Синдром гийена барре что это такое


Синдром Гийена — Барре — Википедия

Синдро́м Гийе́на — Барре́ (СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Описание синдрома было опубликовано в 1916 году двумя французскими врачами: Жоржем Гийеном и Жаном Барре, и названо в их честь.

В западных странах заболеваемость составляет порядка 0.89-1.89 случаев в год на 100 тысяч жителей. Риск заболевания возрастает примерно на 20 % с каждым десятилетием жизни: оно более вероятно у взрослых и пожилых.[1] У мужчин встречается в 1.78 чаще чем у женщин.[1][2]

За 1-3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего — после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni (риск развития СГБ повышается примерно в 100 раз)[3][4][5]. Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой и др. В частности, Синдром Гийена — Барре может быть проявлением ВИЧ-инфекции[6]. Вероятно, перенесённая инфекция запускает аутоиммунную реакцию (иммунная система организма поражает собственные клетки). Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов. Аутоиммунная реакция против антигенов шванновских клеток и миелина приводит к отёку, лимфоцитарной инфильтрации и сегментарной демиелинизации корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже атаке подвергаются антигены аксонов периферических нервов (при аксональном варианте синдрома).

Этот синдром может быть одним из побочных эффектов пембролизумаба («Китруда») — препарата из группы иммунотерапии рака[7].

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.
  • Острая моторная аксональная невропатия.
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.
  • Синдром Чарльза Миллера Фишера (Charles Miller Fisher, канадский невролог (1913—2012), описал синдром в 1956 г.) — сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.
Анимация повреждения нервов при синдроме

Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей[8]. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах[9]. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса,

При использовании современных методов интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 3-5 %[10].

Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии. В фазе прогрессирования — почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дыхательной функции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций. Ранние признаки дыхательной недостаточности: ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, выступание пота на лбу и тахикардия при форсированном дыхании, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообразны в фазе прогрессирования (обычно в первые 2-3 недели от начала заболевания). Кортикостероиды не улучшают исход заболевания. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы (закапывание глазных капель, повязка на ночь). Важное значение имеют ранние реабилитационные мероприятия, включающие массаж, лечебную гимнастику, другие физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводородные ванны, электростимуляция и др.).[источник не указан 1523 дня]

Полное восстановление — в 80 % случаев[источник не указан 418 дней], у 15 % [источник не указан 418 дней] больных сохраняются выраженные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2-5 % развивается рецидив и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

  1. 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Population incidence of Guillain–Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis (англ.) // Neuroepidemiology : journal. — 2011. — Vol. 36, no. 2. — P. 123—133. — doi:10.1159/000324710. — PMID 21422765.
  2. Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barré Syndrome (англ.) // New England Journal of Medicine : journal. — 2012. — 14 June (vol. 366, no. 24). — P. 2294—2304. — doi:10.1056/NEJMra1114525. — PMID 22694000.
  3. ↑ Неврология. Национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 746—754. — 2116 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-0665-6.
  4. Yuki N. [Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome] (яп.) // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. — 2008. — Июнь (т. 66, № 6). — С. 1205—1210. — PMID 18540372.
  5. Kuwabara S. et al. Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barré syndrome? (фр.) // Neurology (англ.)русск. : magazine. — Lippincott Williams & Wilkins, 2004. — 10 août (vol. 63, no 3). — P. 529—533. — PMID 15304587.
  6. Brannagan TH 3rd, Zhou Y. HIV-associated Guillain-Barré syndrome. (англ.) // J Neurol Sci.. — 2003. — Апрель (т. 208, № 1—2). — С. 39—42. — doi:10.1016/S0022-510X(02)00418-5. — PMID 12639723.
  7. Frenel J. S., Le Tourneau C., O'Neil B., Ott P. A., Piha-Paul S. A., Gomez-Roca C., van Brummelen EMJ, Rugo H. S., Thomas S., Saraf S., Rangwala R., Varga A. Safety and Efficacy of Pembrolizumab in Advanced, Programmed Death Ligand 1-Positive Cervical Cancer: Results From the Phase Ib KEYNOTE-028 Trial. (англ.) // Journal Of Clinical Oncology : Official Journal Of The American Society Of Clinical Oncology. — 2017. — 20 December (vol. 35, no. 36). — P. 4035—4041. — doi:10.1200/JCO.2017.74.5471. — PMID 29095678. [исправить]
  8. Морис Виктор, Аллан Х. Роппер. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — Медицинское информационное агентство, 2006. — С. 533—534. — 680 с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-275-5.
  9. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. Неврология. Справочник практического врача. — МЕДпресс-информ, 2007. — С. 398—404. — 960 с. — 3000 экз. — ISBN 5-98322-296-1.
  10. ↑ Синдром Гийена-Барре (неопр.). Информационные бюллетени ВОЗ (31 октября 2016). Дата обращения 20 октября 2019.

Заболевания соматической нервной системы

Нервы, корешки, сплетения

ru.wikipedia.org

Синдром Гийена-Барре - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

www.krasotaimedicina.ru

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.[3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Реабилитация пациента, перенесшего синдром Гийена Барре – неотъемлемая часть любого курса лечения, ведь человеку нужно учиться  обслуживать себя: держать ложку, одеваться, ходить. Для успешного восстановления активности врачи назначают курсы массажа, растираний, гирудотерапии, лечебные ванны, аппликации воском, процедуры с озокеритом. А еще пациентам рекомендуют пройти занятия лечебной физкультурой и соблюдать диету.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Врачи могут только порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Больным с перенесенным синдромом Гийена-Барре необходимо воздерживаться от любой вакцинации как минимум полгода. Рецидив заболевания может случиться и после любой другой инфекционной болезни, поэтому необходимо избегать возможных мест заражения.

Прогноз для жизни

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

doctor-365.net

что это такое, симптомы и лечение, прогноз

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга. СГБ может варьироваться от очень легкого случая с кратковременной слабостью до почти разрушительного паралича, в результате чего человек не может самостоятельно дышать. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже от самых тяжелых случаев СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохранится некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может затронуть любого. Он может поразить человека в любом возрасте (хотя чаще встречается у взрослых и пожилых людей), и оба пола склонны к заболеванию одинаково. По оценкам, СГБ поражает примерно 1 человека из 100 000 в год.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему болезнь поражает одних людей, а других нет. Она не заразна и не передается по наследству.

Что они знают, так это то, что иммунная система пораженного человека сама начинает атаковать организм. Считается, что, по крайней мере, в некоторых случаях эта иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, а некоторые вещества на зараженных бактериях и вирусах похожи на вещества на нервных клетках, которые, в свою очередь, также становятся объектом атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма причиняет вред, СГБ называется аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система использует антитела (молекулы, вырабатываемые при иммунном ответе) и специальные лейкоциты, чтобы защитить нас, атакуя заражающие микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровые нервы.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. Иногда синдром возникает после хирургических вмешательств. В редких случаях риск развития СГБ могут увеличить различные прививки. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Симптомы и признаки СГБ

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), часто начинающаяся в ногах или спине. Дети также будут проявлять симптомы с трудностями при ходьбе и могут отказаться ходить. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться в трудности подъема по лестнице или при ходьбе. Симптомы часто затрагивают руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

Большинство людей достигают максимальной степени слабости в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе 90 процентов пострадавших находятся в наиболее слабом состоянии.

В дополнение к мышечной слабости, дополнительные симптомы могут включать:

  • проблемы с глазными мышцами и зрением;
  • проблемы с глотанием, речью или жеванием;
  • ощущение покалывания в руках и ногах;
  • боль, которая может быть сильной, особенно ночью;
  • проблемы с координацией и равновесием;
  • отклонения в сердцебиении/скорости сердечных сокращений или артериальном давлении;
  • проблемы с пищеварением и/или контролем мочевого пузыря.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока определенные мышцы вообще не смогут использоваться, а в тяжелых случаях человек почти полностью остается парализованным. В этих случаях расстройство представляет опасность для жизни — потенциально влияет на дыхание (вызывая одышку), а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть у любого человека, однако мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболеваемость увеличивается с возрастом, и наиболее распространено в возрасте 50-70 лет.

Что происходит при СГБ с организмом?

Многие нервы организма похожи на бытовые провода. В нервах имеется центральное проводящее ядро, называемое аксоном, которое несет электрический сигнал. Аксон (отросток нервной клетки) окружен оболочкой, похожей на изоляцию, называемой миелином. Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

Слабость.

Когда мы двигаемся, например, электрический сигнал от мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и в других местах, называемых двигательными нервами. В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако она также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость.

Слабость, наблюдаемая при синдром Гийена-Барре, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно одинаковы с обеих сторон тела (симметричны). Помимо слабости конечностей, мышцы, контролирующие дыхание, также могут ослабевать до такой степени, что больному понадобиться подключение к аппарату искусственного дыхания, чтобы поддерживать жизнь.

Изменения чувствительности.

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать аномальные сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, ощущение насекомых, ползающих под кожей, и боль. Глубокие мышечные боли могут ощущаться в спине и/или ногах.

Как происходит повреждение нервов?

Были предложены различные идеи для объяснения того, как у человека развивается СГБ. Одно из объяснений известно как теория «молекулярной мимикрии». Согласно этому объяснению, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют собой молекулы некоторых микроорганизмов. Когда эти микробы заражают человека, иммунная система атакует их. И если микробы и миелин похожи, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин.

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что заражающее вещество меняет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и ошибочно атакует их. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминирующей и больше не способной распознать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специальные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из тимусовой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (происходящими из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

При некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni (Кампилобактер еюни), атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную нейропатию, которая является вариантом СГБ, включающую острый паралич и потерю рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм зараженного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда антитела человека борются с этой бактерией они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые еще исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Синдром Гийена-Барре является одним из нескольких расстройств, связанных со слабостью вследствие повреждения периферических нервов, вызванного иммунной системой человека. В то время как СГБ наступает быстро в течение дней или недель, и человек обычно выздоравливает, другие расстройства развиваются медленно и могут задерживаться или повторяться.

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновое покрытие и мешает передаче нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервов, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Он характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и неуклюжей ходьбой, слабостью или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и при СГБ, симптомы могут возникнуть после вирусных заболеваний. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера-Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию (ММН). При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. ММН обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях.

Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При синдроме Гийена-Барре глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно отсутствуют. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, измеряющий способность нерва отправлять сигнал, может помочь при диагностики состояния.

У больных с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, омывающем спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить люмбальную пункцию (спинномозговая пункция), чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Лечение синдрома Гийена-Барре

От синдрома Гийена-Барре нет лекарств. Лечение в значительной степени поддерживающая и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

Госпитализация обычно необходима на начальных этапах, так как течение заболевания может быть непредсказуемым. В лечении будет участвовать медицинская команда состоящая из ревматолога, невролога, врачей множество других специальностей, медсестер, специалистов-физиотерапевтов.

При легкой стадии важен отдых, могут потребоваться лекарства для уменьшения боли. Когда состояние становится более тяжелым, целью лечения является:

  • поддержание дыхания;
  • уменьшение болей;
  • возвращение мышечного тонуса;
  • предотвращение осложнений паралича, таких как контрактуры (стягивание и утолщение сухожилий).

Артериальное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Плазменный обмен (плазмаферез)

Эта процедура включает в себя взятие крови, которую затем разделяют на плазму и эритроциты. Плазма отбрасывается, а эритроциты возвращаются в организм с донорской или «чистой» плазмой. Этот процесс может повторяться несколько раз в день в течение 2-3 дней.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из плазмы организма, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Иммуноглобулин (гамма-глобулин) терапия

Это особый белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что когда он вводится в больших дозах внутривенно (через капельницу в кровоток), он уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для выздоровления от синдрома Гийена-Барре, сильно варьируется. Восстановление организма после болезни может занять несколько недель или несколько месяцев, при этом среднее время восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей будет полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей слабости и дискомфорт сохранятся. В некоторых случаях небольшие улучшения могут продолжаться в течение одного-двух лет после начального периода восстановления.

Примерно 5% случаев СГБ являются смертельными. Это обычно происходит из-за проблем с сердечным ритмом, но может также быть из-за дыхательной недостаточности, легочной эмболии (сгустки крови в легких) или инфекции.

Смертность

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с СГБ, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена ​​выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет у мужчин смертность в 1,3 раза выше, чем у женщин.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

tvojajbolit.ru

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь, как с ней можно справиться?

Заболевания центральной нервной системы настолько многочисленны, что зачастую имеют схожую симптоматику. Дифференцировать их сложно. Одним из таких заболеваний является синдром Гийена-Барре, который сопровождается глубоким поражением оболочек нервных волокон.

Синдром Гийена-Барре – что это за болезнь?

Аутоиммунное заболевание синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой патологию, при которой собственная иммунная система человека поражает определенную часть периферической нервной системы. Этот участок ответственен за контроль движения мышечных волокон, а также передачу болевых, температурных и осязательных ощущений. Подробные изменения обуславливают особенности клинической картины заболевания: мышечную слабость и потерю чувствительности в ногах и руках.

Стоит отметить, что синдром Гийена-Барре относится к редким заболеваниям. По статистике, патология чаще встречается у взрослых и преимущественно у мужчин. Диагноз ставится на основании клинической картины и результатов обследования. Патология может иметь тяжелое течение, с нарушением процесса дыхания, что требует проведения реанимационных мероприятий.

Патогенез синдрома Гийена-Барре

Как утверждают специалисты, полинейропатия, синдром Гийена-Барре, развивается в результате метаболических нарушений. Началу заболевания предшествуют изменения в системе простаноидов и перекисного окисления липидов. В результате в кровяном русле наблюдается изменение соотношения между про- и антиоксидантами.

Наблюдается повышение концентрации малонового диальдегида. Активация окисления липидов приводит к их разрушению, в итоге повышается концентрация общего пула простаноидов: простагландинов, тромбоксана А, простациклина. Все это усиливает димиелинизирующие реакции, повышая проницаемость барьера между кровью и периферическими нервами.

Синдром Гийена-Барре – причины заболевания

Даже после длительного изучения заболевания специалистам не удалось выделить конкретные факторы, провоцирующие синдром Гийена-Барре, причины которого зачастую связывают с инфекцией. По наблюдениям врачей, в большинстве случаев развитию патологии предшествуют инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы. Существует мнение, что толчком к развитию синдрома может стать вакцинация или проведенная хирургическая операция. Синдром Гийена-Барре после прививки регистрировался неоднократно.

Анализируя анамнез пациентов с синдромом, врачи установили, что 2/3 больных накануне перенесли инфекционное заболевание. У некоторых со дня выздоровления прошло 5 суток, у других – 3 недели. Среди возбудителей, ставших пусковым механизмом для развития синдрома:

Синдром Гийена-Барре – симптомы

Специалистам зачастую удается на ранней стадии заподозрить синдром Гийена-Барре, признаки заболевания очевидны. Начинается патология с поражения проксимальных мышц и нарушения чувствительности. Мышечная слабость начинает распространяться с ног, поражая руки. Симптомы нарастают постепенно и достигают максимума к 3-4-й неделе болезни. Наблюдается полное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. На фоне данных изменений может развиваться дегидратация. В 5-10 % случаев отмечается паралич дыхательных мышц, что требует проведения искусственной вентиляции легких.

Формы синдрома Гийена-Барре

В зависимости от особенностей течения заболевания, первичного поражения (оболочка нерва или аксональный стержень), клинических проявлений выделяют отдельные формы синдрома Гийена-Барре. В подавляющем большинстве случаев фиксируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), которая достигает 70-80% от всех случаев. При этой форме наблюдается поражение миелиновой оболочки нерва.

Второе место по распространению занимают аксональные формы. К ним относятся острая моторная и моторно-сенсорная форма синдрома Гийена-Барре. При данном типе заболевания наблюдается поражение периферических нервов с вовлечением или интактностью чувствительных волокон. Данные формы встречаются редко и в совокупности не превышают 1-3% случаев:

  • синдром Миллера-Фишера;
  • фаринго-цервико-брахиальная;
  • острая пандизавтономия;
  • парапаретическая;
  • стволовой энцефалит Бикерстаффа.

Синдром Гийена-Барре – диагностика

При подозрении на синдром Гийена-Барре анализы могут и не потребоваться. Заболевание диагностируется на основании возникающих симптомов и клинической картины. К таковым относятся:

  • прогрессирующая мышечная слабость в конечностях;
  • угасание сухожильных рефлексов;
  • симметричность поражения.

К данным признакам присоединяется и ряд других симптомов, подтверждающих развитие патологии:

  • тахикардия;
  • аритмия;
  • вазомоторные нарушения;
  • гипертензия
  • отсутствие лихорадки в начале заболевания.

Синдром Гийена-Барре – лечение

Синдром Гийена-Барре относят к неотложным состояниям, требующим постоянного мониторинга и поддержания жизненно важных функций. Решение о том, как лечить синдром Гийена-Барре в конкретном случае, принимается индивидуально.

  1. Врачи регулярно проводят измерение форсированной жизненной емкости легких, при необходимости начинают респираторную поддержку.
  2. Для нормализации работы иммунной системы и очистки крови назначают терапию с помощью иммуноглобулинов и плазмафереза.
  3. При невозможности приема жидкости перорально назначают инфузионную терапию. При этом стараются поддерживать суточный диурез не уровне 1-1,5 л/день.
  4. При соблюдении больным постельного режима исключают сдавление ног и рук пациента.

Можно ли вылечить синдром Гийена-Барре?

Правильное и своевременное лечение синдрома Гийена-Барре позволяет полностью избавиться от болезни. При этом специфических лекарственных средств от данного нарушения не существует, однако симптоматическая терапия помогает ослабить симптомы, сократить продолжительность и выраженность болезни.

С учетом аутоиммунного характера важное значение в лечении имеет иммунотерапия. Она предполагает внутривенное введение иммуноглобулина. Эффективность лечения с помощью данного средства наблюдается в первые 7-14 дней с момента появления первых симптомов. В связи с этим важное значение имеет своевременное обнаружение синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре – клинические рекомендации

По наблюдениям специалистов, 70% больных синдромом полностью выздоравливают. Однако в 3-10 % случаев может развиваться воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. В таком случае важное значение приобретает восстановительная интенсивная терапия. При диагнозе синдром Гийена-Барре рекомендации, выдаваемые врачами, касаются своевременной и правильной симптоматической терапии:

  1. При развитии у пациента проблем с дыханием обязательно проведение оксигенации.
  2. Многим могут потребоваться программы по реабилитации и восстановлению двигательной активности.

Синдром Гийена-Барре – лекарства

Лечение СГБ осуществляется в стационаре в отделении интенсивной терапии. За пациентом устанавливается непрерывное наблюдение. Медики постоянно контролируют степень насыщения крови кислородом, оценивают дыхательную деятельность для предотвращения развития осложнений. В качестве основного препарата используются иммуноглобулины. Исследования показали, что раннее назначение IVIG в дозе 400 мг/кг, который вводят внутривенно 1 раз в день на протяжении 5 суток, дает хорошие результаты и помогает поскорее выздороветь.

Высокую эффективность на ранних этапах заболевания показывает и плазмаферез. Он помогает очистить кровь, что сокращает период болезни, снижает риск развития стойкого паралича и летального исхода. Чтобы не снизить эффект от проводимой терапии, плазмаферез иммуноглобулинами проводят на 2-3-е сутки после первого приема названых средств.

Синдром Гийена-Барре – реабилитация

Острая воспалительная полирадикулоневропатия зачастую выступает в качестве последствия перенесенного синдрома Гийена-Барре. После нормализации общего состояния, снятия симптоматики воспаления пациентам с данным диагнозом рекомендуют проведение соответствующей реабилитации. Данный комплекс мер направлен на полное восстановление двигательной активности и улучшение чувствительности. С этой целью назначается ряд физиотерапевтических процедур:

  • массаж;
  • ЛФК;
  • лечебные ванны;
  • грязевые аппликации.

На каждом этапе восстановительной терапии важное значение имеет усиленное витаминное питание, дополняемое созданием психологического комфорта, поддержкой близких. Процесс лечения может растягиваться, однако в большинстве случаев длится от нескольких недель до нескольких месяцев. Многое зависит от точного выполнения врачебных назначений.

Последствия синдрома Гийена-Барре

Синдром относят к сложной нейропатологии, способной спровоцировать поражение периферических нервов, привести к параличу. Исход во многом зависит от своевременного обращения и правильности проведения лечения. Стоит отметить, что осложнения могут возникнуть и в отдаленном восстановительном периоде болезни. В 40% случаев у пациентов наблюдаются остаточные двигательные нарушения. Парез выраженной степени и острая воспалительная полирадикулоневропатия с глубоким тетрапарезом (поражение верхних и нижних конечностей) относятся к редким и тяжелым осложнениям.

Синдром Гийена-Барре – прогноз

Заболевание синдром Гийена-Барре заканчивается летальным исходом не чаще, чем в 2% случаев. У 30% пациентов резидуальная слабость может сохраняться в течение 3-х лет. Остаточные явления у некоторых пациентов могут потребовать профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции или оперативного вмешательства. После первичного улучшения остается риск развития хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (у 3-5% пациентов).

 

womanadvice.ru

Синдром Гийена-Барре

\n

\nПри синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

\n

\nЭто редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

\n

Симптомы

\n

\nОбычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

\n
    \n
  • Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
  • \n
  • У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
  • \n
  • В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
  • \n
  • Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
  • \n
  • Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.
  • \n
\n

Причины

\n

\nСиндрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

\n

\nВ контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

\n

Диагностика

\n

\nДиагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

\n

\nДля того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

\n

Лечение и уход

\n

\nНиже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

\n
    \n
  • Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
  • \n
  • Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
  • \n
  • Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
  • \n
  • С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
  • \n
  • В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.
  • \n
\n

Деятельность ВОЗ

\n

\nВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

\n
    \n
  • улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
  • \n
  • предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
  • \n
  • оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
  • \n
  • определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.
  • \n
\n

\n

 

","datePublished":"2016-10-31T16:02:00.0000000+00:00","image":"https://www.who.int/images/default-source/imported/bednets-mosquito-bites.jpg?sfvrsn=277e7fa_0","publisher":{"@type":"Organization","name":"World Health Organization: WHO","logo":{"@type":"ImageObject","url":"http://www.who.int/Images/SchemaOrg/schemaOrgLogo.jpg","width":250,"height":60}},"dateModified":"2016-10-31T16:02:00.0000000+00:00","mainEntityOfPage":"https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barré-syndrome","@context":"http://schema.org","@type":"Article"};

www.who.int

Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Синдром Гийена-Барре – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующеяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Частота заболеваемости синдром Гийена-Барре – 0,6-2,4 случая на 100 тысяч населения. Развития заболевания предшествует контакт организма с вирусной или бактериальной инфекцией, например Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа. В основе патогенеза синдрома Гийена-Барре лежит «молекулярная мимикрия» между инфекционными агентами на своей поверхности и структурами периферических нервов. В сыворотке крови больных обнаруживается высокий титр антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b. Диагностическими критериями постановки диагноза синдрома Гийена-Барре являются данные осмотра, анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. Плазмаферез и терапия иммуноглобулинам класса G в настоящее время являются основными видами лечения больных синдром Гийена-Барре. Благоприятный прогноз в виде регресса клинических проявлений заболевания достигает 60-80%.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующеяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Первые упоминания о заболевании относятся к XVIII веку. В 1859 году Landry J. описал острый восходящий паралич. В 1916 году французские врачи Guillain G., Barre J. и Strohl A. описали клиническую картину острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией ликвора у двух французских солдат. В 1949 году Haymaker W.E. и Kemohan J.W. описали клиническую картину и гистологические изменения периферической нервной системы у 50 больных СГБ [9].

Частота заболеваемости СГБ – 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения. СГБ встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин [3,10,23]. По данным, представленным Супоневой Н.А. и соавт. (2013) в 7 городах и 2 субъектах Российской Федерации заболеваемость СГБ составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [4].  В Москве СГБ ежегодно заболевают около 200 человек [6].

Развития заболевания предшествует контакт организма с вирусной или бактериальной инфекцией. По литературным данным через 10-14 дней после перенесённой вирусной респираторной инфекции возникают симптомы данного заболевания [10,33]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа В клинической практике описаны случаи СГБ после хирургических операций и вакцинаций [9,33].

  СГБ характеризуется аутоиммунным поражением периферической нервной системы, которая чаще приводит к демиелинизации и затем к вторичной аксональной деструкции нервных волокон, иногда поражение миелина и аксонов может возникать одновременно. В основе СГБ лежат аутоиммунные механизмы, которые запускаются в результате перенесённой вирусной или бактериальной инфекцией. Инфекционные агенты на своей поверхности имеют структуры (олигосахариды), схожие со структурами периферических нервов, в результате чего возникает «молекулярная мимикрия» [5]. В результате «молекулярной мимикрии» происходит продукция аутоантител к антигенам периферической нервной системы [5].

В острой фазе заболевания происходит изменение клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови больных обнаруживаются антитела к миелину периферических нервов, повышается активность Т-клеток и уменьшается число Т-супрессоров. В результате активации гуморального и клеточного иммунитета концентрация IgM, IgA и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) увеличивается. Это приводит к накоплению ЦИК по ходу миелиновых оболочек периферических нервов [5,9,10].

Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [20,28,34]. При этом более высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития острой моторной аксональной невропатии, которая является более тяжелой формой СГБ, проявляющейся преимущественно чувствительными нарушениями и  худшим восстановлением [33].

Значение «молекулярной мимикрии» отчётливо проявляется у больных с синдромом Миллера-Фишера (СМФ). «Молекулярная мимикрия» между инфекцией (Campylobacter jejuni) и структурами периферических нервов играет ключевую роль в повреждении терминальных отделов аксонов [5,32]. У больных с СМФ в крови выявляются антитела к ганглиозидам GQ1b и GT1а, целью которых являются глазодвигательные и бульбарные нервы [18,25,26,32].

Конечным этапом патогенеза СГБ является поступление Т-клеток и ЦИК в эндоневрий вместе с макрофагами. Это приводит к выраженному тканевому повреждению, которому сопутствует активный фагоцитоз, осуществляемый клетками моноцитарно-макрофагальной линии [3,20].

СГБ обычно начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств в нижних конечностях, которые затем распространяются на верхние конечности. По литературным данным прогрессирование заболевания у 50% больных отмечается ко 2-й недели от момента появления первых клинических симптомов. К 4-й недели диагноз СГБ выставляется у 90% больных. Приблизительно 80-90% больных требуют госпитализации в стационар [9,10,16].

Клиническая симптоматика в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела.

Неврологический осмотр позволяет выявить двигательные нарушения, которые носят симметричный характер. При СГБ могут поражаться черепные нервы (VII, IX X), в результате чего нарушается глотание, фонация и возникают глазодвигательные расстройства.               

Необходимо помнить, что кроме неврологических проявлений заболевания у больных  могут возникать осложнения со стороны других органов и систем.  По данным Сhio A. et al (2003) приблизительно у одной трети больных развивается дыхательная недостаточность, возникающая в результате пареза диафрагмы и дыхательной мускулатуры [3,14,15,33].  Для больных СГБ характерны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в виде артериальной гипертензии, тахикардии или брадикардии [15]. В связи с нарушением нервно-мышечной проводимости у одной трети больных наблюдается дисфункция мочевого пузыря, проявляющаяся в виде задержки мочи. Расстройства желудочно-кишечного тракта обнаруживаются у 15% больных СГБ, включая такое грозное осложнение, как кишечная непроходимость [9].

В настоящее время описаны четыре основных клинических вариантов СГБ. Наиболее частым (классическим) вариантом является острая восполительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (85-90%) [14,23]. На долю аксональной формы СГБ и острой моторной аксональной невропатии приходится 10-15% от всех случаев СГБ [27]. Данные варианты СГБ значительно чаще встречаются в странах Азии и Южной Америки (30-47%) по сравнению со странами Европы и Северной Америки [7]. Синдром Миллера-Фишера встречается не более чем в 3% случаев и характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах [7,21,23].

Обновленными диагностическими критериями СГБ являются следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности, арефлексия или выраженная гипорефлексия. Для подтверждения диагноза СГБ используют анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. При анализе спинномозговой жидкости к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, относят повышение концентрации  белка и отсутствие цитоза. По данным Ropper A.H. (1992) характерные изменения в спинномозговой жидкости диагностируются более чем у 90% больных в период разгара заболевания [27,28]. Электронейромиографическое исследование выявляет замедление скорости нервной проводимости, поздние ответы F-волн [9].

Для оценки неврологического статуса у больных СГБ используется Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита (САШ). САШ позволяет оценить состояние больного и его двигательную возможность от 0 (норма) до 5 стадии (потребность в проведении ИВЛ) (табл. 1).

Таблица 1

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень

Признаки

0

Норма

I

Минимальные двигательные расстройства

II

Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)

III

Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)

IV

Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляски)

V

Необходимость проведения ИВЛ

В настоящее время в повседневной практике применяется прогностическая шкала erasmus GBR outcome score (EGBR) и её модификация mEGBR (табл. 2) [1]. Прогностическая шкала EGBR позволяет в течение первых 1-2 недель прогнозировать возможное восстановление ходьбы с опорой к 6-му месяцу заболевания. Прогностической шкалой EGBR, которая была предложена Van Koningsveld R. et.al (2007), учитывается возраст больного, диарея и степень двигательных нарушений.  Чем больше баллов у больного СГБ по шкале EGBR, тем выше вероятность того, что больной не сможет самостоятельно передвигаться в течение 6 месяцев (табл. 2) [31].

Таблица 2

Прогностическая шкала Modified Erasmus Guillain-Barré Syndrome Outcome Scores (mEGOS)

Прогностический фактор

Балл

Возраст, лет

<40

0

41-60

1

˃60

2

Предшествующая диарея

наличие

0

отсутствие

1

Результат MRC при поступлении

51-60

0

41-50

2

31-40

4

0-30

6

mEGOS

0-9

Лечение больных с СГБ преследует две основные цели: интенсивная терапия, направленная на профилактику и купирование клинических проявлений дыхательной недостаточности, профилактику тромбозов, присоединения вторичных инфекционных осложнений и подавление аутоиммунного процесса, который приводит к повреждению миелиновой оболочки периферических нервов, то есть проведение специфической терапии.

В настоящее время к специфической терапии относят плазмаферез (ПФ) и терапию иммуноглобулинам класса G (IgG), которую проводят в первые недели заболевания [7,8,34].

Плазмаферез (ПФ) является одним из методов эфферентной терапии, при котором объем удаляемой плазмы, замещается растворами кристаллоидов, альбумина и донорской плазмой. ПФ применяется у больных с СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ является стандартной процедурой при СГБ [29]. Схема проведения ПФ заключается в удалении 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объема плазмы производится 5% альбумином. Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции легких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно [2,8,17,19,20,30]. В результате серии контрольных исследований было установлено, что включение ПФ позволяет ускорить процессы выздоровления, сократить время проведения искусственной вентиляции лёгких [7,14,21,22,25]. В качестве примера можно привести результаты, полученные Французской Объединённой Группой, которая исследовала время нахождения больных с СГБ на ИВЛ. Результаты, полученные в данном исследовании, показали, что среднее время нахождения больных с СГБ на ИВЛ в группе, где проводились сеансы ПФ, составило 18 дней. В контрольной группе данный показатель составлял 31 день [29]. 

Hughes R.A. et al. (2003) приводит данные сравнительного мета-анализа эффективности ПФ. Согласно полученным результатам в группе больных, которым проводился ПФ восстановление полной мышечной силы отмечено у 135 из 199 больных. В контрольной группе – у 112 из 205 больных [15].  Согласно данным анализа, проведённым Американской Неврологической Академией в 2003 году, было отмечено, что ПФ способствует более быстрому выздоровлению больных с СГБ, имеющих продолжительность заболевания 4 недели (уровень А рекомендаций) [27].  

В настоящее время наряду с ПФ широкое распространение получил ещё один метод эфферентной терапии – иммуносорбция (ИС). ИС позволяет связывать и извлекать из крови антитела или антигены с помощью иммуносорбентов. Реакция связывания определенных молекул основана на реакции антиген — антитело. Метод ИС позволяет удалять из циркулирующей плазмы Ig без необходимости использования замещающих растворов, таких как раствор альбумина или свежезамороженной плазмы, что уменьшает риск возникновения аллергических или инфекционных осложнений [8,13]. Иммуносорбционные колонки содержат гель-сорбент, состоящий из триптофана, ковалентносвязанного с поливиниловым спиртом.  В литературе представлены данные о применении ИС у больных с СГБ [19]. Результаты сравнительного анализа эффективности ИС и ПФ не продемонстрировали преимущества первого метода над ПФ [8,19,24].

Начиная с 1988 года, в лечении данного заболевания используется IgG. Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [12]. Как и в случае с ПФ, механизм терапевтического действия IgG остается окончательно не изученным. Считается, что иммуноглобулин устраняет патогенные антитела, блокирует Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозит отложение комплемента, растворяет иммунные комплексы, ослабляет функции лимфоцитов, нарушает продукцию или препятствует осуществлению функций цитокинов [11,28].

Для взрослых и детей с СГБ IgG используется в дозе 2г/кг в течение 2-5 суток.  Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели (уровень А рекомендаций) [11].

Международное рандомизированное контрольное исследование сравнительной эффективности ПФ, IgG и комбинации ПФ и IgG было проведено у 383 больных с тяжёлым течением СГБ. Среднее время нарастания мышечной силы и способности ходить без посторонней помощи в группе, где применялся ПФ составило 49 дней, в группе, где использовался IgG – 51 день и в группе комбинированного использования ПФ и IgG – 40 дней. Данное исследование продемонстрировало одинаковую эффективность двух вариантов лечения СГБ [11,29].

Применение кортикостероидов в настоящее время считается неэффективным и не используется в терапии больных с СГБ [15]. Обзор шести исследований, проведённых у 587 больных, продемонстрировал отсутствие положительного влияния кортикостероидов на течение заболевания [17,22].

По литературным данным примерно у 20-30% больных развивается дыхательная недостаточность, требующая проведения искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) [10,27]. Показаниями для перевода больного на ИВЛ является нарастание дыхательной недостаточности: тахипноэ, использование вспомогательной мускулатуры, тахикардия, снижение жизненной ёмкости лёгких до 20 мл/кг [27]. Больные, находящиеся на ИВЛ подвергаются высокому риску развития осложнений, таких как пневмония, трахеобронхит или сепсис. Средняя продолжительность ИВЛ составляет от 2 до 6 недель [9].

Парезы и параличи, возникающие у больных СГБ, увеличивают риск развития тромбоэмболических осложнений. Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах.

На боль указывают большинство больных СГБ. Согласно исследованию около 47% больных воспринимали боль как «страшную», «нестерпимую». В данном исследовании 75% больным для купирования болевого синдрома требовалось применение наркотических аналгетиков [9]. В настоящее время препаратами выбора являются  габапентин, карбамазепин, прегабалин. 

Приблизительно 40% больных СГБ нуждаются в реабилитации. Основную группу составляют больные, которые длительное время проводилась ИВЛ или с более тяжёлым течение заболевания. В комплекс реабилитационных мероприятий входит массаж, лечебная физкультура [9].

На фоне проводимой терапии, включающей ПФ или IgG, полное восстановление двигательных функций наблюдается у большинства больных (60-80%). Однако, у части больных, особенно при аксональной форме СГБ, имеет место худшее восстановление двигательных функций [3,7].  Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и может достигать 20% у больных, находящихся на ИВЛ [27,28]. Наиболее частой причиной смерти больных с СГБ может быть дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0,7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный период ИВЛ (больше 1 мес), наличие соматической патологии. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев [14,21,23,25]. Предикторы неблагоприятного функционального исхода – возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет 3-5% [3,27].

Список литературы

  1. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Клинические факторы прогноза при синдроме Гийена-Барре. Вестник Росс военно-медицинской академии 2013;4(44):21 – 26.
  2. Левин О.С. Полиневропатии. М.: Медицинское информационное агенство; 2006.560 с.
  3. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. М.: Интермедика; 2003.240 с.
  4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности регионарных клиник Здравоохранение Российской Федерации 2013;1:19 – 25. II
  5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013;1:26 – 35. III
  6. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014;1:37 – 46. I
  7. Супонева Н,А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014;58:12 – 23.
  8. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M. et al. Clinical application of therapeutic apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:250 – 264.
  9. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol 2008;28(2):152 – 167.
  10. Chio A., Cocito D., Leone M. et al. Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurol 2003;60:1146 – 1150.
  11. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther Apher Dial 2004;8:409 – 412.
  12. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies. Muscle Nerve 2003;28:273 – 292.
  13. Haupt W.F., Rosenow F., van der Ven C., Birkmann C.  Immunoadsorption in Guillain-Barré syndrome and myasthenia gravis. Ther Apher 2000;4(3):195 – 197.
  14. Hiraga A., Mori M., Ogawara K. et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:719 – 722.
  15. Hughes R.A., Wijdiks E.F., Barohn R. et al. Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Neurol 2005;61:736 – 740.  
  16. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653 – 1666.
  17. Hughes R.A., Swan A.V., van Koningsweld R., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006;2:1446.
  18. Kanzaki M., Kaida K., Ueda M. et al. Ganglioside complex containing GQ1b as target in Miller Fisher and Guillain-Barré syndromes. J Neurol Neurosung Psychiatry 2008;79:1148 – 1152.
  19. Kaynar L., Altuntas F., Aydogdu I. et al. Therapeutic plasma exchange in patients with neurologic diseases: retrospective multicenter study. Transfus Apher Sci 2008;38:109 – 115.
  20. Lee M.C., Campbell R., Born C. Guillain-Barré syndrome after failed pelvic fracture fixation. J Trauma 2009;67:132 – 135.
  21. Lehmann H.C., Hartung H.P., Kieseier B.C., Hughes R.A. Guillain-Barré syndrome after exposure to influenza virus. Lancet Infect. Dis 2010;10(9):643 – 651.
  22. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist 2004;10:61 – 74.
  23. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology 2009;32(2):150 – 163.
  24. Okamiya S., Ogino M., Ogino Y. et al. Triptophan-immobilized column-based  immunoadsorption fs the choice method for plasmapheresis in Guillain-Barré syndrome. Ther Apher Dial 2004;8:248 – 253.
  25. Overell J.R., Willson H.J. Recent development in Miller Fisher syndrome  and related discorders. Curr Opin Neurol 2005;18:562 – 566.
  26. Paprounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders. Arch Neurol 2004;16:1013 – 1016.
  27. Ropper A.H. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130 – 1136.
  28. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K. et. al Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci 2007;27(15):3956 – 3967.
  29. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:83 – 177.
  30. Tripp A. Acute transverse myelitis and Guillain-Barré overlap syndrome following influenza infection. CNS Spect 2008;13:744 – 746.
  31. Van Koningsveld R., Steyerberg E.W., Hughes R.A.C. et al. A clinical prognostic scoring system of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007;6:589 – 594.
  32. Willison H.J. The immunobiology of Guillain-Barré syndromes. J Peripher Nerv Syst 2005;10:1094 – 1112.
  33. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1002 – 1003.
  34. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist's jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci 2012;88(7):299 – 326.

Статья добавлена 9 марта 2015 г.

volynka.ru

Синдром Гийена-Барре

Этиология и патогенез

Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. За 1 – 3 недели до развития синдрома у 60 - 70% больных наблюдаются респираторные или желудочно-кишечные инфекции, которые могут быть как вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр), так и бактериальной (вызванной Campylobacter jejuni) и микоплазменной природы. Значительно реже синдром развивается после травм периферических нервов, оперативных вмешательств, вакцинаций, при клещевом боррелиоле (болезнь Лайма), саркоидозе, системной красной волчанке, СПИД, злокачественных опухолях.

Как клеточные, так и гуморальные иммунные механизмы, вероятно, играют роль в развитии заболевания. Инфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину (ганглиозидам и гликолипидам), таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет.

Миелиновое нервное волокно (т.е. аксон (длинный отросток) нейроцита) состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют более распространенный демиелинизирующий вариант заболевания и аксональный вариант.

При первом варианте страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы.

Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Значительно реже наблюдается аксональный вариант поражения, тяжелее протекающий, при котором развивается дегенерация уоллеровского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. При аксональном варианте аутоиммунной атаке в первую очередь подвергаются антигены аксонов периферических нервов, а в крови часто обнаруживается высокий титр GM1-антител. Для этого варианта, в частности наблюдаемого при острой сенсомоторной аксональной полиневропатий, характерно более тяжелое и менее, чем в первом случае, обратимое течение синдрома.

Для большинства случаев синдрома Гийена-Барре характерно самоограничение аутоиммунного поражения, в частности за счет элиминации аутоантител через определенное время, т.е. обратимый характер поражения. Для клиники это означает, что если тяжелому больному с параличами, нарушениями глотания и дыхательной недостаточностью проводить адекватную неспецифическую поддерживающую терапию (пролонгированную ИВЛ, профилактику инфекционных осложнений и др.), то восстановление нередко может быть таким же полным, как и при использовании специфической терапии, но наступит в более поздние сроки.

 

www.smed.ru

Синдром Гийена-Барре - симптомы, лечение, причины, реабилитация

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны. Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей. Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека. При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов. При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается. Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе. Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

  • острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
  • подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
  • хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

  • резкое повышение температуры тела;
  • катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
  • ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

  • симптоматическом;
  • реанимационном;
  • препаратном;
  • кровоочищающем;
  • мышечно-восстановительном;
  • профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

  • подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
  • применение катетера при проблемах вывода мочи;
  • установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

  • слабительных при запорах;
  • жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
  • лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
  • глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

  • массаж и растирание;
  • физиотерапия;
  • электрофорез;
  • прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
  • радоновые ванны;
  • аппликация пчелиным воском или парафином;
  • лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

prosindrom.com

Синдром Гийена-Барре – причины, симптомы, лечение

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

  • Сердечная мышца;
  • Диафрагма;
  • Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

  • Исчезновение глотательного рефлекса;
  • Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
  • Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

  • Продромальная;
  • Разгара;
  • Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

симптомы, причины, диагностика, лечение :: SYL.ru

Одним из тяжелых заболеваний неврологической природы является синдром Гийена-Барре, когда иммунная система меняет полярность и начинает убивать собственные клетки. Такой патологический процесс приводит к вегетативным дисфункциям. Недуг отличается ярко выраженной клинической картиной, что позволяет своевременно его выявить и приступить к терапии.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

  1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
  2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
  3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

  • Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
  • Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
  • Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

  1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
  2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
  3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
  4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

  1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
  2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
  3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

  • Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
  • ЭКГ.
  • Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
  • Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Профилактические мероприятия

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

www.syl.ru


Смотрите также