномалии могут встречаться и в других отделах человеческой костной системы.

Посттравматический синостоз

Посттравматический синостоз - это заболевание, которое возникает на фоне полученной травмы, вследствие которой были повреждены надкостница, участок костной ткани большого размера или область роста костей. По статистике чаще всего встречается сращение костей предплечья и голени или в межпозвоночном пространстве. Бывает синостоз ребер.

Основной причиной данного вида патологии становится близкое расположение костей друг к другу в месте травмы. Как следствие, активное восстановление тканей приводит к возникновению костной мозоли, которой в нормальном состоянии быть не должно.

Искусственно созданный синостоз

Искусственно созданный синостоз – это явление, необходимость в котором возникает во время хирургического вмешательства, целью которого является восстановление работоспособности ноги в голени. Такой прием позволяет ослабить нагрузку на ногу, перераспределив ее на берцовую кость, давая возможность пациенту нормально ходить в случае травмы. Таким образом образуется компенсаторное увеличение малой берцовой кости под влиянием большей нагрузки. Пациент сможет в будущем самостоятельно передвигаться.

Такая классификация не позволяет учесть все виды синостозов. В нее не включены патологии, связанные с костными сращениями, причинами которых стали:

  1. Остеомиелит (воспаление костномозгового канала).
  2. Костный туберкулез.
  3. Осложнения после бруцеллеза и брюшного тифа.
  4. Остеохондроз.

Ниже мы рассмотрим еще несколько специфических видов синостоза.

Синостоз предплечья

Данный вид патологии иначе называется радиоульнарный синостоз. Его могут обнаружить в любой части предплечья, но наиболее часто он локализуется в ближайшем к плечевой кости отделе. Такое местоположение заболевания обусловлено тем, что лучевая и локтевая кости даже в норме имеют особое строение и близко прилегают друг к другу.

Синостоз может быть разной длины, от 1 до 12 сантиметров. На начальных стадиях развитие патологии проходит латентно. Наиболее ярким признаком синостоза является малая подвижность пораженных костей, становящаяся все больше с развитием болезни. Сопровождают патологию медленная мышечная атрофия кисти и предплечья. Пациенты с данным диагнозом ограничены в выборе профессиональной деятельности. Стать ювелиром, стоматологом или освоить любую другую профессию, требующую высокоточных кистевых движений, не получится.

Также одним из признаков синостоза костей считается укрупнение локтевого отростка. Это возникает как следствие компенсации нагрузки. Искривления в предплечье, однако, не происходит, то есть эстетических дефектов не наблюдается.

Пациенты с таким диагнозом не могут делать круговые движения предплечьем, оно неподвижно и слегка развернуто внутрь. Это усложняет процесс самообслуживания, а как следствие, пациент не может:

  1. Взять в ладонь какой-то предмет.
  2. Одеться.
  3. Писать пораженной рукой.
  4. Переносить тарелку и пользоваться столовыми приборами.

Диагностика

Чтобы поставить верный диагноз, необходимо провести рентгенологическое исследование. Таким образом удается наиболее точно увидеть места сращения костей. Терапия происходит в две стадии: консервативную и оперативную. Лечение необходимо начать своевременно во избежание атрофии мышц. Этап консервативного лечения нельзя проводить у детей младше трех лет. Эта стадия терапии предполагает принятие следующих мер:

  1. Наложение повязок из гипса, которые со временем будут менять направление костей.
  2. Продолжительность носки каждой повязки - две недели.
  3. Выполнение специального лечебного комплекса упражнений и массажа.

Этот этап может длиться от 6 до 10 месяцев. С 4 до 6 лет становится возможным провести операцию, задачей которой становится избавление от синостоза и помещение костей предплечья в корректное, выгодное с точки зрения функциональности, положение. Иные примеры синостозов представлены ниже.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление. Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет. Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

Симптомы

Краниостеноз иногда начинает развиваться еще внутриутробно. В этом случае течение заболевания будет тяжелым. У таких детей наблюдается явная деформация черепной коробки. Срастаться может и один, и несколько швов. Краниостеноз проявляется следующими симптомами:

  1. Головокружение.
  2. Рвота и тошнота.
  3. Головные боли.
  4. Судорожный синдром.
  5. Увеличение вен на голове.
  6. Нарушения сна.
  7. Хроническая сонливость.
  8. Нарушения психики и памяти.
  9. Косоглазие, впадение глазного яблока внутрь и другие проявления патологий глаз.

Постановка правильного диагноза в случае с краниостенозом не представляет проблемы. Рентген дает достаточно четкую картину: на нем явно видно, что швы между черепными костями отсутствуют. Методом терапии в данном случае выступает хирургическое вмешательство, которое предусматривает иссечение костных сращений. Лечение симптомов проводится по мере их выявления.

Синдром Клиппеля - Фейля

Был описан одноименными врачами. Это врожденное заболевание, для которого являются характерным следующие признаки:

  1. Короткая шея.
  2. Синостоз позвонков в шейном отделе, который не позволяет пациенту поворачивать или наклонять голову.
  3. Граница волос на затылке расположена низко.

Патология возникает в период внутриутробного развития. Ее появление связывают с некорректным формированием сосудов и будущих позвонков. В результате позвонки шейного отдела входят в стадию синостоза и вместо положенных 7 получается только 4-5. Помимо этого могут срастаться и позвонки верхнего грудного отдела. Однако тела и дуги позвонков не срастаются между собой. Характерной особенностью этого вида синостоза является обездвиживание шеи и головы. С этим симптомом пациенты чаще всего приходят к врачу. В трети случаев синдром Клиппеля - Фейла проявляется с другими патологиями. В связи с этим при диагностике этого синдрома могут быть выявлены следующие заболевания:

  1. Кривошея.
  2. Сколиоз.
  3. Лопатки, расположенные высоко или крыловидно.
  4. Недоразвитость больших пальцев рук.
  5. Сращение пальцев на ногах и руках.
  6. Аномальное количество пальцев на руках.
  7. Недоразвитая мышца грудины и слабость рук.
  8. Искривление стоп.
  9. Отсутствие ульнарной кости на локте.

Прогноз

Продолжительность жизни людей с такой патологией зависит от сочетанных пороков внутренних органов и систем. Зачастую такие патологии приводят к дисфункции внутренних органов и систем. Довольно часто вкупе с синдромом диагностируют:

  1. Отсутствие или недоразвитость почек.
  2. Гидронефроз.
  3. Поврежденные перегородки между желудочками.
  4. Неверное расположение мочеточников.
  5. Ориентированную на правую сторону аорту.
  6. Недоразвитость или отсутствие легкого.
  7. Проток между легочной артерией и аортой не зарастает.

Неврологические проявления играют не последнюю роль при диагностике синдрома. Это связано с тем, что позвоночник формируется неправильно и сдавливает нервные окончания. Поэтому во время обследования обращается особое внимание на следующие симптомы:

  1. Непроизвольные движения руками и кистями.
  2. Онемение и другие нарушения чувствительности.
  3. Боли в области спины.

Рентген позволяет уточнить диагноз. Он показывает сужение позвоночного канала, сращение шейных позвонков между собой и незарастание дуг. Терапия может производиться как оперативным, так и консервативным методом. Традиционные методы предусматривают увеличение физической нагрузки на голову и шею с помощью специальных комплексов упражнений.


Более эффективным, как показывает практика, является хирургический метод. Он предполагает проведение пластической операции в виде резекции ребер в шейный отдел позвоночника.

Многих интересует вопрос, какой врач занимается лечением перечисленных выше патологий. В большинстве случаев терапия синостоза производится травматологом-ортопедом. Если патология обнаружена у ребенка, то его лечение необходимо возложить на детского хирурга. Данная патология является очень тяжелой и опасной, однако не стоит отчаиваться. Прогнозы у прошедших через операцию довольно благоприятные.

Метопический синостоз

Явление, при котором происходит преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не должен зарастать у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не могут развиваться, у черепа возникает треугольная форма (тригоноцефалия). Показано хирургическое лечение.

fb.ru

что это такое, симптомы и лечение патологии

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

К основным заболеваниям, препятствующим нормативному развитию организма, относится гипергонадизм, патология Кашина-Бека и недостаточная функциональность половых желез.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Метопическая форма синостоза – характеризуется преждевременным совмещением лобных костей, в периоде внутриутробного развития или сразу же после рождения. В норме этот процесс происходит в первые два года жизни ребенка.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Длительное игнорирование первичных симптоматических проявлений заболевания может привести пациента к потере трудоспособности последующей инвалидности.

mysustavy.ru


Смотрите также