Саркоидоз кожи что это такое


фото, симптомы, лечение и диагностика

При болезни Бенье-Бека-Шауманна, или саркоидозе, патологические процессы развиваются во внутренних органах. Заболевание может поражать нервную систему, почки, глаза. Чаще болезнь развивается в лёгких и на кожных покровах.

Саркоидоз кожи – это форма аутоиммунного заболевания, при котором на кожных покровах появляются доброкачественные бляшки, узлы, пятна.

Суть недуга

Болезнь характеризует образование гранулём. Это круглые плотные узловые образования, состоящие из разных клеток. Узлы отличаются размерами, цветом, порой представлены большим количеством. Образуются гранулёмы у 90% заболевших.

Болезни характерны свойства:

  • Наличие воспаления.
  • Доброкачественный характер.
  • Системный процесс – способность протекать в нескольких органах одновременно.

В группе риска люди всех возрастов. Женщины зрелого возраста подвергаются заболеванию чаще, у детей патология диагностируется крайне редко.

Болезнь носит неинфекционный характер, не передаётся окружающим. У четверти больных наблюдается поражение кожного покрова. Патология появляется в любой системе организма. Органы подвергаются атаке последовательно либо одновременно. Реже подвергаются саркоидозу селезёнка, печень, костные ткани, органы зрения.

Почему возникает саркоидоз?

Впервые с болезнью врачи столкнулись в 19 веке. Однако этиология заболевания не была выяснена. Изначально медицинская наука рассматривала саркоидоз в качестве особой формы туберкулёза. Впоследствии патология поделилась на две разных болезни. Тем не менее, иногда они протекают одновременно либо возникают на фоне друг друга.

Саркоидоз человека

Точная причина проявления патологии неизвестна. Отмечают ряд факторов, способных её спровоцировать:

  • Иммунологические факторы – в отдельных случаях болезнь возникает из-за индивидуальной реакции иммунной системы конкретного человека на фоне гормональных изменений.
  • Экологические факторы – спровоцировать развитие заболевания могут неблагоприятные условия окружающей среды.
  • Генетические факторы – предполагается, что болезнь носит наследственный характер. Например, нередко болезнь диагностируется у близнецов.
  • Патогенные факторы – саркоидоз возникает от частых контактов человека с бактериями, паразитами, грибками, ядовитыми растениями, веществами, выделяющими токсины.

Какие виды патологии встречаются?

Саркоидоз классифицируется размерами узелков:

  • Мелкоузелковый тип болезни – характеризуется наличием множества уплотнений диаметром до 1 см. При нажатии появляется болевой синдром. Уплотнения встречаются на лице, в сгибах локтей, поражают область декольте и лопаток. Когда наступает конечная стадия процесса, появляется сухость кожи, бугорки начинают шелушиться и бледнеть. Встречается описанный вид саркоидоза часто.
  • Крупноузелковая форма – для вида характерно появление крупного узла. Размер уплотнения достигает 2 см. Пятна красные или белые, с шершавой поверхностью. Образуются чаще на коже лица, шеи, в области паха. На завершающей стадии болезни узловатый участок характеризуется появлением пятен.

Выделяют формы саркоидоза:

  • Диффузно-инфильтративный тип – встречается редко. На коже образуются высыпания красноватого оттенка. Уплотнения крупные – достигают 15 см диаметром. Особенностью является появление на месте узлов язвочек. После заживления язв остаются рубцы.
  • Эритродермический тип – вид плоского саркоидоза, при котором кожные покровы поражаются уплотнениями красного цвета, с шелушащейся поверхностью. Данной форме болезни подвергаются лицо, кожа спины, ягодиц, часть головы, покрытая волосами. Места узлов со временем рубцуются, на голове появляются участки кожи без волос.

Эритродермический саркоидоз

  • Узловато-подкожный саркоидоз – встречается редко. Для него характерно появление узлов под кожей. Подкожный узел внешне демонстрирует бугристую поверхность, похожую на целлюлит. Уплотнения безболезненны, в диаметре достигают 3 см, не переходят в язвы. Особенностью считается способность узлов сливаться с поверхностными бляшками, что приводит к образованию крупных очагов до 20 см в диаметре. Локализуются саркоиды в области подмышек, паховой зоне, на теле, ногах.
  • Ангиолюпоидная форма Брока-Потрие – сыпь появляется на лице, в области носа, губ и щек. Сначала возникают пятна красного или лилового оттенка, которые затем покрываются коричневыми бляшками. Размер уплотнений не больше 3 см. Гранулёмы безболезненны, не доставляют больному дискомфорт.
  • Волчанка – редкий тип саркоидоза кожи. Поражает обширные участки носа, щёк, ушей. Саркоиды появляются на верхних и нижних конечностях, реже распространяются на лбу. Иногда при данном типе болезни очаги воспаления возникают даже на стенках носоглотки. Отличительная черта – возникновение плотных узлов красных и лиловых оттенков. Развитие волчанки характерно для людей, в анамнезе которых был саркоидоз в лёгкой форме. Негативный характер процесса выражен в том, что патология хроническая, с трудом поддается терапии. В завершающей стадии на месте бляшек остаются дефекты, появляется обезвоживание кожи на лице.
  • Узловатая эритема – появляется часто как реакция организма на влияние инфекции, вируса или медикаментов (к примеру, контрацептивов орального применения). По форме протекания болезни различают острую, мигрирующую и хроническую эритему. Узлы появляются внезапно и исчезают самостоятельно через 1-2 месяца. Уплотнения болезненны, локализуются на нижних конечностях. Процесс сопровождают суставные боли, недомогание, повышение температуры тела. В анализах крови обнаруживается избыток лейкоцитов, подтверждающих наличие воспаления. Риску подвержены женщины молодого возраста. Несмотря на агрессивное течение, при эритеме говорят о благоприятном прогнозе.
  • Иные виды патологии кожи. Саркоидоз легко перепутать с другими болезнями кожи. Гранулёмы могут образоваться на месте татуировки, шрамов или рубцов. В этом случае начинают появляться красные пятна на коже. К примеру, если цвет татуировки начал меняться, следует провериться на саркоидоз. Порой сразу после нанесения тату на кожу появляются гранулёмы. То есть, татуировка провоцирует их возникновение.

Гранулёма после татуировки

Иногда саркоидоз кожи вызван наличием у больного диагноза ихтиоз. При данной форме всегда поражены внутренние органы.

Если у саркоидоза язвенная природа, гранулёмы могут появиться как проявление собственно заболевания либо в уже имеющихся язвах (к примеру, варикозных).

Как проявляется болезнь?

Частыми симптомами саркоидоза кожи считаются:

  • появление бляшек, узлов, уплотнений на кожных покровах;
  • выпадение волос в месте поражения кожи головы;
  • рост температуры;
  • суставные боли.

Чем дольше протекает болезнь, тем плотнее становятся бляшки на коже, под кожей формируются узелки. Со временем на месте пятен появляются язвы, начинается шелушение, возникают рубцы. Это приводит к обезображиванию внешнего вида больного.

Если болезнь начинает развиваться во внутренних органах, этому сопутствуют симптомы: слабость, снижение иммунитета, недомогание. Зуд, как симптом, при саркоидозе возникает редко.

На первой стадии появление узлов менее заметно. Они возникают постепенно, демонстрируют неяркие оттенки. С течением болезни саркоидоз поражает большие участки кожи, появляются крупные очаги воспаления.

Часто пациенты испытывают дискомфорт, поскольку привлекательность больного теряется. У людей отмечается наличие нервных расстройств, депрессий.

Но чем больше больной переживает по поводу болезни, тем больше уплотнений на коже образуется. Расшатанная нервная система провоцирует лишь дальнейшее развитие патологического процесса.

Способы диагностики

Обычно саркоидоз диагностируют уже при запущенной форме заболевания. На ранних стадиях болезнь схожа с патологиями похожей симптоматики. Например, псориазом, лепрой, лишаем, кожным туберкулёзом.

Общая диагностика подразумевает указанные мероприятия:

  1. Формирование клинической картины – оценка стадии заболевания, сбор информации о генетической предрасположенности к данному виду патологии, уточнение наличия аллергических проявлений, получение сведений об образе жизни пациента, месте проживания.
  2. Дерматоскопия – предполагает тщательное исследование кожных покровов, которые поражены саркоидозом, с помощью увеличительного прибора.
  3. Рентген – используется, чтобы проверить наличие патологии внутренних органов. Иногда совместно назначают ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию. Расширенный спектр способов диагностики позволяет точно определить количество поражённых участков и степень тяжести заболевания.
  4. Анализы крови – прежде всего, требуется биохимия. В крови проверяют наличие фермента АФП (при саркоидозе его уровень повышается, гранулёмы способны продуцировать фермент), а также количество кальция. Для болезни характерен рост витамина D, который влияет на обменные процессы с участием кальция.
  5. Биопсия – применяется реже остальных методик, способ дорогостоящий. Данный вид диагностики точнее подтверждает диагноз. Забор поражённого участка отправляется в лабораторию для исследования. Гистология позволяет исключить наличие злокачественных клеток в бляшках саркоидоза, инфекционную природу образования гранулём (например, при туберкулёзе).

Применяется диагностика патологии с помощью лабораторных тестов:

  • Тест Квейма – помогает поставить точный диагноз. Для получения пробы под кожу вводят вещество с тканями селезёнки либо лимфатических узлов пациента с подтвержденным диагнозом саркоидоз. Спустя пару месяцев срезают ткань в месте введения препарата для дальнейшего изучения. Если в материале обнаружены признаки гранулёмы, диагноз считается подтвержденным.
  • Проба на туберкулёз – известна как проба Манту и представляет реакцию на введение под кожу вещества туберкулин. Как правило, в случае поражения саркоидозом кожи пациенты имеют положительные туберкулиновые пробы почти в 70% случаев.

Поскольку заболевание отличается системностью и способно поражать разные участки организма, пациента ведёт ряд специалистов:

  • врач-дерматолог;
  • врач-инфекционист;
  • врач-пульмонолог.

Так как саркоидоз провоцирует суставные боли, патологии органов зрения, подключают ревматолога и офтальмолога.

Как лечить болезнь

Выбор тактики лечения саркоидоза предполагает учесть отдельные факторы:

  • Более чем у половины пациентов наблюдается самоизлечение.
  • Индивидуальная переносимость медикаментов.
  • Побочные эффекты от лекарственных препаратов.

Если болезнь протекает стабильно, без осложнений, врач может ограничиться наблюдением за пациентом и подключить терапию при необходимости.

Лечить саркоидоз кожи возможно с применением методик разного направления.

Употребление курса медикаментов

Кремы и мази с глюкокортикоидами в составе помогают облегчить симптомы и снизить воспаление. К таким препаратам относятся Преднизолон, Гидрокортизоновая мазь, Тетрациклиновая мазь, Стелланин, который обладает регенерирующими свойствами и способствует заживлению рубцов, другие аналогичные средства. Смысл лечения лекарственными средствами – гормонотерапия.

Саркоидоз кожи влияет на внешний вид больного, приводя к серьёзным дефектам косметического характера. Поэтому назначается ежедневное применение препарата Преднизолон суточной дозой до 40 мкг. Постепенно дозировку снижают до 10 мкг в сутки в качестве поддерживающей терапии. Однако на фоне отмены лекарства через несколько месяцев возникает рецидив заболевания.

С волчанкой борются за счет препарата Хлорохина. В начале лечения его употребляют дозой 250 мкг в сутки, затем по 500 мкг в сутки на протяжении полугода. Длительный приём средства не рекомендуют.

Для исключения депрессивного синдрома пациентам выписывают приём успокоительных препаратов, антидепрессантов.

Когда болезнь приобрела запущенную форму, больного кладут в медицинское учреждение на 1-2 месяца.

Важно доверить назначение лекарственных средств непосредственно лечащему врачу, поскольку у препаратов имеются побочные эффекты, а также различная совместимость с другими медикаментами.

Хирургический метод лечения

Если образования кожных покровов сильно обезобразили тело пациента, врачи могут прибегнуть к удалению участков хирургическим путем. Для этого используют скальпель, лазер или процедуру прижигания. Однако при таком методе лечения увеличивается риск появления рубцов, а также повторного возникновения болезни.

Народная медицина

Лечение народными средствами при саркоидозе направлено на рассасывание гранулём. Применять такие способы следует в совокупности с медикаментозными методами, потому что только народные рецепты вылечить заболевание не помогут.

Эффективные рецепты:

  • Прополис. Настойку можно приобрести в готовом виде или сделать в домашних условиях. Для этого 100 граммов прополиса нужно залить половиной литра водки. Смесь настаивается месяц. Настойку пьют по 30 капель натощак перед первым приёмом пищи. Курс составляет 4 недели.
  • Настойка на основе родиолы розовой. 15 капель готовой настойки, разведенные в воде, принимают утром и в обед перед приёмами пищи. Курс составляет 25 дней. Затем стоит сделать перерыв две недели и пропить второй курс.
  • Черенки винограда. 300 граммов черенков заливают 500 миллилитрами воды в эмалированной кастрюле и варят полчаса. Затем отвар процеживают. Ежедневно выпивают по 0,2 литра вместе с мёдом. Напиток заменяет чай.
  • Чай с травами. Нужно заварить кипятком смесь трав душицы, шалфея, алтея, подорожника и настоять в течение часа. Чтобы напиток не потерял свойства, ёмкость плотно заворачивают в полотенце. Готовый чай принимают до четырёх раз в день по паре столовых ложек. Курс приёма – 4 недели. Курс повторяют четыре раза. Перерыв между курсами – 1 неделя.
  • Чай с эвкалиптом. Небольшую горсть эвкалипта заливают половиной литра кипятка и настаивают сутки. Отвар пьют с мёдом на ночь.

На основе травяных настоек допустимо делать примочки и компрессы на поражённые участки тела. Эффективно принимать ванны с добавлением противовоспалительных сборов ромашки, череды, календулы.

Облегчит симптомы смесь лука и растительного масла. Для приготовления нужно натереть лук на мелкой терке, смешать с маслом подсолнечника. Полученной субстанцией смазывают бляшки саркоидоза, накладывают повязку.

Пациентам стоит помнить, что при успешном выздоровлении состояние кожи нужно контролировать. Для саркоидоза высок риск повторного возникновения заболевания.

Профилактика

Профилактика саркоидоза кожи представляет необходимость соблюдать клинические рекомендации:

  • Отказаться от употребления сигарет и алкоголя.
  • Составить сбалансированный рацион.
  • Снизить количество соли и сахара в рационе.
  • Контролировать размеры порций, чтобы не возникало переедание (есть часто, маленькими порциями).
  • Употреблять свежие овощи, фрукты, ягоды.
  • Есть поменьше молочных изделий, содержащих кальций. При саркоидозе в организме наблюдается избыток данного вещества.
  • Есть продукты с высоким содержанием жирных кислот – рыба, льняные семечки. С их помощью вырабатываются нужные гормоны, позволяющие купировать воспаление.
  • Лечить хронические заболевания, подрывающие иммунитет.
  • По возможности переехать из района с плохой экологией.
  • Избегать взаимодействия с токсическими веществами.
  • Регулярно проходить осмотр у врача.
  • Снизить время нахождения на солнце, в солярии.

После завершения лечения пациенты должны наблюдаться у дерматолога. Осмотр стоит проходить дважды в год. Если во время болезни были поражены внутренние органы, частота осмотров у врачей увеличится.

Летальный исход возможен при запущенной форме саркоидоза, если поражены внутренние органы. К примеру, лёгкое. Больной может умереть от дыхательной недостаточности. Смертность в данном виде заболеваний не более 3%.

Такой контроль необходим, потому что саркоидоз может способствовать развитию рака кожи или лимфомы. Когда болезнь приобретёт злокачественный характер, вылечить её гораздо труднее.

onko.guru

Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Саркоидоз — это мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1550 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1550 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди темнокожих — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.

Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.


Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для негров, чем для белых с соответствующим риском в 16 % и 9 %, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для негров DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в лёгких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения лёгочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и рентгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10 %), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50 %. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60 % случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко.

Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3—6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I—III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II—IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5—10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

ru.wikipedia.org

Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые этот недуг был описан более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позднее это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Определение

Саркоидоз - системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения саркоидоза легких и кожи. Иначе этот недуг называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Распространение недуга

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни - появление гранулем. Они представляют собой узелки, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным недугам. Зачастую саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и выявляется только при медосмотре пациента.

Этимология заболевания

Точные причины этого недуга остаются неизвестными. Но большинство медиков считают, что на развитие этой патологии оказывает влияние целый комплекс причин, в числе которых - иммунологические, экологические и генетические факторы. Согласно имеющейся теории, влияют также патогенные грибки, бактерии, паразиты, пыльца растений и токсические вещества. Официально этот недуг является неинфекционным. Однако нельзя полностью исключать вероятность влияния микробных агентов в развитии такого заболевания, как саркоидоз кожи.

Причины его возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Поклонники второго мнения утверждают, что появление недуга связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные воздействия. Как правило, для возникновения недуга необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Основные виды саркоидоза

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен и бляшек. При этом заболевании возникает так называемая узловатая эритема. Чаще всего встречается мелкоузелковый саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковый саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в этом случае выражается в наличии достаточно больших шаровидных узлов, характеризующихся резкими границами.

Иные формы болезни

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

  1. Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образовываются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют бурый цвет, при этом размытые. В диаметре достигают 15 см.
  2. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
  3. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения - лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
  4. Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, располагающиеся под кожей и представляющие собой инфильтраты. Локализация - область живота, бедер и подмышечных впадин.
  5. Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратные бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением является волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее - о симптомах.

Саркоидоз кожи: признаки заболевания

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений изменяется с розовато-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, имеются бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие - около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету - кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация - безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда - на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, зачастую выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести как в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки на протяжении месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром, натощак. Курс - 28 дней.

Зачастую саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку радиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равен 25 дням. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья птичьего горца и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (1,5 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четырежды в сутки. Курс лечения - 28 дней. Перерыв - неделя. Так необходимо повторить 4 раза.

Очень эффективен и отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди в 1,5 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом.

Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать также луковую мазь. Она готовится так: тертый лук смешивается с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Помимо всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Рекомендации

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями. Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Биопсия

Для ранее распознавания саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания при помощи малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться разные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфоузлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что зачастую при этом недуге бывают поражены и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития недуга появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет: от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Изъявлений обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему.

Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезный тип. Имеются очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигающие менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностях и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые затем по каким-либо причинам подвергаются повреждениям, могут инфильтроваться саркоидными гранулемами.

Обследование

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто - эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, у 13 % - гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел.

При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как зачастую это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят биопсию кожи, после которой материал, включающий дерму и подкожно-жировую клетчатку, направляют на гистологическое исследование.

Соблюдение диеты

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Помимо рыбьего жира и семян льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и иные синтетические кислые формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов.

В этой статье мы рассмотрели довольно редкое заболевание - саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается зачастую в амбулаторных условиях.

fb.ru

Саркоидоз кожи: симптомы, фото и лечение

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

  • Мультисистемностью;
  • Наличием воспалением;
  • Доброкачественностью.

Признаками недуга могут стать покраснения на теле округлой формы

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, саркоидоз считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

Иммунологические к их числу следует отнести угнетение иммунной системы в связи с гормональными изменениями, проявляются как конкретные реакции организма на определенные факторы воздействия
Экологические загрязненная атмосфера пагубно сказывается на состоянии организма, и на кожных покровах в том числе
Генетические определяются наследственностью, наличием семейных заболеваний

Осторожно! Взаимодействие человека с патогенной флорой, богатой бактериями, паразитами и грибами, а также с пыльцой растений либо токсическими для организма веществами также может служить отправной точкой появления недуга.

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

  • Органы зрения;
  • Селезенку;
  • Печень;
  • Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

  • Мелкие;
  • Крупные;
  • Другие.
Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:
Форма четкая, отграниченная
Цвет красный, оттенок – синюшный, кирпичный
Размер небольшой около 5-6 мм
На ощупь гладкие, твердые, безболезненные, возможно шелушение
Дислокация лицо, верх тела, руки (в местах сгибов)
Количество несколько десятков, сотен, тысяч
Развитие болезни узелки приобретают более высокую плотность, вокруг них часто образуются пигментные пятна, в некоторых случаях частично атрофируется часть кожных покровов
Частота высыпания появляются приступообразно. То есть новые образования появляются спустя месяцы и даже годы

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Количество не больше 10 штук
Размер чуть больше примерно 1-2 см
Цвет от красно-синюшного до коричневатого
Дислокация лицо, шея, реже – руки, пах, ноги
На ощупь гладкие, безболезненные, возможно шелушение
Развитие болезни увеличивается численность на местах узелков появляются угри белого цвета, не исключены и пятна красного цвета
В некоторых ситуациях наблюдается затухание болезни где ранее были замечены узелки, образуются пятна. Их цвет – белый либо коричневый

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Ангиолюпоид Брока-Потрие места расположения – лоб, бок носа, цвет – синюшно-буроватый
Диффузно-инфильтративные размер – 10-15 см, цвет – синюшно-буроватый
Саркоиды Дарье-Русси размером с грецкий орех, на ощупь – плотные, безболезненные, место дислокации – бок тела, живот, бедра
При волчанке Бенье-Теннесона место дислокации – щеки, нос, уши, подбородок, лоб; цвет – красно-фиолетовый; форма – плоская, немного выпуклая

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

  • Узелки красноватого цвета;
  • Повышение температуры тела;
  • Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.


Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

Консультация израильского онколога

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

Узелковые образования клеток может происходить в разных органах

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Внимание! Важно, даже после прохождения курса лечения, контролировать состояние кожи, так как в 40% наступает рецидив. Это задача и лечащего врача, и самого больного.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

Среди рекомендаций:

  • Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
  • Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
  • Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

  • Дробление приемов пищи;
  • Уменьшение размеров одной порции;
  • Сокращение употребления сладких изделий, соли;
  • Исключение молочных продуктов;
  • Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.

Среди других рекомендаций:

  • Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
  • Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

  • Рентгенография;
  • Исследование крови;
  • Анализ мочи;
  • Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Проявление болезни на лице

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

oncology24.ru

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

onko.guru

Лечение саркоидоза кожи - Медицинский портал EUROLAB


Причины возникновения саркоидоза кожи

Саркоидоз кожи - это системная болезнь неизвестной этиологии, морфологически характеризуется эпителиоидно-клеточной гранулематозной структурой без казеозного некроза. Ее рассматривают как реактивную патологию, ведущую роль в развитии которой играет необычный ответ иммунной системы на целый ряд различных факторов (инфекции, в том числе туберкулез, аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены и т.д.).

Наличие случаев саркоидоза у близнецов свидетельствует о генетической предрасположенности к этой болезни. У этих больных как следствие болезни наблюдают уменьшение в крови содержания Т-лимфоцитов с преобладанием супрессоров, увеличение  В-лимфоцитов.
При саркоидозе поражения кожи, характеризующиеся клиническим полиморфизмом, наблюдают в 10-30% случаев. Они могут быть специфическими и неспецифическими, сочетаться с поражением внутренних органов или быть изолированными.

Неспецифическая сыпь (узловатая эритема) чаще сочетается с поражением внутренних органов, а специфическая - наблюдается только у 6-10% больных саркоидозом. Различают типичные (классические) и атипичные формы саркоидоза кожи. К типичным относят:

  • саркоидоз Бека,
  • волчанка Бенье-Теннесона,
  • ангиолюпоид Брока-Потрие,
  • подкожный саркоидоз Дарье-Русси.

Выделяют три типа саркоидоза Бека: мелкоузловатый, в виде крупных узлов и диффузно-инфильтративный.
Мелкоузловатый саркоид случается чаще других разновидностей. Множественные, симметричные, розово-красные пятна, постепенно трансформируются в узелки, возникают группами, отдельными вспышками через несколько дней, четко отграничены, величиной от 1-2 мм до 0,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, бледно-розового или кирпично-красного цвета. На поверхности больших элементов могут быть телеангиэктазии, шелушение. Диаскопия обнаруживает желтоватые пятна (феномен запыленности). Элементы могут быть лихеноидными и напоминать красный плоский лишай. Узелки располагаются изолированно или группами на любых участках кожи, но чаще периорально и периорбитально. Они могут не меняться на протяжении месяцев и лет, но затем наступает обострение с появлением новых узелков. В регрессирующей стадии узелки становятся плоскими, западают, увеличивается количество телеангиэктазий, чешуек, цвет меняется к желто-коричневому, бурому.

Саркоид в виде крупных узлов локализуется преимущественно на лбу, носу, щеках, шее, верхних конечностях. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха четко отграничены, выступают над уровнем кожи, полушаровидные, реже плоские, плотные, с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями и милиумподобными элементами, редко с шелушением. Они красные, темно-вишневые, впоследствии желто-коричневые, фиолетовые, бурые, положительный феномен запыленности, не вызывают субъективных ощущений и очень редко распадаются, немногочисленные, с упорным течением и резистентные к терапии. Регресс начинается с центра по развитию западения, по периферии наблюдается инфильтрированный валик. Впоследствии на месте узла остается гипер- или депигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.

Диффузно-инфильтративный саркоид часто сочетается с выше описанными формами. Возникают большие, нечетко очерчены, фиолетово-красные, фиолетово-розовые, синюшно-бурые инфильтрированные бляшки с гладкой поверхностью, чаще на лице, но могут возникать и на волосистой части головы, шее. Они увеличиваются, могут сливаться вплоть до развития эритродермии, не влекут субъективных ощущений, существуют месяцы и годы, на месте обратного развития бляшек остается гиперпигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.

Волчанка Бенье-Теннесона развивается чаще на лице (щеки, нос, локализация "бабочка"), тыльных поверхностях кистей и пальцев с появления небольших эритемных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью, склонных к периферийному росту и образованию крупных очагов неправильных очертаний со стертыми контурами, усилением инфильтрации, изменением цвета к синюшно-багровому, фиолетовому, бурому. В развитых случаях очаги фиолетово-бурые, в виде бляшек, узлов с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями, расширенными фолликулами. Иногда наблюдается положительный феномен запыленности, реже - незначительный зуд, болезненность. Пальцы могут принимать веретенообразную форму, возможен распад в центре очагов с образованием значительных дефектов с грануляциями и гнойно-кровянистыми выделениями. У половины больных образуются синовиальные и костные кисты пальцев рук, при локализации на волосистой части головы возможно развитие рубцовой атрофии и алопеции. Одновременно у больных могут возникать поражения носоглотки, гортани, костей носа.

Ангиолюпоид Брока-Потрие локализуется в области носа в виде одиночной бляшки. Сначала это круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности, которая на протяжении недель превращается в круглую или овальную бляшку с четкими контурами, мягкой консистенции фиолетово-красного цвета, который затем становится желто-коричневым, бурым, на поверхности много телеангиэктазий. Диаметр бляшки достигает 1-2 см, положительный феномен запыленности, субъективно отмечается незначительный зуд или болезненность. В таком состоянии бляшка существует на протяжении месяцев, реже - лет.

Гиподермальный саркоид Дарья-Руссе случается редко в виде единичных или множественных подкожных плотных подвижных узлов величиной 1-3 см, кожа над которыми не изменена или синюшная. Впоследствии она соединяется с узлами и напоминает кожицу апельсина, узлы могут сливаться, но не распадаются. Типичная локализация - бедра, нижняя часть живота. При пальпации иногда наблюдают небольшую болезненность. Течение длительное, многолетнее.

Атипичные формы саркоидоза:

  • псориазоподобный,
  • ихтиозоподобный,
  • склеродермоподобный,
  • бородавчатый,
  • язвенный,
  • пятнистый,
  • пятнисто-папулезный саркоид.

Требуется дифференциальная диагностика с саркомой, базалиомой, бородавками, красной волчанкой, себорейной экземой; Вопросы решает гистологическое исследование. Возможно изолированное или комбинированное (с поражением кожи) поражение слизистых оболочек.

Неспецифические поражения кожи при саркоидозе встречаются у 1/3 больных в виде узловатой эритемы, чаще у женщин, и свидетельствуют об остром вариант саркоидоза, который сопровождается:

  • лихорадкой,
  • недомоганием,
  • артралгиями,
  • увеитом,
  • ускорением СОЭ,
  • двусторонней прикорневой лимфаденопатией (сидром Лефгрена).

Протекает доброкачественно, в 80% случаев выздоровление наступает без лечения.

Как лечить саркоидоз кожи?

Основным в лечении саркоидоза кожи является длительное, до полугода и более, применение глюкокортикостероидов с учетом органных поражений. Начальная доза преднизолона обычно составляет 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы.

Целесообразна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин. Используются антималярийные препараты - делагил, плаквенил. В случаях ограниченных поражений достаточно внутриочагового введения кортикостероидов, применения кортикостероидных мазей в месте окклюзии, что длится, однако, в течение нескольких месяцев.

Отмечается, что после длительного течения процесса у двух третей больных саркоидозом наблюдают спонтанное выздоровление, особенно в случаях острого саркоидоза у женщин. Хронический, затяжной ход процесса требует активной терапии.

С какими заболеваниями может быть связано

Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. Саркоидоз легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.

Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях

Лечение саркоидоза кожи часто проходит в домашних условиях, однако не отменяется необходимость проконсультироваться с лечащим врачом. Часто заболевание носит не локальный, а системный характер и поражает, например, и легкие в том числе. Лечение в домашних условиях требует выполнения всех врачебных предписаний. Не лишним будет и соблюдение определенного режима, ведение здорового образа жизни. Существуют, например, рекомендации по рациону питания:

  • необходимо ограничить потребление
    • рафинированного сахара,
    • муки,
    • сыра,
    • молока и молочных продуктов,
    • поваренной соли,
    • алкоголя;
  • включить в меню:
    • мед,
    • орехи,
    • облепиху и черную смородину,
    • морскую капусту,
    • гранаты,
    • бобы,
    • базилик.

Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?

Выздоровление возможно и без применения лекарственных препаратов, однако если лечащий врач считает необходимым назначение терапии, то выбор падает на глюкокортикостероиды, определение наименований и дозировок которых требует в данном случае индивидуального подхода. Их иногда комбинируют с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин.

Лечение саркоидоза кожи народными методами

Лечение саркоидоза кожи может происходить посредством народных снадобий, однако достаточного эффекта это не гарантирует. Применение любого из ниже приведенных рецептов лучше обсудить со своим лечащим врачом, а при отсутствии результата или усугублении симптомов и вовсе отказаться от его использования:

  • настойка прополиса - 50 мл 70-градусного спирта соединить с 10 граммами измельченного прополиса, поместить в стеклянную емкость, закупорить и оставить в темном месте на 2 недели, периодически встряхивать; полученной настойкой обрабатывать образовавшиеся дефекты кожи;
  • настойка сирени - 1/3 стакана свежесобранных цветов сирени поместить в стеклянную банку, залить 200 мл качественной водки, тщательно перемешать, закрыть, оставить на 7-8 дней, периодически встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и использовать для втираний в пораженные участки кожи, а также в область легких, если установлен соответствующий диагноз;
  • отвар трав - соединить равное количество душицы, подорожника, спорыша, шалфея, цветов календулы, корня алтея; 1 ст.л. сбора поместить  термос, залить стаканом кипятка, настоять в течение часа, процедить; использовать для компрессов и аппликаций.

Лечение саркоидоза кожи во время беременности

Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.

Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те,  которые не оказывают побочного действия на плод.

С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.

Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.

К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи

Диагностика саркоидоза кожи основывается на клинической и гистологической симптоматике, биопсии периферийных лимфоузлов.

Лабораторные показатели при саркоидозе кожи следующие:

  • повышение уровня АПФ,
  • гиперкальциурия,
  • повышение уровня щелочной фосфатазы и гидроксипролина,
  • лейкопения,
  • гиперхромная микроцитарная анемия,
  • эозинофилия,
  • гипергаммаглобулинемия,
  • ускорение СОЭ.

Гранулема без казеозного распада, состоит из эпителиоидных клеток, среди которых наблюдают гигантские клетки Лангханса и клетки инородных тел; вокруг гранулемы - лимфоциты, макрофаги, фибробласты, в ее центре - иногда фибриноидный некроз, а в цитоплазме гигантских клеток - тельца (включение) Шаумана, астероидных и остаточные тельца.

Целесообразна дифференциальная диагностика с лимфомами, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой.

Лечение других заболеваний на букву - с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

www.eurolab.ua

Саркоидоз - Европейские рекомендации

Распространенность заболевания различается в разных странах. В Европе она колеблется от 10 до 50/100 000 населения,у женщин она выше,чем у мужчин,заболевание больше всего распространено в северной части континента. В США саркоидоз чаще встречается среди чернокожих пациентов,заболевание у которых обычно протекает тяжело.Иммуногенетическая картина негомогенная. Ассоциация с HLA в разных популяциях различна.

Этиология заболевания неизвестна. Данные о наличии ДНК Micobacterium tuberculosis при саркоидозе противоречивы. В некоторых исследованиях они положительны,а в других - отрицательны. Таким образом,роль комплекса Micobacterium tuberculosis и других микобактерий в патогенезе заболевания не выяснена,и противотуберкулезная терапия не показана для случаев без признаков сочетанной туберкулезной инфекции.

Образование гранулем вызвано,вероятно,иммунным ответом на неизвестный антиген,который преобразуется макрофагами в Т-лимфоциты. Активированные Т-лимфоциты выделяют несколько противовоспалительных цитокинов,например интерлейкин-2,интерферон-у,хемо- аттрактивный фактор макрофагов,интерлейкин-1 и др.,которые также способствуют образованию гранулем и развитию фиброза,особенно в легких. Постоянная стимуляция антигена ответственна за образование производных от макрофагов гигантских клеток. Некоторые Т-хелперные лимфоциты присутствуют в центре гранулем,а Т-супрессорные лимфоциты ОКТ8 находятся большей частью на периферии.

Кожные очаги при саркоидозе бывают специфическими или неспецифическими (узловатая эритема),а течение заболевания - острым или хроническим. Примерно в 40% случаев обращения к дерматологу поражение внутренних органов отсутствует.

Узловатая эритема

Узловатая эритема - наиболее частое неспецифическое проявление острого или подострого саркоидоза. Она является реакцией гиперчувствительности на неизвестные вещества и демонстрирует те же признаки,что и узловатая эритема при наличии бактериальных,грибковых и других инфекционных антигенов или антигенов,индуцированных химическим путем. Она может сопровождаться лихорадкой и артралгиями.

Синдром Лефгрена

Узловатая эритема в сочетании с билатеральной лимфаденопатией прикорневых лимфатических узлов и артралгией известна как синдром Лёфгрена (Lofgreri),который,как правило,регрессирует спонтанно. Встречается в основном у молодых женщин,

Пятнисто-папулезный саркоидоз

Пятнистый саркоидоз Гипопигментный саркоидоз Мелкоузелковый саркоидоз
Крупноузелковый саркоидоз Кольцевидный саркоидоз Лихеноидный саркоидоз
Ливедо саркоидоз
  • Пятнистый саркоидоз - редкий вариант,характеризуется высыпанием эритематозных пятен,расположенных как изолированно,так и сливающихся друг с другом.
  • Гипопигментированный саркоидоз проявляется хорошо разграниченными,округлыми или овальными пятнами,в основном на конечностях. В центре некоторых очагов можно наблюдать эритематозные папулы,придающие им вид "жаренной яичницы".
  • Мелкоузелковый саркоидоз характеризуется высыпанием папул величиной от булавочной головки до горошины,полушаровидных или уплощенных,незначительно возвышающиеся над уровнем кожи,с гладкой поверхностью,цвет которой постепенно изменяется от бледно-розового с желтоватым оттенком до фиолетового,бурого или коричневато-красного. При последующем регрессе папулы уплощаются,западают в центре,покрываются телеангиэктазиями и тонкими отрубевидными чешуйками.После их регрессирования остается временная пигментная или поверхностные белые рубчики. При диаскопии обнаруживают мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошную коричневатую окраску. Количество варьирует от нескольких штук до тысяч.Высыпания рецидивируют,изредка могут изъязвляться
  • Крупноузелковый саркоидоз (очаговый) характеризуется папулами или узлами,плоскими или полушаровидными,диаметром 0,5—3 см,четко отграниченными от окружающей здоровой кожи. Консистенция их плотноватая или мягкая,цвет от синюшно-розового до красновато-коричневого и фиолетово-бурого,поверхность гладкая.Частая локализация - лицо,шея,верхние конечности. Количество их варьирует от одного до нескольких десятков. При диаскопии узлов выявляют мелкие желто-бурые пятнышки (пылинки), напоминающие картину яблочного желе при туберкулезной волчанке,но менее прозрачные. Узлы регрессируют с центра,где при этом образуются множественные телеангиэктазии. Редко наблюдается частичное изъязвление узлов. На месте узлов остается временная пигментация,реже поверхностная рубцовая атрофия
  • Кольцевидный саркоидоз - клинический вариант мелкоузелкового саркоидоза с кольцевидным расположением.Характеризуется плотно-эластичными папулами розово-красного цвета диаметром до 5 мм образующих кольца ,состоящие из периферического валика из мелких узелков и свободного от высыпаний центра,который может депигментироваться или рубцеваться.При диаскопии элементы бледнеют,вместо красного появляется неравномерный желтоватый оттенок. Аннулярные очаги кожного саркоидоза часто встречаются на лбу,лице и шее.Изъязвления наблюдаются редко. Очаги поражения могут напоминать кольцевидную гранулему,но отличаются гистологически. Диффузная папулезная форма может также приобретать аннулярную форму.Субъективные ощущения отсутствуют
  • Лихеноидный саркоидоз чаще встречается у детей и составляет 1-2% случаев кожного саркоидоза.Характеризуется множественными плоскими папулами 1-3 мм в диаметре красного или телесного цвета с локализацией в области туловища,конечностей и лица.Напоминает красный плоский лишай,но сетка Уикхема отсутствует
  • Ливедо (ретикулоформный саркоидоз) - редкий вариант заболевания,большинство выявленных случаев зарегестрировано у японских женщин.Часто сочетается с поражением глаз и центральной нервной системы.

Узловато-бляшечный саркоидоз

Узловатый саркоидоз Бляшечный саркоидоз Ангиолюпоидный саркоидоз Брока - Потрие
Эритродермический саркоидоз
  • Узловатый саркоидоз проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами полушаровидной формы,средним размером с грецкий орех,плотной консистенции,буроватого или буровато-синюшного цвета. При диаскопии выявляют желтовато-коричневые пятнышки. Локализуются элементы чаще на лице и нижних конечностях. Просуществовав месяцы или годы,узлы постепенно полностью разрешаются,нередко оставляя рубцовую атрофию.
  • Бляшечный (диффузно-инфильтративный) саркоидоз характерезуется высыпанием нерезко отграниченных фиолетово-розовыми или синюшно-бурыми гладкиих инфильтрированных бляшек диаметром 5—6 см,плотной консистенции,слегка выступающих над уровнем кожи. Элементы локализуются чаще всего на лице,в области щек и носа,на верхних конечностях,в том числе на тыле пальцев. При диаскопии обнаруживают желтовато-коричневую окраску.
  • Ангиолюпоид Брока - Потрие в последнее время рассматривать как телеангиэктатический вариант саркоида Бека. Частота 8% от всех форм кожного саркоидоза,чаще наблюдается у женщин.Поражение кожи представлено одиночной,мягкой,слегка возвышающейся,ограниченной,округлой или овальной бляшкой диаметром 2—3 см с гладкой поверхностью,синюшно-красного с желтоватым оттенком или красновато-коричневого с выраженным ливидным оттенком. Этот оттенок зависит от наличия на поверхности узла телеангиэктазий, которые изменяют нормальный серовато-желтый цвет,выявляющийся при диаскопии.Частая локализация - боковая поверхность носа,ближе к углу глаза,внутренний край брови или на прилегающих друг к другу участках щек .Субъективные ощущения отсутствуют.Тенденция ангиолюпоида к разрешению чрезвычайно мала.
  • Эритродермический саркоидоз - характеризуется слиянием инфильтрированных эритематозных бляшек в крупные очаги поражения.В некоторых случаях наблюдается значительное шелушение.

Ознобленная волчанка Бенье–Теннессона (Lupus pernio)

Характеризуется появлением в области носа,щек,ушей,подбородка,лба и тыла кистей инфильтративных очагов мягковатой консистенции,лиловато-красноватого,иногда фиолетово-красноватого цвета с довольно четкими границами. Поверхность гладкая,блестящая,с расширенными сально-волосяными фолликулами и заметным сосудистым рисунком. Шелушение отсутствует,атрофии или рубцов не наблюдается. При диаскопии обнаруживаются мелкие желтоватые пятнышки. На месте разрешившегося процесса обычно остается атрофия.

Заболевание может ухудшаться в холодное время года. Эта форма чаще встречается у женщин с частотой 5-8% от всех случаев кожного саркоидоза.

У пациентов в большинстве случаев обнаруживаются поражения легких,костей,суставов,увеличение лимфатических узлов. В связи с этим необходимо тщательно обследовать легкие (прикорневая аденопатия и изменения паренхимы у 90% больных при системном саркоидозе),опорно-двигательный аппарат (остеиты Юнглинга),глаза (увеиты переднего и/или заднего сегмента глаза).

Кистоидные остеиты Юнглинга встречаются у 10-15% больных в виде очагов разрежения костной ткани округлой или овальной формы в фалангах пальцев кистей и стоп, реже - в костях черепа,позвонках,длинных трубчатых костях. Пальцы могут приобретать веретенообразную форму,а на коже появляются язвы с вялыми грануляциями и кровянисто-гнойным отделяемым. Очаги поражения на лице при распространении на синусы носа вызывают их разрушение.

Подкожный саркоидоз Дарье – Русси

Подкожный саркоидоз Саркоидозный дактилит

Характеризуется образованием подкожных узлов диаметром до 3 см и более,расположенных в подкожной жировой клетчатке,как правило,немногочисленных и безболезненных. При слиянии образуются бляшечные инфильтраты больших размеров с бугристой,неровной поверхностью.Кожа в очагах поражения тускло-розового или телесного цвета,иногда в виде "апельсиновой корки".Локализуются узлы преимущественно на боковых поверхностях туловища,животе и бедрах.Увеличиваясь в размерах,они спаиваются с кожей,но почти никогда не изъязвляются в противоположность узлам индуративного туберкулеза кожи.Встречается у 1,4-6 % больных с системным саркоидозом и у 12% с кожным.

Саркидозный дактилит характеризуется появлением безболезненных подкожных узлов в области пальцев,чаще кистей,напоминающих отек.

Рубцовый саркоидоз

Рубцовый саркоидоз Саркоидоз на татуировке

Характеризуется высыпанием красноватых полупрозрачных узлов,возникающие в рубцах после хирургического вмешательства,травм,венепункций и некоторых заболеваний (акне,опоясывающий лишай).Составляет 9% от вех форм кожного саркоидоза.Частая локализация колени,локти.

Саркоидоз на татуировке - вариант рубцовой формы,возникающей после нанесения татуировки.Нужно отличать от реакции на инородное тело (наносимого пигмента)

Язвенный саркоидоз

Обычно возникает в папуло-нодулярных r или атрофических очагах,чаще на голенях.Частота составляет 1,1–4,8% случаев с кожным саркоидозом,чаще у у чернокожих женщин и японцев.Заживление происходит с образованием грубых рубцов.

Бородавчатый (веррукозный) саркоидоз

Характеризуется четко очерченными бляшками или узлами с веррукозными разрастаниями и наслоением толстых корок на поверхности,локализующихся преимущественно на нижних конечностях.

Псориазиформный саркоидоз

Регистрируется с частотой 0,9% от всех форм кожного саркоидоза.Характеризуется четко очерченными плоскими эритематозными бляшками с шелушащейся поверхностью с локализацией преимущественно в области коленей и локтей.

Ихтиозиформный саркоидоз

Проявляется липкими,плотно прилегающими к коже,многоугольными чешуйками размером 0,1 - 1 см сероватого или коричневого цвета в области нижних конечностей,образующих сливающиеся очаги поражения.Чаще встречается у лиц негроидной расы.

Морфеаподобный саркоидоз

Морфеаподобный саркоидоз Линейный морфеаподобный саркоидоз

Морфеаподобный (склеродермия-подобный) саркоидоз проявляется в виде округлых атрофических бляшек или линейных очагов,напоминающих очаги склеродермии.

Саркоидоз волосистой части головы

Саркоидоз волосистой части головы Рубцовая алопеция при саркоидозе

Саркоидоз иногда поражает волосистую часть головы. Вначале появляются изменения в виде мелких узелков или папул,после слияния которых образуются бляшки. На месте разрешившихся элементов остается рубцовая атрофия,не имеющая специфических отличий от подобных алопеций другой этиологии. Диагноз «саркоидоз волосистой части головы» может быть заподозрен при наличии специфичных для саркоидоза кожных или системных изменений.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз глаз отмечается у 25% больных,поражения могут наблюдаться в любом отделе глаза.Чаще всего выявляется гранулематозный увеит,который бывает острым и хроническим. Острый увеит нередко встречается у молодых людей в виде билатерального ирита и иридоциклита. Хронический увеит чаще наблюдается у женщин,иногда может быть причиной глаукомы,катаракты и слепоты. Возможно также развитие ретинохориоидита,сухого конъюнктивита,отложение кальция.Характерны типичные папулы в области век,конъюнктивы.

Сочетание иридоциклита,гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).

Саркидоз слизистых оболочек

Саркоидоз слизистых оболочек может быть изолированным,но чаще он сочетается с саркоидозом кожи. Слизистые оболочки верхних дыхательных путей чаще всего поражаются при ознобленной волчанке. В процесс вовлекаются слизистые оболочки носоглотки,гортани и кости носа.

Первыми признаками поражения носа являются затруднение носового дыхания и гнойный ринит; затем развиваются перфорация носовой перегородки,деформация носа,сужение носовых ходов и обструкция верхних дыхательных путей.

На слизистой оболочке рта очаги поражения в виде узелков чаще всего локализуются на деснах,миндалинах,мягком и твердом небе,щеках.

Саркоидоз ногтей

Редкая форма,характеризуется выраженным подногтевым гиперкератозом и ониходистрофий.

Системные проявления

  • Саркоидоз легких наблюдается у 50% больных саркоидозом. Чаще всего в этих случаях отмечается увеличение медиастинальных лимфатических узлов,которое может быть изолированным (I стадия) или сочетаться с множественными очагами саркоидоза легочной ткани (II стадия). В третьей,поздней стадии в легких развиваются крупные сливные очаги саркоидоза и выраженный фиброз легочной ткани. У 70% больных медиастинальная лимфаденопатия протекает асимптомно.
  • Скелетно-мышечная система: В 25-30% случаев поражаются суставы,у 70% больных артралгии являются первым симптомом заболевания,нередко они появляются перед возникновением узловатой эритемы,при хроническом заболевании суставы опухшие,чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах,определяемые при рентгенографии,называются кистозным оститом.
  • У 30% больных саркоидозом увеличиваются периферические лимфатические узлы,в 5-40% случаев — гепатоспленомегалия.
  • Саркоидоз может поражать любой отдел сердца,чаще всего миокард (гранулематозный миокардит). Поражение сердца прижизненно выявляется только у 5% больных саркоидозом,на аутопсии — у 27%.
  • Саркоидоз может возникнуть в любом отделе центральной нервной системы,если в этих случаях развивается паротит,то говорят о синдроме Микулича.
  • Гиперкальциемия и гиперкальциурия может наблюдаться в любой стадии саркоидоэа.Частота гиперкальциемии варьирует в широких пределах (от 2% до 40%). Персистирующая гиперкальциемия клинически проявляется полиурией,никтурией или полидипсией при отсутствии гипертонии. Возможно развитие нефрокальциноза и почечной недостаточности. Гиперкальциемия является признаком системного саркоидоза.

Саркоидоз у детей

Саркоидоз нередко встречается у детей разного возраста. Пятнисто-папулезные высыпания на коже,увеит,лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов и артрит - характерные признаки саркоидоза у детей. Изменения в суставах и поражение легких могут быть тяжелыми,стойкими и рецидивирующими.

Саркоидные реакции

Саркоидные реакции представляют собой образование в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных гранулем саркоидного типа,которые могут быть диффузными или локализованными.

Диффузные саркоидные реакции могут возникать при некоторых хронических инфекциях или при попадании в организм различных химических веществ. Саркоидные реакции в этих случаях имеют следующие особенности: они появляются в тех органах,которые в норме поражаются саркоидозом,или в местах абсорбции или накопления соответствующих химических веществ. Клиническая картина подобных реакций имеет выраженное сходство с системным саркоидозом. Диффузные реакции чаще всего возникают при туберкулезе,лепре, сифилисе, бруцеллезе, некоторых микозах и вирусных болезнях. Сходную с саркоидозом клиническую картину может иметь болезнь Крона. Причиной диффузных саркоидных реакций могут быть бериллий,двуокись кремния («кварцевая пыль»). Бериллиоз представаляет собой,как правило,профессиональную болезнь людей,занятых производством неоновых ламп,керамических изделий. Причиной болезни является ингаляция пыли,содержащей бериллий или его попадание в поврежденную кожу. Саркоидные гранулемы при бериллиозе чаще всего появляются в легких и коже. Сходную с саркоидозом к л инико-морфологическую картину может иметь силикоз (профессиональное заболевание шахтеров,литейщиков,гончаров и др.),работа которых связана с длительным вдыханием мелких частиц кристаллического диоксида кремния).

Локализованные саркоидные реакции представляют собой образование в тканях ограниченных групп эпителиоидноклеточных гранулем в ответ на инородные тела различного происхождения,а также на инфильтративные процессы,главным образом на злокачественные опухоли. Большое количество инородных субстанций и веществ при попадании в кожу могут вызывать развитие гранулем,которые имеют гистологическое сходство с саркоидозом.

  • Кремний,содержащийся в грязи,песке,щебне и стекле,включая автомобильные стекла,может попадать в места травмирования кожи. В этих местах возникают папулы,при гистологическом исследовании которых в дерме выявляются саркоидные гранулемы. . В гранулемах на кремний выявляются гигантские клетки Пирогова — Лангханса и инородного тела,в которых имеются четкие бесцветные гранулы. Для их идентификации необходимо использовать поляризованный свет. Обнаружение этих кремниевых частиц,однако,не исключает саркоидоза.
  • Гранулематозное воспаление кожи может возникать в ответ на пигмент,введенный в кожу при татуировке. Очаги поражения обычно ограничены местами татуировки. Различают два морфологических типа гранулем на пигмент татуировки: тип инородного тела и саркоидный тип. Последний тип представляет собой скопления эпителиоидных гистиоцитов и гигантских клеток,окруженных незначительным круглоклеточным инфильтратом. Гистиоциты и гигантские клетки содержат пигмент. В области татуировки может возникать истинный системный саркоидоз с поражением медиастинальных лимфатических узлов. Возможно,что эти случаи являются системной саркоидной реакцией на татуировку,а не capкоидозом. При обнаружении кожных саркоидных реакций на татуировку пациента надо обследовать на системней саркоидоз. Другими гранулемами,которые могут осложнять татуировку,являются туберкулез и лепра.
  • Цирконий,содержащийся в дезодорантах и других косметических средствах и дерматологических препаратах,может вызывать саркоидные реакции у сенсибилизированных людей. Гистологически поражения кожи идентичны саркоидозу. Для верификации диагноза целесообразно исследовать препараты в поляризованном свете.
  • Глазные капли с натрием бисульфатом являются причиной пигментированных папул вокруг глаз,гистологически представленных саркоидными гранулемами,в гигантских клетках которых содержится пигмент.
  • Саркоидные гранулемы могут возникать в местах инъекций интерферонов бета-1 b и альфа-2.
  • Нередко отмечаются саркоидные гранулемы на бериллий,цинк,акриловые и нейлоновые нити,иглы морского ежа,кактус,колосья злаковых растений.
  • Гранулемы инородного тела могут возникать в местах разрыва кист или волосяных фолликулов (реакция на кератин)
  • Саркоидные реакции кожи могут развиться при длительном лечении дерматозов на лице кортикостероидными мазями,при вульгарных угрях и микротравмах .
  • Саркоидные реакции в некоторых случаях возникают в легких и коже у людей,использующих поливинил-пирролидиновые спреи для волос (тезауроз).
  • Морфологическая картина саркоидоза может возникать при некоторых кожных заболеваниях неясного генеза (гранулематозный хейлит,милиарная диссеменированная волчанка лица и др).

Течение саркоидоза

Течение саркоидоза зависит от степени системного поражения. Наиболее тяжелые проявления - фиброз легких и поражение глаз. Однако выраженные в различной степени аномалии могут обнаруживаться во всех пораженных органах,а также в нервной и скелетно- мышечной системах.

Диаскопия

Феномен «пылинок». Во время диаскопии высыпаний выявляют желтоватые или желтовато-бурые пятнышки (пылинки).Напоминает феномен «яблочного желе» при туберкулезной волчанке.

Дерматоскопия

На оранжевом фоне хорошо сфокусированные линейные и точечные сосуды,беловатые бесструктурные области и белые чешуйки.

Лабораторные исследования

  • В периферической крови выявляются анемия (у 5% больных),лейкопения,эозинофилия,ускоренная СОЭ,
  • Исследование уровня кальция в сыворотке и моче (гиперкальциемия является характерным признаком вследствие повышенной интестинальной абсорбции кальция).Гиперкальциемия и гиперкальциурия может наблюдаться в любой стадии саркоидоэа.
  • Оценка сывороточных уровней ангиотензинпревращающего фермента (АПФ),которые повышены при фиброзных процессах,особенно в легких (у 60% больных). Этот тест имеет ограниченную диагностическую ценность,поскольку может быть положительным при различных фибротических процессах (в печени,коже и др.). Однако уровни АПФ помогают следить за эффективностью терапии. По нашему опыту,если саркоидоз ограничен исключительно кожей,уровень АПФ часто не повышен.
  • Иммунологическое исследование: повышение уровня лизоцима,бета-2-микроглобулина сыворотки крови.В пользу саркоидоза свидетельствуют высокие значения отношения CD4/CD8,снижение доли CD4+ клеток,уменьшение соотношения Т-хелперов к супрессорам до 1,4:1 или 0,8:1 (норма 1,8:1),увеличение количества ЦИ
  • Рентгенография грудной клетки и пальцев кисти,компьютерная томография,бронхоальвеолярный лаваж

Проба Квейма-Зильцбаха

представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки,пораженной саркоидозом. В месте введения антигена постепенно появляется папула,которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 недель. Биопсия этой папулы в 70-90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения,подобные саркоидозу,при ложно-положительный результатах – не более 5%.

Гистологическое исследование

при котором выявляются неказеифицирующиеся гранулемы при негативном результате на наличие кислотоустойчивых бактерий и отсутствии признаков,характерных для гранулемы инородных тел.

Общие терапевтические рекомендации

  • Лечение саркоидоза,как правило,проводится в случаях с системным поражением.
  • Для контроля кожных проявлений обычно достаточно местных кортикостероидов с высокой фармакологической активностью.
  • В случаях с исключительно кожными неспецифическими и/или специфическими изменениями,как правило,нет необходимости в терапии,поскольку у большинства пациентов происходит спонтанное разрешение высыпаний. Синдром Лёфгрена и у детей,и у взрослых не является показанием к лечению,поскольку все очаги спонтанно регрессируют в течение нескольких месяцев.
  • Во всех случаях необходимо проводить исследование на системное поражение,что является определяющим для выбора терапии фактором.
  • При саркоидозе кожи лечение начинают,если обнаруживают гиперкальциемию,гипер- кальциурию или какие-либо кардиологические или неврологические симптомы. Нарушение функции легких или рентгенологические изменения грудной клетки без респираторной дисфункции не являются показаниями для системной терапии. Пациентов следует наблюдать в течение 6-12 мес. и проводить терапию в случаях ухудшения.
  • У детей лечение начинают при наличии изменений глаз,тяжелого поражения легких,почек и нервной системы,поскольку течение заболевания у них может быть менее благоприятным,чем у взрослых.
  • У беременных женщин единственно возможным является применение кортикостероидов. Сама беременность не оказывает неблагоприятного воздействия,однако следует контролировать метаболизм кальция на случай возможной гиперкальциемии.

Местная кортикостероидная терапия

Лечение следует начинать со слабых местных кортикостероидов,которые применяются главным образом в косметических целях.

  • Местная терапия кортикостероидами с высокой фармакологической активностью рекомендуется в случае специфических папулезных и узловатых очагов,при саркоидозе волосистой части головы и рубцовом саркоидозе (для узловатых очагов под окклюзией).
  • Введение кортикостероидов внутрь очагов (триамцинолон 5-10 мг/мл) назначают 1 раз в месяц для узловатых очагов и подкожных изменений.

Системная кортикостероидная терапия

  • Прием кортикостероидов внутрь является терапией первой линии при саркоидозе с системным поражением.
  • Терапией второго выбора в этих случаях служат метотрексат и синтетические противомалярийные препараты. Только эти три схемы подтвердили свою эффективность при саркоидозе кожи.
  • Системная кортикостероидная терапия рекомендуется только при тяжелых кожных обезображивающих формах (ознобленной волчанке,язвенном саркоидозе),не реагирующих на местное лечение кортикостероидами,при поражениях глаз,болезненном артрите с лихорадкой,тяжелых изменениях в легких,нарушениях функций сердца,печени и ЦНС.
  • Дозы умеренные или низкие: 40 мг/день прогрессивно снижают на 5 мг/нед.; поддерживающая доза 10-15 мг/день. Длительность терапии - несколько месяцев в зависимости от распространенности внекожных поражений и контроля клинических симптомов. Чувствительным маркером активности заболевания является гиперкальциемия и,в случаях поражения легких,уровни сывороточного АПФ,а также многократные тесты на респираторную функцию. Кортикостероиды очень эффективны при контроле гиперкальциемии.

Синтетические противомалярийные препараты

Хлорохин или гидроксихлорохин 250- 500 мг/день в течение нескольких месяцев применяется главным образом при саркоидозе кожи (прогрессивные распространенные очаги при противопоказаниях системной кортикостероидной терапии) или для экономии стероидов. Определенный эффект был продемонстрирован при поражении легких (рецидив после отмены лечения и ремиссия после повторного начала терапии). Противомалярийные препараты могут использоваться совместно с кортикостероидами. Офтальмологический осмотр необходимо проводить многократно (профилактика необратимой ретинопатии).

Иммуносупрессивные лекарства

  • Метотрексат применяется в малых дозах 10- 25 мг/нед. внутримышечно или перорально в течение нескольких месяцев,часто в сочетании с пероральным приемом преднизона. Благоприятный эффект был достигнут при саркоидозе кожи. Показаниями являются агрессивные кожные изменения (например,ознобленная волчанка) с системным поражением. Ограничения для применения метотрексата: гепатотоксичность и возможный риск фиброза печени.
  • Хлорамбуцил (4,0 мг/день),циклофосфамид (2-2,5 мг/кг/день) азатиоприн (100- 200 мг/день) применяются главным образом при заболевании легких в тех случаях,когда не наступает реакция на кортикостероиды. Оценить эффективность трудно.
  • Циклоспорин (в дозах до 6 мг/кг в день) оказывал умеренный преходящий эффект у пациентов с тяжелыми поражениями легких,глаз и нервной системы,в некоторых случаях он был неэффективен.

Альтернативные и экспериментальные методы лечения

Следующие лекарственные препараты не прошли проверку в контрольных исследованиях,но в некоторых случаях оказались эффективными.

  • Аллопуринол (100-300 мг/день): сообщалось о благоприятном действии при лечении устойчивого к кортикостероидам кожного саркоидоза с поражением легких. Терапия продолжалась много месяцев,побочные действия были минимальными.
  • Талидомид по схеме 100-200 мг/день в течение 3 нед.,затем 50-100 мг/день в течение нескольких недель и 50 мг через день в течение нескольких месяцев оказался эффективным в нескольких случаях обширного кожного саркоидоза с поражением легких,устойчивого к другим видам терапии. Препарат следует применять с большой осторожностью у женщин детородного возраста.
  • Тетрациклины: миноциклин 200 мг/день в течение примерно 12 мес. и доксициклин 200 мг/день в качестве поддерживающей терапии оказывали благоприятный эффект при саркоидозе кожи в исследовании без групп контроля.
  • Трансилат (антигистаминное и антифибротическое действие) оказался эффективным при саркоидозе кожи в дозе 300 мг/день в течение 3 мес.
  • Пентоксифиллин– 400 мг перорально 3 раза в сутки
  • Изотретиноин – 0.5-2.0 мг/кг/сутки 3-8 месяцев
  • Инфликсимаб – инфузия 3-10 мг/кг один раз в неделю 1,2 и 6
  • Адалимумаб. – 40 мг подкожно еженедельно или каждые 2 недели

agapovmd.ru

Чем лечить саркоидоз – симптомы и методы эффективной терапии

Какими симптомами проявляется саркоидоз и каковы причины этого заболевания? Мы поговорим, как происходит диагностика и какие методы лечения возможны для применения в лечении пострадавших органов: легких, кожи, костей, сердца.

Что такое саркоидоз – определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм.

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях.

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей.

Зоны и органы, которые страдают от саркоидоза

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза:

  • Легких и бронхов. Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности.
  • Верхних дыхательных путей. В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
  • Кости. Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
  • Кожи. У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
  • Лимфатические узлы. Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
  • Сердечных сокращений. Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
  • Печени. Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
  • Нервная система. В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
  • Глаза. Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
  • Почки. Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
  • Другие формы. Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Причины саркоидоза

Причины саркоидоза на сегодня еще неизвестны. Предполагается, что основную роль играют аутоиммунные процессы, но не исключается и генетический компонент.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

  • Лихорадку, общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
  • Изменение метаболизма кальция, вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза:

  • Кожные. Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
  • Сердечные. Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность, кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
  • Костные. В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
  • Нервная система. В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
  • Легочные. Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
  • Печень и селезенка. В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
  • Глазные. Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
  • Почки. Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
  • Лимфатические узлы. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
  • Верхние дыхательные пути. Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
  • Слюнных желез. В этом случае обнаруживается ксеростомия, также известная как сухость во рту.
  • Гипоталамус и гипофиз. Возникают метаболические нарушения.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

  • Анализ крови. Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
  • Рентгенография. Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
  • Магнитно-резонансная томография. Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
  • Тест шести минут. Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
  • Тест с дыханием. Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
  • Гемогазанализ. Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
  • Биопсия. Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Наконец, скажем, что важно проведение дифференциальной диагностики, так как образование гранулем могут вызывать инфекции, микобактерии, грибы или паразиты. Дифференциальный диагноз проводится с помощью специальных тестов, чтобы определить наличие или отсутствие патогенных микроорганизмов.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
  • Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
  • Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

sekretizdorovya.ru

Cаркоидоз относится к довольно редким заболеваниям и симптомы его

Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание о котором простым людям известно немногое, а большинству и вообще ничего. О нем осведомлены даже не все медицинские работники. Что же это за загадочная болезнь, которая может привести к вынужденной пересадке легких, а в ряде случаев самопроизвольно проходит? Какие известны подробности об этом заболевании, его причинах и симптомах, какое место занимает саркоидоз в МКБ, какие наиболее распространенные формы его существуют? В каком случае врачи занимают выжидательную тактику, когда нужны медикаменты и возможно ли народное лечение саркоидоза?

Саркоидоз у взрослых

Саркоидоз – это заболевание, которое развивается, как правило, во взрослом возрасте. Наиболее уязвимы перед ним лица с 20 до 40 лет.

Саркоидоз у мужчин


У мужчин заболевание саркоидоз развивается гораздо реже, чем у женщин. Однако наличие профессиональных вредностей, связанных с контактом с мелкими частицами пыли, газа, различных взвесей в воздухе, длительное курение значительно повышают вероятность дебюта легочной формы заболевания.

Саркоидоз у женщин

Женский пол является дополнительным фактором риска в развитии любого аутоиммунного заболевания. Поскольку саркоидоз Бека можно отнести к данной группе, выходит, что наиболее часто он развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако в выявлении данного недуга играет дополнительную роль тот фактор, что представительницы слабого пола чаще проходят флюорографическое исследование, так как они более внимательны своему здоровью.

Болезнь саркоидоз у детей

Саркоидоз у детей – очень нечастое явление. Обычно он бывает связан с другими аутоиммунными заболеваниями. Клинические проявления не отличаются от таковыми у взрослых, однако случаи спонтанного излечения наступают чаще.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?


Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

  • Д86.0 – саркоидоз легких,
  • Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
  • Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
  • Д86.3 – саркоидоз кожи,
  • Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
  • Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Формы саркоидоза

Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.

Легочный саркоидоз: стадии болезни


Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.

Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом. По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной. Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).

Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.

Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика. Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких. Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.

Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.

Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах. В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют. Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др. Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.

Саркоидоз легких 2 стадии

Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования. По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним. Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.

В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии. Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость. Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.

Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.

Саркоидоз легких 3 стадии


На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.

Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.

В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов

Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:

  • задние и передние шейные,
  • локтевые,
  • надключичные,
  • паховые.

При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.

Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса. Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим. Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.

Саркоидоз кожи


Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.

Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:

Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях. Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.

Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях. Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени. Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения. Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.

​Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта. Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.

Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.

Саркоидоз других органов


Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:

Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.

Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.

Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.

Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.

Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.

Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.

Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.

Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).

Саркоидоз: симптомы заболевания


Если у больного есть саркоидоз, симптомы заболевания могут быть совершенно разнообразными. Начиная с того, что их может вообще не быть. На первой стадии болезни, когда присутствует лишь поражение внутригрудных лимфатических узлов, больные ни на что не жалуются. Иногда их могут беспокоить лишь неспецифические симптомы, такие, как слабость, утомляемость, снижение массы тела, исчезновение аппетита, длительная субфебрильная лихорадка, боли в грудной клетке без конкретной локализации.

При появлении очагов в легочной ткани присоединяются одышка, кашель, иногда появляется мокрота, учащаются эпизоды респираторных инфекционных заболеваний, в легких можно услышать сухие или влажные хрипы. Нередко к этому присоединяются кожные осложнения (узловатая эритема), поражения глаз (увеиты), увеличение печени и/или селезенки.

На третьей стадии болезни у пациента превалируют явления дыхательной недостаточности, обусловленной выключением части легочной ткани из газообмена и эмфизематозным разрастание остальной. Человек тяжело переносит физическую нагрузку, при ней у него возникает одышка (причем, характерно затруднение вдоха), периодически у него возникают приступы кашля с мокротой. Одновременно у таких больных есть уже одно или несколько сочетанных поражений других органов.

Саркоидоз: диагностика болезни

Саркоидоз – это сложное и редкое заболевание. Встречается оно нечасто и у каждого больного клинические проявления бывают разнообразными. По этой причине, если у больного развился саркоидоз, диагностика может занимать немало времени и результат будет зависеть прежде всего от компетенции врачей: далеко не каждый из них сталкивался с подобным заболеванием.

Первым и очень важным звеном в верификации диагноза является осмотр такого пациента. При поражении исключительно одних внутригрудных лимфатических узлов он может быть совершенно не информативен. Однако начиная со 2 стадии и при наличии поражения других органов диагностика саркоидоза непременно выявит важные факты уже на стадии осмотра, особенно если есть поражения глаз, суставов, печени, селезенки и периферических лимфоузлов.

Врач внимательно беседует с пациентом, расспрашивает, не потерял ли он за последнее время вес, как он переносит привычную физическую нагрузку, нет ли одышки или кашля, не отмечается ли невысокая лихорадка без признаков простудной болезни. Больные саркоидозом часто описывают свое состояние расплывчато, ведь для этого заболевания нет никаких специфических симптомов и многим из них в течение нескольких лет сами пациенты не придают особенного значения.

Саркоидоз: биопсия и ее роль


Если у больного подозревают саркоидоз, биопсия является одним из наиболее важных методов в диагностическом поиске. Ведь при этом заболевании в различных органах появляются гранулемы (небольшие очаговые образования), состоящие из макрофагов и эпителиоидных клеток (гигантских многоядерных). Именно на основании их обнаружения врачи могут поставить данный диагноз, по своим клиническим проявлениям схожий с целым списком других, среди которых на первом месте стоит туберкулез и системные заболевания соединительной ткани.

Биопсию наиболее часто берут из внутригрудных или периферических лимфоузлов, но при первичной диагностике саркоидоза может потребоваться проведение инвазивной процедуры на легких. Ранее ее всегда осуществляли открытым торакотомическим методом, но он является крайне травматичным, требует общего наркоза, что не всегда возможно. На сегодняшний день врачам доступны такие методы, как чрезбронхиальная биопсия или при помощи торакоскопических инструментов. При этих методах обезболивание менее глубокое, а механические повреждения не такие серьезные, как при классической торакотомии.

Кожные поражения при узловатой эритеме для пункции не подходят, так как причина их появления заключается в васкулите (патологии сосудов). Однако биопсия саркоидных бляшек или образований при ознобленной волчанке оказывается информативной, ведь характерные для этого заболевания клетки в них присутствуют.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Если у больного есть подозрение на саркоидоз, диагностика заболевания проводится посредством проведения большого списка различных мероприятий. Среди них есть, как лабораторные, так и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика саркоидоза включает следующие обязательные пункты:

  • общий клинический анализ крови, мочи,
  • биохимический анализ показателей работы печени, почек, наличие острофазовых белков и ревмопробы,
  • туберкулиновая проба, которая всегда будет отрицательной, что позволяет отдифференцировать это заболевание от туберкулеза,
  • газовый состав крови исследуют у пациентов в тяжелом состоянии.

Инструментальные методы диагностики саркоидоза следующие:

  • рентгеновское исследование органов грудной клетки,
  • магнитно-резонансная, позитронно-эмиссионная или компьютерная томография,
  • спирометрия (оценка внешнего дыхания),
  • эндоскопическое ультразвуковое исследование внутригрудных лимфатических узлов,
  • электрокардиографическое исследование и ЭХОКГ сердца,
  • дополнительные методы диагностики проводят в зависимости от наличия конкретной формы или осложнений болезни.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога


Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
  • бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
  • прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства, так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Как долго живут больные саркоидозом


Пациенты часто спрашивают у докторов, как долго живут больные саркоидозом. Однако ответа на данный вопрос нет. Большинство из них живет долго, так как это заболевание редко вызывает жизненно-угрожающие состояния. Прогноз зависит от многих параметров: характера течения, объема распространенности патологического процесса, изначального состояния здоровья. В каждом случае исход будет индивидуальным.

medaboutme.ru

Лечение саркоидоза кожи. Чем опасен саркоидоз кожи Какой врач лечит саркоидоз кожи

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что

vbgi.ru

что такое, причины, симптомы, лечение :: SYL.ru

В медицине есть много случаев, когда болезнь существует, но причины ее возникновения неизвестны. К этой группе относится саркоидоз. Что такое происходит в организме, как с ним жить и можно ли преодолеть? Медики не дают однозначных ответов на все вопросы, но точно знают клиническую картину и продолжают изучать заболевание.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание системного характера, относящееся к группе гранулематозных патологических болезней. Сущность гранулематоза состоит в образовании скоплений воспалительных клеток в различных органах, колония таких клеток называется гранулемой. Истинные причины появления и возбудители саркоидоза неизвестны. Наиболее часто болезнь настигает молодых людей в возрасте до 40 лет, в более поздние периоды жизни заболевание практически не встречается.

Саркоидоз чаще поражает женскую половину человечества, курильщикам редко ставят этот диагноз. В специальной литературе можно встретить и другое название – болезнь Бека-Бенье-Шаумана, так были отмечены фамилии врачей, изучавших патологию. В 1948 году в мировой медицине было принято общеупотребляемое название «саркоидоз».

Причины

Врачи многое могут рассказать про саркоидоз. Что такое лежит в основе заболевания, пока не выяснено. С полной достоверностью ученые утверждают, что болезнь не передается воздушно-капельным путем, не является инфекционной или бактериальной, то есть заразиться ею от уже больного человека невозможно. Выдвинуто множество теорий о возникновении саркоидозных гранулем.

Весь их спектр в качестве возбудителей рассматривает некоторые виды бактерий, нетипичную реакцию организма на пыльцу растений, паразитарное заражение, влияние некоторых видов металлов или патогенные грибки. В теории рассматривается множество вариантов возникновения, но доказательной базы не существует.

Большинство исследователей склоняются к мысли, что причинами заболевания является комплекс возбудителей. Среди основных факторов - генетическая составляющая, что подтверждается наблюдениями семейных случаев заболевания, где в диагнозе большинства членов семьи заявлен саркоидоз. Что такое происходит с генами и как предотвратить эту болезнь, еще предстоит выяснить.

Международная классификация

Все заболевания описываются в Международной классификации болезней, внесен в реестры и саркоидоз. МКБ относит его к 3 классу заболеваний, скрывающихся под кодом D38 - «отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». Разновидности заболевания объединены под кодами от D86.0 до D86.9, что включает следующие локации гранулем:

  • Легкие, кожа.
  • Лимфатические узлы.
  • Неуточненный, уточненный и комбинированный.
  • Комбинированный саркоидоз легких и лимфатических узлов.

Стадии заболевания

Наиболее часто встречается саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких. Этапы развития заболевания прослеживаются методом рентгеновской диагностики. Существуют следующие стадии болезни:

  • Признаки отсутствуют – нулевая стадия (0).
  • Ткань легких без изменений, наблюдается небольшое увеличение внутригрудных лимфоузлов – первая стадия (I).
  • На снимках отмечаются увеличенные лимфоузлы в средостении, корнях легких. В легочной ткани появляются первые гранулемы (II).
  • Изменения в легочной ткани существенные, увеличение лимфоузлов без изменений (III).
  • Функции дыхания нарушены за счет фиброза легких (IV).

Симптомы

Начало заболевания заметить практически невозможно, его редко диагностируют, а пациент не знает, что у него саркоидоз. Что такое может указать на проявления болезни? Чаще всего наблюдается усталость. Она может иметь не проходящий характер, человеку не удается отдохнуть ни в ночное время, ни в дневное. Постоянный недостаток сил и желание отдохнуть сопровождаются снижением аппетита, апатичностью, вялостью.

На следующем этапе у пациента появляется сухой кашель и одышка, наблюдается незначительное повышение температуры тела, потеря веса, ощущаются боли в суставах и мышцах, проявляется боль в области груди. В некоторых случаях внешних проявлений не бывает вовсе, например, саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВЛГУ) не дает никаких симптомов. Этот вид болезни можно распознать лишь при рентгенодиагностике, что чаще всего происходит случайно.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов может как спонтанно начаться, так и исчезнуть, не проявив себя никаким образом, но если болезнь прогрессирует, то у пациента наступает фиброз легких, влекущий нарушения функций дыхания. На последних стадиях течения болезни поражениями затрагиваются глаза, кожа, суставы и внутренние органы – сердце, головной мозг, печень, почки.

Распространенный тип саркоидоза

Наиболее часто диагностируется саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов, эта разновидность заболевания составляет 90 % случаев патологии. Первичные стадии принимаются пациентом, и часто врачом, как обычное «простудное» недомогание.

Симптоматика очень схожа с ОРЗ или ОРВИ с той только разницей, что кашель длится гораздо дольше и не поддается медикаментозному лечению. Но когда к нему присоединяется одышка, повышение температуры, потливость, больного отправляют на рентген. Благодаря снимку можно диагностировать саркоидоз.

Что такое дополнительно указывает на усугубление состояния? Кашель больного становится затяжным, наблюдается отхаркивания вязкой мокротой, иногда с включением сгустков крови. Появляются жалобы на боли в суставах, падение остроты зрения и заметные изменения на поверхности кожи, проявляющиеся в виде узелков. Кожные высыпания локализуются в области голени и приобретают фиолетово-красный цвет. При пальпировании они ощущаются как плотные образования, при надавливании вызывают боль.

Дерматологические проявления

Саркоидоз кожи носит название «узловатая эритема». Чаще гранулема наблюдается на наружной части голени. В виде мелких высыпаний может проявиться на лице, шее, торсе, возле локтей. Узловатая эритема является симптомом системного заболевания, которое проявляется на поздних стадиях поражения организма.

Саркоидоз кожи, как отдельное заболевание, имеет несколько типов, часть из которых излечивается самопроизвольно. Кожное заболевание этого типа довольно сложно диагностировать, поскольку его проявления схожи с другими дерматологическими хворями. Для точной диагностики необходимы лабораторные исследования.

Другие виды заболевания

Саркоидоз лимфатических узлов внешне может наблюдаться в подмышечных, паховых, шейных локациях. Также поражению подвергаются внутрибрюшные лимфоузлы. Характерным симптомом является сильное увеличение в объеме без изменения цвета кожи, но при этом болевого синдрома от надавливания на них у пациента нет. При внутрибрюшных поражениях у больного появляются боли в области живота и жидкий стул.

Некоторые внутренние органы также поражает саркоидоз. Симптомы изменений в печени и селезенке полностью отсутствуют, пациент может жаловаться на тяжесть в подреберье, на функции органов заболевание не влияет. Как и при всех формах болезни, у пациента снижается общий тонус, пропадает аппетит, а иногда появляется и полное отвращение к пище, что характерно при любом саркоидозе.

Локализация заболевания в глазах характеризуется существенным ухудшением зрения, что вызвано разрастанием тканей в радужной оболочке. В некоторых случаях гранулемы появляются в сетчатке, сосудистой оболочке или в зрительном нерве. Разрастание клеток вызывает повышение внутриглазного давления, провоцируя вторичную глаукому. При отсутствии терапии пациент слепнет.

Диагностика

Выявить заболевание затруднительно, обычно это делается в условиях стационара, где есть доступ к разным методам диагностики. Только собрав полный и подробный анамнез, врач может заподозрить саркоидоз. Симптомы редкого заболевания схожи с распространенными и неопасными болезнями.

Для установления точного диагноза выполняются следующие исследования:

  • Биохимический анализ крови.
  • Рентгенодиагностика грудной клетки.
  • Бронхоскопия для исследования жидкости.
  • Спирометрия.
  • Проба Манту (исключает туберкулез).
  • Биопсия легочной ткани (по показаниям).

Терапия

Как уже отмечалось, врачи не знают, от чего появляется саркоидоз. Лечение на современном этапе носит симптоматический характер.

В арсенал рекомендованных средств входит:

  • Противовоспалительные препараты.
  • Витаминные комплексы.
  • Гормональные средства.

В большинстве случаев заболевание проходит так же спонтанно, как и появляется, это одна из загадок, которые таит в себе саркоидоз. Лечение назначается лишь для купирования осложнений и облегчения состояния больного.

Лечение прогрессирующего заболевания

Длительная терапия назначается в тех редких случаях, когда болезнь прогрессирует. Развитие заболевания отслеживается по рентгеновским снимкам и в случае усугубления состояния пациенту назначают медикаментозное лечение. Основным средством являются стероидные гормональные препараты. Они помогают избежать разрастания гранулем в глазах и легких.

В качестве поддерживающей лекарственной терапии назначаются противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты и комплексные витамины. Кроме того, пациенту необходима физиотерапия, куда входят такие мероприятия:

  • Ионофорез с гидрокортизоном в область грудной клетки.
  • Лазеротерапия.
  • Ультразвуковое лечение.
  • Электрофорез с комплексом препаратов.
  • КВЧ и пр.

Профилактика

К группе заболеваний с неизвестным происхождением относится саркоидоз. Что такое представляют превентивные меры? Прежде всего, необходимо вести здоровый образ жизни. В систему мер профилактики медики внесли отказ от курения, сокращение контакта с вредными производствами, особенно с теми, где приходится иметь дело с металлами. Также необходимо укреплять иммунную систему и заниматься любительским спортом, но вдали от загрязненных городских зон.

Считается, саркоидоз имеет благоприятную особенность самоликвидироваться. Более чем у 30 % пациентов с таким диагнозом наступила спонтанная ремиссия. Прогрессирующая форма болезни наблюдается только у 10-30 % пациентов от числа всех заболевших.

Для людей в группе риска обязательны ежегодные контрольные визиты к врачу, сопровождаемые полной диагностикой – лабораторными анализами и рентгенографией. Кроме стандартных рекомендаций, больным в состоянии ремиссии необходимо ограничить потребление продуктов с высоким содержанием кальция (молоко, твердые сорта сыра и пр.).

www.syl.ru


Смотрите также