Рабдомиосаркома у детей что это такое


Саркома мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и нерабдомиосаркома) > Клинические протоколы МЗ РК

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения**: после гистологической верификации диагноза (оперативный этап в объеме биопсии или резекции), проведение курсов химио и лучевой терапии, с решнеием вопроса о возможности проведения второго этапа оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение:
·     Режим палатный (полупостельный) – ввиду риска развития септических осложнений, на фоне миелоаблативной химиотерапии и лучевой терапии.
·     Диета: Стол №11.

Медикаментозное лечение: протокол cws-2009-guidlance.

Перечень основных лекарственных средств:
Риск-стратификация для рабдомиосаркомы (РМС)

Риск-стратификация для опухолей РМС
Группа риска Подгруппы Гистология Послеоперац. стадия (группа IRS) Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благоприятная I Любая N0 Благоприятные
 
Стандартный
 
B Благоприятная I Любая N0 Неблагоприятн.
C Благоприятная II,III Благоприятная N0 Любые
D Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Благоприятные
 
Высокий
 
E Благоприятная II, III Неблагоприятн. N0 Неблагоприятн.
F Благоприятная II,III Любая N1 Любые
G Неблагоприятн. I, II, III Любая N0 Любые
Очень высокий H Неблагоприятн. II,III Любая N1 Любые

 
Далее приведена краткая общая информация по стратификации и терапии рабдомиосаркомы.
РМС, группа низкого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благоприятная I Любая N0 Favourable

 
Стратификация: Благоприятная гистология (не альвеолярная), группа IRS I, любая локализация, N0, M0, благоприятный возраст (< 10 лет) и благоприятный размер опухоли (≤ 5 см) – Подгруппа A.
Операция:            После первоначального полного удаления дальнейшие операции не проводятся.
Химиотерапия:   Винкристин + актиномицин D (VA), 4 курса (22 недели).
Лучевая терапия: Не показана этим пациентам.

РМС, группа стандартного риска

Группа риска Подгруппы Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Стандарт­ный B Благоприятная I Любая N0 Неблагоприятн.
C Благоприятная II,III Благоприятная N0 Любые
D Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Благоприятные

 
Стратификация: В эту группу риска входят три различные подгруппы пациентов. У всех пациентов должна быть благоприятная гистология и отсутствие признаков вовлечения лимфоузлов или метастатической опухоли.
Подгруппа B: IRS группа I, любая локализация, неблагоприятные размер опухоли (> 5 см) и/или возраст пациента (≥ 10 лет).
Подгруппа C: IRS II или III, благоприятная локализация, любой размер опухоли, любой возраст.
Подгруппа D: группа IRS II или III, неблагоприятная локализация, но благоприятные размер (≤ 5 см) и возраст (< 10 лет). 
Операция:            В группах IRS I и II после первоначального удаления дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:   Ифосфамид + винкристин + актиномицин D (IVA), 9 курсов (25 недель). Однако введение ифосфамида в подгруппе B после начальных 4 курсов не производится. То же самое относится к подгруппе C после 5 курсов, если используется ЛТ. 
Лучевая терапия: Облучение не используют, когда опухоль полностью удалена (R0) при постановке диагноза (подгруппа B), а также у пациентов из подгруппы C со вторичным полным (R0) удалением и благоприятными размером и возрастом. Все прочие пациенты должны получать лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 36 до 50.4 Гр. Исключения могут быть сделаны для пациентов самого младшего возраста (< 3 лет) или для пациентов с опухолями в особенно чувствительных областях.

РМС, группа высокого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Высокий E Благоприятная II,III Неблагоприятн. N0 Неблагоприятн.
F Благоприятная II,III Любая N1 Любые
G Неблагоприятн. I, II, III Любая N0 Любые

 
Стратификация: Подгруппа E: Пациенты из группы IRS II или III с благоприятной гистологией, но неблагоприятной локализацией, неблагоприятным размером и/или возрастом.
 Подгруппа F: Пациенты из группы IRS II или III с благоприятной гистологией, любой локализацией, любым размером опухоли и любым возрастом пациента, но с поражением лимфоузлов.
 Подгруппа G: Все пациенты с неблагоприятной гистологией, кроме альвеолярной с N1.
Операция:      После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии или лучевой терапии.
Химиотерапия:   Химиотерапия ифосфамидом, винкристином и актиномицином D (IVA), 9 курсов. 
Лучевая терапия: Все пациенты должны получать лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от гистологии, состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 36 до 50.4 Гр. 

РМС, группа очень высокого риска

Группа риска Подгруппа Гистология Группа IRS Локализация Л/у стадия Размер и возраст
Очень высокий H Неблагоприятн. II, III Любая N1 Любые

Стратификация:          Неблагоприятная гистология (альвеолярная РМС) и поражение лимфоузлов (N1), но отсутствие метастазов (M0), вне зависимости от других факторов риска (ПОДГРУППА H).
Операция:            После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие     
                               операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рас
                               смотреть возможность первичного повторного удаления [re-
                               excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть  
                               возможность отложенной операции после первоначальной химио
                               терапии.
Химиотерапия:   Режим VAIA III как продолжение протокола CWS-2002-P. Первые  
                               два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом
                               цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего
                               25 недель). 
Лучевая терапия: Пациенты получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 41.4 до 50.4 Гр. 

«РМС-подобные» опухоли: СинСар, внекостная СЮ/пПНЭО, недифференцированная саркома

Стратификация:    Синовиальная саркома, внекостная саркома Юинга, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоли и недифференци­рованная саркома (бывшая «РМС-подобная» группа CWS) считаются опухолями с неблагоприятной гистологией. Для стратификации важна группа IRS. 
Операция:      После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления [re-excision]). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:       Режим VAIA III: Первые два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего 25 недель). Пациенты с синовиальной саркомой из группы IRS I или II (кроме T2b) должны получать только 6 курсов (2 цикла). 
Лучевая терапия:          Пациенты из группы IRS I не получают облучения. Пациенты из группы IRS II или III получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ. Доза составляет 50.4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании или 44.8 Гр при гиперфракционированном ускоренном облучении. 

«Не-РМС-подобные» опухоли

Стратификация: Отнесение к группе низкого, стандартного или высокого риска  зависит от гистологии, размера опухоли, группы IRS и вовлечения лимфоузлов. Десмопластическая мелко-круглоклеточная опухоль и злокачественная рабдоидная опухоль считаются опухолями высокого риска. 
Операция:            После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной и более агрессивной операции после первоначальной химиотерапии.
Химиотерапия:   Пациенты низкого и стандартного риска не получают химиотерапию (но могут быть исключения). Пациенты из группы высокого риска должны получать химиотерапию (режим VAIA III). Первые два цикла включают в себя курс IVAd, чередующийся в каждом цикле с IVA и IVAd. Последний цикл содержит 3 курса IVA (всего 25 недель). 
Лучевая терапия: Пациенты из группы низкого риска не получают облучения. Пациенты из группы стандартного или высокого риска получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ. Доза составляет 50.4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании или 44.8 Гр при гиперфракционированном ускоренном облучении. 

Метастатические мягкотканные опухоли (стадия IV):

Пациенты получают терапию CEVAIE плюс O-TIE.
Стратификация:          Любая первично-метастатическая мягкотканная опухоль (M1) вне зависимости от всех прочих факторов риска. 
Операция:            Хирургические меры должны соответствовать инструкциям для локализованных мягкотканных опухолей. Первичное хирургическое удаление метастазов не всегда необходимо, кроме жизнеугрожающих ситуаций, но сомнительные очаги следует проанализировать посредством биопсии. Хирургические вмешательства по поводу первичной опухоли и метастатических очагов могут быть необходимыми после первоначальной системной терапии в зависимости от ответа или клинической ситуации.
Химиотерапия:   Один цикл состоит из 1 курса I3VA, за которым следуют CEV и I3VE. Пациент получает 3 цикла (9 курсов) в течение 25 недель. За этим следует пероральная поддерживающая терапия трофосфамидом и идарубицином, чередующаяся с трофосфамидом и этопозидом (общая продолжительность терапии 51 неделя). Для пациентов >10 лет и/или метастазами в К/КМ следует рассмотреть экспериментальные варианты терапии. 
Лучевая терапия: Пациенты получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ; в зависимости от гистологии, состояния краев при удалении и ответа доза варьируется от 41.4 до 50.4 Гр.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ ПРИ РАБДОМИОСАРКОМЕ (РМС)
Схема стратификации рабдомиосаркомы

M-статус N-статус Патоморфо-логия Группа IRS Локализация Размер и возраст Под-группа Группа риска
M0 N0 эРМС I Любая £ 5 см и < 10 лет A Низкий
> 5 см или ³ 10 лет B Стандартный
II, III ORB, UG-non
BP, HN-non
PM
Любые C
EXT, UG-BP,
HN-PM, OTH
£ 5 см и < 10 лет D
> 5 см или ³ 10 лет E Высокий
N1 эРМС II, III Любые F
N0 аРМС Любые G
N1 аРМС Любые H Очень высокий
M1 Метастатичес-кая опухоль (гл. 10)

эРМС = эмбриональная рабдомиосаркома, аРМС = альвеолярная рабдомиосаркома, ORB = орбита, UG-non BP = опухоль мочеполовой системы, но не мочевого пузыря или простаты, HN-non PM = непараменингеальная опухоль головы или шеи, HN-PM = параменингеальная, UG-BP = мочеполовая система, опухоль мочевого пузыря или простаты, EXT = конечности, OTH = другие локализации.
          Для RMS nos (без дополнительной характеристики = подтип нельзя определить): NOS означает, что можно поставить диагноз РМС, но нельзя провести дальнейшее отнесение к тому или иному подтипу (в том числе при централизованной экспертизе). Решение по поводу ведения таких пациентов приходится принимать на местах, учитывая клиническую информацию. Группа риска определяется исходя из благоприятных или неблагоприятных характеристик: возраста пациента, размера и локализации опухоли, вовлечения лимфатических узлов. 

РМС, группа низого риска:

Все пациенты со следующими характеристиками: 
·     Локализованная неальвеолярная РМС, 
·     микроскопически полное удаление (группа IRS I), 
·     любая локализация, 
·     и отрицательный результат исследования лимфоузлов,
·     и размер ≤ 5 см,
·     и возраст пациента < 10 лет (благоприятные размер и возраст). 

Группа риска Под-группа Гистология Группа IRS (послеопераци-онная стадия) Локали-зация Л/у стадия Размер и возраст
Низкий A Благопри-ятная (не-альвеолярная РМС) I (микрскопически полное удаление опухоли) Любая N0 Благоприятные (размер ≤ 5 см и возраст < 10 лет)

Примечание*:

Группу пациентов с РМС низкого риска нужно выделять очень осторожно, так как эти больные получают ограниченную химиотерапию. Поэтому необходимо быть очень внимательным при анализе адекватности краев резекции и обеспечить детальное обсуждение каждого случая с хирургом и патоморфологом, прежде чем будет принято решение о лечении согласно таковому для группы низкого риска.

Местное лечение: 
После первоначального полного удаления не требуется дальнейшее местное лечение. Если первичное повторное удаление производится как минимум через 4 недели после гистологической диагностики, пациента относят к группе низкого риска и он получает соответствующее лечение, только если при анализе препарата удаленной опухоли подтверждаются «чистые» края, независимо от того, если ли в этом препарате остаточная опухоль. Первичное повторное удаление является оправданным, если его можно провести без существенного функционального или косметического ущерба и если цель достижения микроскопически полной резекции является реалистичной. Если есть какие-либо сомнения по поводу полноты резекции, пациента следует отнести к группе стандартного риска и лечить соответственно.
 
Химиотерапия: 
После первоначальной операции (полная резекция R0 с микроскопически «чистыми» краями, группа IRS I) лечение должно состоять из 4 курсов винкристина и актиномицина D (VA), разделенных трехнедельными перерывами для восстановления. Винкристин вводится в дни 1, 8, 15 и 22 каждого курса, актиномицин D – в дни 1 и 22. Общая продолжительность химиотерапии – 22 недели. 

Повторная оценка опухоли:
Рекомендуется полная клиническая и радиологическая повторная оценка по окончании химиотерапии (неделя 23).
Обратите внимание:

Пациентам с паратестикулярной опухолью и чрезмошоночным инициальным хирургическим доступом должна быть прове&

diseases.medelement.com

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов - клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% - в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости - ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний - (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) - Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) - Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) - Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) - Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N - поражение регионарных лимфатических узлов и М - наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи - к язвам во рту и потере аппетита.

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

www.pror.ru

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Несмотря на то, что специалисты по-прежнему изучают, как проявляется заболевания, пытая отследить его этиологию, точная причина развития онкологических процессов неизвестна. Врачи предполагают, что на возникновение заболевания может оказывать роль:

  • получение травм;         
  • облучение ионизирующими излучениями;         
  • наследственный фактор.

С точки зрения наследственности наибольшие «подозрения» вызывают генетические аномалии 9q, 12p, 16p + и т. д., а также мутации р53.

Экзо- и эндогенные факторы, а также негативное воздействие канцерогенов влекут за собой изменения на генетическом уровне. Система клеток активных скелетных мышц нарушается. Одновременно с этим возникают аномалии в процессах питания мускулатуры, её дальнейшего развития. Изменения касаются также клеточной дифференциации. Провоцируется образование мутированных клеток агрессивного характера, которые образуют собой злокачественную опухоль.

Отвечая на вопрос, от чего может быть рабдомиосаркома у детей, врачи также приводят в качестве факторов риска заболевания наследственного типа. Например, заболевание может вызвать синдром Луи-Фраумени, альбинизм. Также рабдомиосаркома может сопровождаться врожденными пороками в области мочеполовой, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.

Симптомы

Местом локализации заболевания может быть любая часть тела ребёнка, в том числе та, где нет скелетной мускулатуры. Так, злокачественная опухоль фиксируется в области мочевого или желчного пузыря и т. д. Если же заболевание начинается с образования опухоли на голове, корпусе или конечностях, то на это указывают первые признаки в виде новообразования:

  • плотного на ощупь;         
  • не вызывающего болезненность при надавливании;         
  • практически неподвижного;        
  • препятствующего свободному совершению движений шеей или конечностью.

Проявлением рабдомиосаркомы, локализирующейся в забрюшинной области является ассиметричная форма живота, наличие абдоминального болевого синдрома. Злокачественная опухоль проявляется обструкцией как кишечника, так и мочевыводящих путей. При поражении новообразованием мочевого тракта мочеиспускание вызывает трудности, в составе мочи присутствуют кровяные выделения.

Распознать заболевание с местом локализации в других зонах можно, обратив внимание на:

  • Кровотечения из носа, невозможность свободного глотания, болезненность в носу – рабдомиосаркома носоглотки.         
  • Ухудшение зрения, косоглазие – опухоль в глазнице.

Диагностика рабдомиосаркома у ребёнка

Следующие методы позволяют с высокой точностью диагностировать наличие образований злокачественного характера:

  • Анализы крови – общее обследование в целях оценки степени тяжести текущего состояния пациента. Также помогают определить степень повреждения системы кровоснабжения и обнаружить онкомаркёры.         
  • Анализы жидкости спинного мозга.  
  • УЗ-обследование очагов новообразования, а также органов, в которых могут присутствовать метастазы.         
  • Рентгеновское обследование легких.  
  • Биопсия с последующей гистологией. Забрав частицу опухоли, врачи проводят исследование под микроскопом, чтобы распознать признаки опухолевых клеток в биоптате.         
  • КТ или МРТ.   
  • Сцинтиграфия, если у специалистов возникли подозрения на то, что поражение затронуло костные ткани.

Осложнения

Вопрос чем опасно заболевание не требует ответа, если речь идёт об онкологии. Как правило, в возрасте до 7-ми лет рабдомиосаркома и сопутствующее лечение переносятся лучше. Показатели выживаемости составляют 50-60 процентов в среднем на ранних стадиях. Чем больше размер новообразования, тем негативнее прогнозы. При этом, возможные осложнения также зависят от места локализации.

Лечение

Лечить заболевание у детей необходимо комплексно, используя и хирургические методы, и химио-, и лучевую терапию. Что делать с конкретным заболеванием у конкретного пациента врачи решают только после точной постановки диагноза, определения стадии заболевания, текущего состояния ребенка. Необходимо тщательно оценить все возможные риски, чтобы первая помощь оказалась максимально эффективной.

Что можете сделать вы

Задачей родителей или других близких ребёнка является оказание поддержки маленькому пациенту на каждом этапе лечения. Терапия рабдомиосаркомы является достаточно долгим и сложным процессом, поэтому необходимо запастись терпением и строго соблюдать все рекомендации врача. Обращение к народной медицине запрещено, также как и самовольное применение лекарственных препаратов без согласования с лечащим врачом.

Что делает врач

Преимущество в вопросе лечения рабдомиосаркомы остается за радикальной операцией. Она предусматривает полное удаление опухоли с максимальным сохранением соседних здоровых тканей. Иссечению также подвергаются пораженные лимфоузлы. В некоторых случаях, если опухоль развивается в области конечности, врач проводит ампутацию, когда другие методы не помогают решить проблему. Химиотерапия и лучевое лечения производятся врачами как перед операцией, так и после нее, для исключения риска рецидива.

Профилактика

Четкой инструкции, следуя которой можно предотвратить развитие заболевания, не существует. Единственными способами, позволяющими минимизировать риски, являются регулярные обследования в процессе беременности и предотвращение травм в утробе матери, во время родов, в раннем возрасте.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании рабдомиосаркома у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как рабдомиосаркома у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга рабдомиосаркома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить рабдомиосаркома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания рабдомиосаркома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание рабдомиосаркома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

detstrana.ru

Рабдомиосаркома у детей

Этот раздел содержит информацию о рабдомиосаркоме у детей.
С каждым годом все больше детей успешно переносят рак. Появляются новые улучшенные препараты и методы лечения. Но в любом случае это долгое и тяжелое испытание для любого родителя.
Более полное представление о типе рака и методах лечения часто помогает родителям справиться со многими трудностями. Надеемся, что данная информация будет для вас полезна. Если у вас возникнут дополнительные вопросы, вы можете проконсультироваться со специалистом в больнице, где ваш ребенок проходит лечение.
Саркома — редкий вид раковой опухоли, который развивается в опорных тканях тела, таких как кости, мышцы и хрящи. Существует два основных типа саркомы:
• саркома мягких тканей может возникнуть в области мышц, жире, кровеносных сосудах или в любой другой ткани, которая поддерживает или защищает органы тела
• саркома костей может развиться в любой из костей скелета.

Рабдомиосаркома мягких тканей является наиболее распространенной у детей. Эта болезнь чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Большинство из них моложе 10 лет.
Эта опухоль развивается в мышечной или волокнистой ткани и может расти в любой части тела.
Наиболее часто рабдомиосаркома появляется в области головы, шеи, мочевого пузыря, яичек, матки или влагалища.
Иногда опухоли встречаются в мышцах или конечностях, в груди или брюшной стенке. Если опухоль возникает в области головы или шеи, иногда она может распространяться на головной мозг или спинномозговую жидкость.
Причины возникновения рабдомиосаркомы
Несмотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения рабдомиосаркомы пока неизвестны.
Рабдомиосаркомы чаще встречаются у детей с синдромом Ли-Фраумени, который является генетическим расстройством.
Симптомы
Наиболее распространенными симптомами заболевания являются опухоль или отек. Другие симптомы зависят от части тела, на которой развивается рабдомиосаркома.

• Опухоль в области головы или шеи может вызвать кровотечение или насморк. Опухоль, которая растет в тканях, расположенных позади глаза, заставляет его выпячиваться
• Опухоль в брюшной полости может вызвать боль или дискомфорт в животе, а также запоры
• Опухоль в мочевом пузыре может вызвать такие симптомы, как кровь в моче и трудности при мочеиспускании.
Диагностирование рабдомиосаркомы
Как правило, при диагностике рабдомиосаркомы пациенту необходимо пройти различные тесты. Вашему ребенку, возможно, потребуется небольшая операция, чтобы удалить кусочек ткани из опухоли для изучения под микроскопом. Обычно операция проводится под общим наркозом.
Прохождение тестов необходимо, чтобы определить точные размеры опухоли и выяснить, распространилась ли она на другие части тела. Тесты включают в себя:
• рентген грудной клетки, чтобы проверить состояние легких
• ультразвук
• КТ или МРТ
• анализ крови и костного мозга
Вам предоставят полную информацию о любых тестах и исследованиях, необходимых вашему ребенку. В этом разделе вы найдете информацию о проведении необходимых исследований.
Определение стадии рабдомиосаркомы
Определение стадии – это способ описания рака, т.е. определение его локализации, распространения и влияния на функции других органов тела. Знание стадии поможет врачам выбрать наиболее эффективное лечение для вашего ребенка.
Определение стадии рабдомиосаркомы основывается на том,
• в какой части тела появилась опухоль
• развивается ли опухоль в одной части тела (локализованное заболевание), или она распространилась на другие части тела (метастаза).
Существуют различные способы определения стадии рабдомиосаркомы. Лечащий врач вашего ребенка расскажет вам подробнее о той системе, которая используется в клинике.
Лечение рабдомиосаркомы
Рабдомиосаркома — редкая опухоль и поэтому лечение должно проходить в специализированных центрах.
Лечение будет зависеть от размера опухоли, ее расположения и степени распространения.
Три основных вида лечения сарком мягких тканей — химиотерапия, хирургическое вмешательство и лучевая терапия. В процессе лечения возможно комбинирование этих методов.
Химиотерапия
Химиотерапия предполагает использование цитотоксических препаратов для уничтожения раковых клеток.
Лечение химиотерапией применяется для:
• сокращения размеров опухоли до операции
• уменьшения риска возникновения новой опухоли после операции
Используемые лекарства и продолжительность лечения зависит от типа и стадии развития рабдомиосаркомы.
Хирургия
Если это возможно, вашему ребенку удалят опухоль хирургическим путем, не повредив окружающие ткани и органы. Тип операции будет зависеть от размера опухоли и ее расположения. Необходимую консультацию вы можете получить у хирурга. Химиотерапию обычно прописывают до операции, чтобы уменьшить опухоль и облегчить ее удаление. Если операция невозможна, применяется химиотерапия и лучевая терапия.
Лучевая терапия
Лучевая терапия лечит рак при помощи излучения высокой энергии, которое разрушает раковые клетки, но является абсолютно безопасным для здоровых клеток. Лучевая терапия может быть назначена после проведения операции.
Побочные эффекты лечения
Побочные эффекты зависят от типа лечения и расположения опухоли. Лечащий врач обсудит с вами возможные побочные действия до начала лечения. Многие побочные эффекты являются краткосрочными (временными) и постепенно исчезают, как только лечение прекращается.
Химиотерапия может вызвать такие побочные эффекты, как тошнота, выпадение волос, усталость и повышенный риск инфекций. Но она также способствует улучшению самочувствия ребенка, облегчая симптомы возникновения опухоли.
Возможно, после сеансов лучевой терапии будет чувствовать усталость, а кожа в области, на которую направлено лечение, покраснеет или потемнеет. Другие побочные эффекты будут зависеть от расположения опухоли. Вы сможете получить консультацию у доктора или медсестры.
Поздние побочные эффекты
У небольшого количества детей могут развиваться долгосрочные побочные эффекты через много лет после лечения рабдомиосаркомы. Это будет зависеть от методики лечения вашего ребенка. Доктор или медсестра сообщат вам о любом возможном риске поздних побочных эффектов. Последующие врачебные наблюдения за детьми, перенесшими рак, включают в себя тщательный контроль любых признаков поздних побочных эффектов.
К поздним побочным эффектам лечения относятся: возможное снижение роста костей, бесплодие, нарушение работы сердца и почек, увеличение риска развития другого рака в последующей жизни.
Клинические исследования
Многие дети проходят лечение в рамках клинических испытаний. Испытания направлены на улучшение методов лечения болезни, что достигается путем сравнения стандартного лечения с новой или измененной версией. Возможно, врачи предложат вам принять участие в клинических испытаниях. Специалисты ответят на любые интересующие вас вопросы.
Участие в клинических исследованиях является добровольным. У вас будет достаточно времени, чтобы принять решение.
Перед началом эксперимента врачам необходимо получить согласие комитета по этике, который защищает интересы пациентов, намеревающихся принять участие в исследовании.
Если вы согласитесь участвовать в клиническом эксперименте, ваш врач или медсестра должны обсудить свами все вопросы, касающиеся лечения вашего ребенка. Вы можете отказаться от участия на любой стадии проведения исследований и продолжить лечение.
Последующее врачебное наблюдение
После проведения лечения врачи будут регулярно обследовать вашего ребенка, чтобы убедиться, что рак не вернулся, и нет никаких осложнений. Через некоторое время вам не нужно будет часто посещать клинику.
Если у вас есть конкретные вопросы по поводу самочувствия вашего ребенка, лучше обсудить их с вашим лечащим врачом.
Ваши ощущения
Для родителей болезнь ребенка — тяжелое и длительное испытание. Из-за этого у вас может возникнуть множество негативных эмоций, таких как страх, чувство вины, печаль, гнев и неопределенность. Это вполне нормальная реакция, часть того пути, через который пришлось пройти многим родителям.
На протяжении лечения ваш ребенок может испытывать множество сильных переживаний. В разделе, посвященном раку у детей, вы найдете советы, которые помогут вам поддержать ребенка в это трудное время.

amsalemmedicalcenter.org

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.) > Архив - Клинические протоколы МЗ РК


Цели лечения
Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ – IRS, SIOP, AIEOP/ICG – которые имеют разные протоколы лечения (в основном - рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение: режим свободный, диета – стол №15.


Медикаментозное лечение:


Химиотерапия

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты - циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат - топотекан.


Клинические группы:

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

2 группа:

а) большая опухоль удалена с микроскопическими остатками, без метастазов в регионарные лимфоузлах;

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.

4 группа: имеются отдалённые метастазы при первичной диагностике заболевания.

После выполненного оперативного вмешательства всем больным проводится ПХТ по схеме VACА.


Схема ПХТ: VACА

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- доксорубицин – 50 мг/м², 1 и 2 дни;

- циклофосфамид - 600 мг/м²; 1,2 ,3 дни;

- дактиномицин - 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

2 курса неоадъюванной ХТ с 3-х недельными перерывами при 1 - 3 группах.


У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин - 120 мг/м2 - 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.

В дальнейшем в 1-2 а клинических группах проводится 6 курсов ХТ с 3-х нед. перерывами по схеме:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- дактиномицин — 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).


В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1 день;

- дактиномицин - 500 мкг/кг, с 1 по 5 дни (или 15 мкг/кг).

- циклофосфамид – 400 мг/м2, с 1 по 5 дни.


В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид - 150 мг/м2, с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

Длительность терапии при 1 и 2а группе - 36 недель, а в группах 2б, 3 и 4 – 56 недели.


В группах низкого риска применяются так же схемы ХТ: от 2 до 4-х курсов ПХТ с 3-х нед.перерывами:

VA:

- винкристин - 1,5 мг/м²; 1, 8, 15, 22 дни;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2; 1, 22 дни.


В группе среднего риска проводится ХТ по схеме от 8 до 10 циклов:

IVA:

- винкристин - 1,5 мг/м²; 1, 8, 15 дни;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2, 1 день;

- ифосфамид – 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны.

или VAC-схема, всего 10 курсов с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин - 360 мг/м2, 1-й день).


В группе высокого риска – 2б-3: проводится 9 альтернирующих курсов ПХТ:

VAIV:

- винкристин - 1,5 мг/м², 1-й день; на 1 - 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25-й неделях;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2, в 1-й день; на 1,7,16,19 и 25 неделях;

- ифосфамид – 3 г/м2, в 1- 2-й дни но фоне месны; 1,4, 7, 10, 13,16, 19, 22, 25-й неделях;

- доксорубицин – 40 мг/м2, 1-2 дни; на 4, 13, 22 неделях.

CEVAIE:

- карбоплатин – 500 мг/м2 – 1-й день на 4, 13, 22 неделях.

- эпирубицин - 150 мг/м2 – 1-й день на 4,13, 22 неделях.

- этопозид - 150 мг/м2- 1-3 дни на 1-7, 10, 13, 16, 19, 22 и 25 неделях.

- винкристин - 1,5 мг/ м² - 1-й день на 1 - 7, 10, 13, 16, 19,22, 25-й неделях;

- дактиномицин - 1,5 мг/м2 – в 1-й день на 1-й и 19 неделях.

- ифосфамид – 3 г/м2 – в 1- 3-й дни на фоне месны на 7, 10, 16, 19, 25-й неделях.


Для лечения больных с 4 стадией заболевания- группы высокого риска - применяется следующая ХТ:

 карбоплатин – 500 мг/м2, 1-й день; эпирубицин - 150 мг/м2, 1-й день; винкристин - 1,5 мг/м2; 1, 8 дни.

 ифосфамид - 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин - 1,5 мг/м2, 1 день; винкристин - 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Ифосфамид - 3 г/м2, 1-3 дни на фоне месны; этопозид – 200 мг/м2, 1-3 дни; винкристин - 1,5 мг/м2; 1,8 дни.

Для детей до года доза препаратов снижается до 50%, затем, при хорошей переносимости, увеличивается до 25%.

После 3-х курсов ХТ оценивается эффект и при уменьшении на 50% проводится еще 3 курса ХТ с дальнейшим хирургическим вмешательством, послеоперационным облучением и адъювантной ХТ теми же цитостатиками до 6 курсов с 3-х нед. перерывами.

При уменьшении опухоли на менее 50% больного готовят к ВДХТ с аутотрансплантацией костного мозга и/или ПСК.


Таргетная терапия

В связи с неудовлетворительной выживаемостью детей с саркомами мягких тканей 4 клинической группы, а так же снизить токсичность противоопухолевого лечения, исследуется эффективность применения иматиниба мезилата. Его использование при саркомах мягких тканей основано на определении рецепторов Kit-тирозинкиназы, поскольку препарат блокирует тирозинкиназу.

Так же исследуется эффективность таргетного препарата бевацизумаба.

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия
Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.


Лучевая терапия
Пациенты с эмбриональной RMS после проведения первичной или вторичной полной резекции не нуждаются в лучевой терапии. Все другие пациенты с RMS- типа опухолями (альвеолярные RMS, ЕЕS/PNET, SS) должны облучаться. Доза облучения определяется в зависимости от радикальности первичной или вторичной резекции или по ответу на предоперационную ХТ. СОД ЛТ должно быть не менее 40-50 гр.

ЛТ может применятся как паллиативный метод терапии при неэффективности хирургического и химиотерапевтического лечения.


Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП:

- неоадъювантная, адъювантная химиотерапия;
- хирургическое лечение;
- лучевая терапия.


Оперативная терапия: первичная резекция опухоли должна проводиться только тогда, когда на основании предоперационной диагностики точно устанавливается локализация, размеры, когда возможна радикальная резекция опухоли без увечья, по меньшей мере, представляется очень вероятной. Нужно избегать повреждения опухоли внутри зоны поражения. При первично нерезектабельных опухолях после безопасной биопсии с целью подтверждения диагноза опухоли и начинается с ХТ.


Профилактические мероприятия: профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная).


Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения протокола

Критерии эффективности лечения и окончания пребывания на этапе лечения:

- рентгенологические, УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли;

- уменьшение болевого синдрома;

- удовлетворительные показатели крови, мочи, биохимии;

- заживление послеоперационной раны

- относительно удовлетворительное состояние больного(-ой)


Дальнейшее ведение
Первый год после завершения терапии: контрольное обследование через 3, 6, 9, 12 мес., рентгенография, КТ или МРТ пораженных участков через каждые 3-4 мес., ЭКГ - 1 раз в год (для выявления возможного кардиотоксического действия антрациклинов).

Второй и третий год: осмотр через каждые 4-6 мес. Рентгенография органов грудной клетки через 4-6 мес.

Спец. исследования по показаниям.

Далее, 4-10 годы: ежегодный осмотр и прохождение исследований по показаниям.


diseases.medelement.com

эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная, прогноз 4 стадии

Патологическое образование встречается у людей разных возрастов. Может локализироваться в любой части тела.

Рабдомиосаркома быстро становиться заметной. Её начальная стадия хорошо поддаётся лечению. Поэтому не стоит затягивать с обращением к специалисту.

Что такое рабдомиосаркома?

Злокачественное образование, которое возникает в поперечнополосатых мышцах. Эти ткани по-другому называют скелетными мышцами.

Негативный процесс может захватывать и соединительные ткани. Локализуется патология также и в гладкомышечных образованиях, например:

  • в простате,
  • в мочевом пузыре,
  • во влагалище,
  • в семенном канатике.

Патологический процесс склоняет клетки к неконтролируемому росту. При этом они становятся недифференцированными. Клетки опухоли имеют схожесть с первоначальными клетками, которые у эмбриона служат основой для развития мышц скелета.

Виды

Рабдомиосаркома имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная. Одна четвёртая пациентов, заболевших рабдомиосаркомой, страдают её разновидностью, которая имеет название альвеолярная. Места локализации:
    • органы малого таза,
    • мышцы туловища,
    • мышцы конечностей.

    Заболевают этим видом опухолей в подростковом и более взрослом возрасте.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Патология встречается у детей. Наиболее распространённая разновидность среди общего числа заболеваний (около 60%). Опухоль этого вида чаще возникает:
    • в зоне мочеполовой системы,
    • на шее,
    • на голове.

    Эта разновидность опухолей имеет подтип:

    • Ботриоидная. Встречается у детей до восьми лет. Локализуется в органах, где есть слизистые оболочки. Представлены новообразования гроздевидными массами.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Вид опухолевых образований, который поражает людей старшего возраста. Опухоли возникают в области конечностей или на туловище.
  • Анапластическая. Агрессивный вид заболевания. Встречаются у взрослого населения.
  • Недифференцированная. Патология встречается у грудничков до года. Клетки не поддаются определению. Располагается этот вид опухоли на туловище и конечностях.

Причины

На сегодняшний день нет точно установленных причин образования рабдомиосаркомы, о которых можно сказать, что они напрямую вызывают это заболевание.

Известно, что всякого рода мутация в живых организмах провоцируется:

  • неблагоприятной экологией,
  • пребыванием в зоне ионизирующего излучения,
  • воздействием на организм вредных химикатов,
  • негативную роль выполняют травмы.

Замечено, что люди имеют предрасположенность к рабдомиосаркоме, у которых есть заболевания:

  • нейрофиброматоз,
  • синдром Ли-Фраумени,
  • альбинизм.

Симптомы

Сигналы от организма могут быть разными, потому что они во многом зависят от локализации опухоли.

Если появились такие проблемы, как ниже перечисленные, то следует обратиться к специалисту по возможности поскорей.

  • Возникло образование, которое заметно, его можно прощупать. Оно является малоподвижным, не болит и не проходит само. Со временем может появиться боль в области патологии.
  • Опухоль может кровоточить.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Выпячивание глаза, проблемы со зрением. Образование находится в области глаза.
  • Если затронуты половые органы, то может проявляться кровянистыми выделениями из них и отёчностью мошонки.
  • Кровотечения из носа и ощущение его заложенности возможно при патологическом процессе в этой области.
  • Если образование в брюшной полости – боли в животе, расстройства, запоры.
  • Выделения слизистые кровянистые из слухового прохода, ухудшение слуха, если проблема локализовалась в этой области.
  • Мочеиспускание болезненное и затруднённое, появление в моче крови – при опухолевом процессе в мочевом пузыре.
  • Упадок сил.
  • Происходит потеря аппетита и соответственно массы тела.

Стадии

В зависимости от степени развития опухоли принято подразделение патологии на четыре группы.

Порядковый номер группы Характеристика Процент от общего числа заболевания
1 Образование поддается полному удалению хирургическим путём. 16
2 Опухоль не пустила метастазы, но в близлежащих тканях уже появились патологические клетки. На этом этапе образование ещё поддаётся удалению. 20
3 Отдалённых метастазов нет. Нет возможности удалить опухоль полностью. 48
4 Развитие опухоли на той стадии, когда обнаруживаются отдалённые метастазы. 16

Методы диагностики

  • Анализ крови проводят, чтобы увидеть состояние иммунной системы и проверить опухолевые маркеры.
  • Ультразвуковое исследование прояснит, какого размера образование и степень проникновения в соседние слои.
  • Биопсия тканей, подверженных патологическому процессу. Забор небольшой части опухоли, и её тщательное исследование даёт ясность о природе и злокачественности образования.
  • Рентгенологическое исследование показывает, есть ли метастазы в области лёгких.
  • Сцинтиграфия проясняет, затронуты ли метастазами костные структуры.
  • Магнитно-резонансная томография – метод, дающий исчерпывающую подробную информацию о состоянии мягких тканей.
  • Анализ ликвора – процедуру проводят, если патологический процесс протекает рядом с мозгом или позвоночником.

На Фото снимки КТ диагностики, которая показывает рабдомиосаркому головного мозга

Варианты лечения

Способ помощи больному выбирается специалистами в каждом случае с учётом всех индивидуальных особенностей.

Имеет значение:

  • степень развития патологии,
  • место, где она образовалась;
  • наличие других заболеваний,
  • возраст.

Хирургическая операция

Процедура проводится под общим наркозом. Для удаления образования применяются открытые операции.

Характерны три случая проведения оперативного вмешательства:

  • Локализация патологии в местах, где нельзя сразу сделать её удаления без нанесения опасной травмы или косметического дефекта. Обычно, это область шеи, головы. Начинают лечение с лучевой терапии или химиотерапии, чтобы уменьшить область необходимого хирургического вмешательства.
  • В других зонах лечение начинают с оперативного вмешательства. Операцию проводят, удаляя насколько возможно опухоль, затрагивая и здоровые ткани.
    Если какую-то часть не получается удалить, иссекается, то, что возможно. Если патология расположилась на конечности, то может быть её ампутация.
  • Наиболее благоприятный случай, когда образование сразу поддаётся полному удалению.

Лучевая терапия

Метод часто применяют в дополнение к химиотерапии. Помогает лишать жизнедеятельности, оставшиеся раковые клетки. Применяют в периоды после операции, бывают случаи, когда целесообразно и до оперативного вмешательства.

Если злокачественное образование возникло в местах, когда его распространение возможно на кости черепа, оболочки мозга, центральную нервную систему, может быть принято решение незамедлительно провести лучевую терапию.

Химиотерапия

Её проводят в любом случае. Если пациент не операбелен, то при помощи химиотерапии стараются улучшить ситуацию и увеличить продолжительность жизни.

Часто процедура делается до оперативного вмешательства, чтобы уменьшить образование и подготовить пациента к операции. После оперативного вмешательства тоже применяют химиотерапию, даже в случае полного удаления патологии. Это необходимо, чтобы убить, оставшиеся раковые клетки, и избежать рецидива.

Препараты, которые используют для процедуры, в отдельности или комплексно:

Пересадка костного мозга

Процедуру делают в сложных случаях, чтобы поддержать организм при высоких дозах химиотерапии.

Поскольку не только уничтожаются патологические клетки, но удар приходится и по здоровым клеткам. Иммунитет падает, проявляются побочные действия.

До химиотерапии делают забор костного мозга. После проведения курса химиотерапии организм укрепляют введением заготовленной порции костного мозга. Такое же положительное действие производит введение взятых до химиотерапии стволовых клеток.

Иммунотерапия

Это новые разработки в лечении опухоли. Путём инъекций вводятся моноклональные антитела. Это подкрепляет естественную защиту от патологических клеток.

Прогноз у детей и взрослых

Результат лечения зависит от того в какой стадии на момент диагностирования находилась болезнь. Важна, конечно, локализация и особенности пациента: другие заболевания и возраст.

На первую группу приходится до 90 % пациентов, которые выживают. В четвёртой группе их до 30 %. В среднем получается выживаемость 70 %. Эмбриональный вид болезни даёт больше надежд на хороший прогноз, чем опухоль альвеолярного типа.

В случае детской рабдомиосаркомы различают три группы риска:

  • Низкий. Нахождение образования любого размера в области, которая считается благоприятным:
    • в жёлчном пузыре,
    • в области глаза,
    • в матке или на яичках,
    • в области шеи или головы (если в отдалении от мозга спинного или головного).
  • Средний. Альвеолярное или эмбриональное образование, оставшееся после оперативного вмешательства. Возможно затрагивание патологическим процессом и лимфоузлов, которые находятся вблизи.
  • Высокий. Такие же виды образований, как и в случае среднего риска, но которые получили значительное распространение в теле.

У детей в возрасте до девяти лет прогноз рабдомиосаркомы наиболее позитивный, особенно в низкой группе риска. Излечиваются до 80 % пациентов.

Видеоролик о рабдомиосаркоме, каковы ее симптомы и как лечить опухоль:

gidmed.com

Редкий случай гигантской рабдомиосаркомы у ребенка двух лет

Редкий случай гигантской рабдомиосаркомы у ребенка двух лет

Опухоли головы и шеи в детском возрасте в большинстве случаев представлены доброкачественными процессами – гемангиомами, лимфангиомами, липомами, невриномами и др. Злокачественные опухоли у детей встречаются значительно реже. В тоже время они составляют 30%  от всех злокачественных опухолей детского возраста и представлены преимущественно мягкоткаными саркомами, среди них 80% - это  различные виды рабдомиосарком  (злокачественная опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры). 

Относительная редкость злокачественных опухолей у детей, отсутствие онкологической настороженности у врачей общей практики и родителей, схожесть клинической картины доброкачественных и злокачественных опухолей на начальной стадии заболевания нередко приводит к неправильной и запоздалой диагностике. Эти дети длительное время наблюдаются у педиатров, детских хирургов, а в специализированные онкологические учреждения попадают через несколько месяцев, а иногда и лет с огромными опухолями, наличием регионарных или отдаленных метастазов, определяющими плохой прогноз заболевания. В качестве примера ниже приводим клиническое наблюдение ребенка с гигантской рабдомиосаркомой височно-затылочной области (рис.1)


Рис. 1

Ребенок 2г. 3 мес. из Московской области с рождения наблюдался в одной из ведущих детских клиник города Москвы с диагнозом  «Липома затылочной области». Опухоль медленно подрастала, и когда ребенку исполнился год, планировалось оперативное лечение.      


Рис. 2

                             
Однако операция неоднократно откладывались по различным причинам, таким как острые респираторные вирусные инфекции, простуды и другие соматические заболевания. Когда ребенку исполнилось два года, родители отметили стремительный рост опухоли, изменение цвета, появление сети патологических сосудов на ее поверхности. При очередном обследовании перед операцией у ребенка диагностирована анемия (снижение гемоглобина до 86 г/л). С диагнозом «патологическая анемия» его направили на лечение в другую ведущую  клинику г. Москвы, при этом опухоль продолжала интенсивно расти.
Ребенок заочно консультирован специалистами нашего центра, и высказано предположение о злокачественном характере опухоли. Была рекомендована и выполнена биопсия. Гистологическое заключение - эмбриональная рабдомиосаркома. 
Для проведения противоопухолевого лечения ребенок был переведен в отделение опухолей головы и шеи НИИ ДОГ.
Поступил в отделение в тяжелом состоянии, с выраженной опухолевой интоксикацией, слабостью, лихорадкой, анемией (69 г/л), гипоальбуминемией (до 20 г/л). Из-за больших размеров опухоли ребенок не мог держать голову (рис 2.)

По результатам комплексного обследования выявлена опухоль гигантских размеров, исходящая из затылочной группы мышц и правой височной мышцы , без признаков деструкции костных структур (рис 3.), не имеющая регионарных и отдаленных метастазов. Кожа над опухолью была растянута, имелась выраженная сеть подкожных патологических сосудов, с участками кровоточащих изъязвлений и некрозов, что могло привести к большой кровопотере при выполнении на первом этапе хирургического вмешательства.


Рис. 3


Является большой редкостью то, что при таком огромном  локальном процессе опухоль не дала метастазов и не вызывала костной деструкции с прорастанием в полость черепа (рис 3).

       Учитывая гигантские размеры, сомнительную возможность радикального удаления и высокий риск развития интраоперационных осложнений,  было принято решение о проведении на первом этапе полихимиотерапии (ПХТ) (рис 4). 

       При проведении ПХТ у ребенка отмечалась нейтропеническая  лихорадка, выраженная интоксикация. Проводилась неоднократная трансфузия эритроцитарной массы, альбумина.  Ребенок получал системную антибактериальную и противогрибковую терапию, дезинтоксикационную терапию. Была высокая угроза сепсиса в связи с началом распада опухоли.
После проведения 4 курсов ПХТ сокращение опухоли составило приблизительно 70%. Опухоль стала подвижной, освободилось достаточное количество здоровой кожи в затылочной области и в области задней поверхности шеи (рис. 5,7).


Рис. 4 До начала лечения 


Рис. 5 После 4х курсов 


Рис. 6. После одного курса ПТХ


Рис. 7. После 4х курсов ПТХ

На следующем этапе выполнено оперативное вмешательстве в объеме удаление опухоли, пластика дефекта свободным кожным лоскутом. Произведено поднадкостничное широкое радикальное удаление опухоли с вовлеченной в процесс кожей, покровными тканями в пределах здоровых тканей, с резекцией затылочной группы мышц и частично височной. 


После удаления опухоли сформировался обширный дефект затылочно-заушной области справа с обнажением костей черепа (рис. 8). Для устранения дефекта был выкроен и перемещен перикраниально-апоневротический лоскут, которым укрыта зона обнаженных костей черепа и выполнена  аутодермопластика расщепленным лоскутом, взятым с бедра (рис.9, 10).


Рис. 8. Сформировавшийся дефект после удаления опухоли


Рис. 9. Забор апоневротического лоскута


Рис. 10. Вид послеоперационной раны после пластики дефекта


По результатам гистологичекого заключения: эмбриональная рабдомиосаркома 2 степени лечебного патоморфоза. В краях резекции опухолевых клеток не обнаружено.

В послеоперационном периоде ребенку проведено 4 курса ПХТ препаратами 2 линии (учитывая 2 степень лечебного патоморфоза).

На данный момент данных за наличие опухоли у ребенка нет. Ребенок восстанавливается после проведенного  лечения и готовится к выписке из стационара для динамического наблюдения (рис. 11).

Данное клиническое наблюдение еще раз подчеркивает трудности и важность ранней и правильной диагностики злокачественной опухоли у детей. При более раннем обращении в специализированное учреждение лечение могло быть менее агрессивным, и данную опухоль можно было удалить на первом этапе без каких-либо технических трудностей.
В первую очередь, всегда необходимо исключить злокачественный процесс.

 


www.ronc.ru

Рабдомиосаркома у детей. Опухоли грудной стенки и параспинальные

Опухоли желчного протока. Рабдомиосаркома у детей иногда возникает в виде первичной опухоли желчного протока, проявляясь клинически болями, лихорадкой и желтухой, часто имитируя кисту общего желчного протока. Исследования показывают, что опухоль может развиваться из общего желчного протока, общего печеночного протока или из Фатеровой ампулы.

Опухоль часто имеет полипоидный характер, перекрывая просвет общего протока. Желтуха иногда исчезает, поскольку часть опухоли может отрываться и проходить через Фатерову ампулу, в связи с чем временно устраняется полная обструкция. Клинические проявления иногда осложняются холангитом и абсцессом печени. Диагноз рабдомиосаркомы начинают подозревать, когда при ультразвуковом обследовании, которое проводится в связи с предполагаемой кистой общего желчного протока, выявляется солидная опухоль.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП) помогает произвести биопсию и осуществить холангиографию. Если не удается сделать ЭРХП, то эффективной может быть транспеченочная холангиография. Необходимо также произвести КТ, которая позволяет исключить метастазы в печень или идентифицировать подозреваемые на метастазы лимфоузлы в воротах печени. Осуществляют также рентгенограмму грудной клетки, аспирацию костного мозга и радиоизотопное сканирование костей, что помогает достоверно оценить до операции наличие (или отсутствие) метастазов.

Ко времени установления диагноза опухоль часто имеет широкое распространение. Несмотря на проведение химиотерапии, обычное ее течение характеризуется локальными рецидивами и последующей смертью ребенка. Это фатальное поражение, как правило, является эмбрионально-ботриоидной опухолью, которая, по данным электронной микроскопии, содержит незрелые волокна скелетных мышц. В связи с плохим прогнозом необходимо проводить особенно активное хирургическое лечение.

В некоторых исследованиях утверждается, что повышение выживаемости может быть достигнуто с помощью радикальной хирургической экстирпации (панкреодуоденэктомия и Py-Y-образная гепатоеюностомия) в сочетании с химиотерапией и локальным облучением. В настоящее время именно такая программа рекомендуется при лечении рабдомиосарком желчного протока.

Перианальные и промежностные опухоли. Рабдомиосаркома может возникать на промежности или в перианальной области возле анального отверстия, вовлекая наружный сфинктер и мускулатуру тазового дна (рис. 70-8). Иногда она развивается в виде безболезненного или болезненного опухолевидного образования под кожей или в виде бородавчатой поверхностной опухоли.

Диагноз порой устанавливается поздно, поскольку при наличии опухолевидного образования покрывающая и окружающая его кожа обычно эритематозно изменена, в связи с чем, как правило, подозревается перианальный абсцесс. В некоторых случаях бородавчатый внешний вид опухоли может быть основанием для подозрений на вирусную кондилому. Иногда отмечаются запоры и дизурия. Опухоль может определяться уже при рождении ребенка, что подтверждает эмбриональную ее природу.

Исследования IRS-1 и II, включающие 36 случаев промежностных опухолей, показывают, что чаще всего гистологически опухоль была альвеолярной (56%) или эмбриональной (30%). Поданным IRS-регистра, на промежностные опухоли приходится 2% всех рабдомиосарком у детей. Возраст детей колебался от 1 до 19 лет, в среднем — 6 лет. Различий по полу в плане частоты поражения выявлено не было.

В 15 случаях произведена полная резекция (группа I —4 ребенка, группа II — 11), у 15 детей опухоль была очень большой (группа III), у 6 пациентов уже ко времени постановки диагноза имелись метастазы (группа IV). Распространение в региональные лимфоузлы отмечалось в 6 случаях, при этом пациенты I группы получали только химиотерапию без лучевого лечения, больным II, III и IV групп проводились оба вида лечения. 3-летняя выживаемость составила 42%. Этот показатель соответствует выживаемости при опухолях туловища и конечностей. Среди пациентов I группы, кому была произведена полная резекция, выживаемость составила 100%, во II группе —64%.

Наш опыт лечения опухоли этой локализации показывает такую же выживаемость — 3 из 4 детей. Двоим выжившим (возраст 3 месяца и 3 года) была произведена брюшнопромежностная резекция и наложена постоянная сигмостома с последующей химио- и лучевой терапией. Оба этих ребенка являются долгоживущими (11 и 18 лет после лечения). Третьему выжившему 6-летнему ребенку осуществлялись биопсия, полихимиотерапия и облучение.

При повторной (second-look) операции выявлен фиброз, но без признаков опухоли. У этого пациента через 2 года не было признаков болезни, однако ребенок страдал от радиационного проктита. У одного ребенка, которого лечили более консервативно, болезнь прогрессировала, и ребенок умер. Эти данные и показатели IRS четко говорят о том, что у детей с промежностной/ перианальной рабдомиосаркомой без метастазов полное хирургическое удаление первичной опухоли должно быть произведено в любом случае, где только это возможно. Наиболее высокая выживаемость отмечается при полном иссечении опухоли с последующей химио- и рентгенотерапией.

Опухоли грудной стенки и параспинальные. Первичные опухоли грудной стенки, как правило, исходят из скелетных мышц и быстро инфильтрируют окружающие ткани контактным путем. Обычно отмечаются боли в области грудной клетки, опухолевидное образование, плевральный выпот и иногда одышка. Из-за инфильтративного характера опухоли бывает трудно определить до операции истинную ее распространенность, даже с помощью томографии и КТ.

Опухоль может вовлекать диафрагму и прорастать в брюшную полость. Ультразвуковое исследование позволяет определить поражение (или отсутствие поражения) диафрагмы. Опухоли грудной клетки гистологически часто являются альвеолярными, что определяет их течение и исход. 3-летняя выживаемость при рабдомиосаркомах туловища, куда входят и опухоли грудной стенки, составила 44%. Несмотря на активное хирургическое лечение, включая резекцию грудной стенки, диафрагмы и легких, с последующей химио- и рентгенотерапией, у нас не было ни одного выжившего ребенка среди 15 детей с поражением грудной стенки и троих — с параспинальной рабдомиосаркомой. К сожалению, довольно постоянно возникали как локальные, так и отдаленные метастазы.

Опухоли передней брюшной стенки. Мы лечили двух детей с опухолями передней брюшной стенки, исходившими из скелетных мышц. Оба ребенка длительно живут после широкого локального иссечения опухоли с последующей химио- и рентгенотерапией. У одного пациента (8-летняя девочка) операция заключалась в повторном иссечении опухоли, неадекватно удаленной во время первой операции, произведенной в другом лечебном учреждении (до обращения в наш Центр). Это наблюдение не было включено в 116 случаев из James Whitcomb Riley детского госпиталя.

Забрюшинные опухоли. На рабдомиосаркому забрюшинного пространства приходится приблизительно 8% этих опухолей у детей. Ко времени постановки диагноза опухоль уже, как правило, широко распространена. Не считая болей, она проявляется наличием опухолевидного образования и сдавлением окружающих органов. Иногда отмечается распространение в кости. Опухоли могут имитировать нейробластомы, возникающие в области чревной артерии (в ретрогастральной или перипанкреатической области). Средняя выживаемость детей с забрюшинными рабдомиосаркомами составила 28%.

Мы лечили 3 пациентов с забрюшинными опухолями. Ни один ребенок не жил длительно. Один больной дал полный ответ на химиотерапию и облучение после диагностической биопсии. Во время повторной (second-look) операции опухоль не обнаружена, однако возникли отдаленные метастазы, и больной умер. Вторая пациентка не ответила на проводившееся лечение. Больная умерла на фоне быстрого прогрессирования болезни вскоре после постановки диагноза. Третьему ребенку была произведена резекция опухоли, распространявшейся в правую подвздошную кость. Через 9 месяцев, несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (VAC) и облучение, возникли локальный рецидив и метастазы в печень, легкие и кости.

Опухоли ягодиц. В James Whitcomb Riley детском госпитале первичные опухоли, исходящие из ягодичных мышц, обнаружены у 3 пациентов. У двоих из них уже ко времени постановки диагноза были широко распространенные метастазы (группа IV). У одного опухоль прорастала в таз через пресакральное пространство, поражая кости таза (группа III). Несмотря на химио- и лучевую терапию, все трое умерли. В последнем случае при посмертном исследовании опухолевое поражение обнаружено как в тазу, так и в паховых лимфоузлах.

Метастазы. Пациенты, у которых уже ко времени постановки диагноза определяются метастазы, имеют очень плохой прогноз. 5-летняя выживаемость среди таких больных была 18% по данным IRS, и 7% в наших наблюдениях. Метастазы возникали как лимфатическим, так и гематогенным путем, поражая лимфоузлы, легкие, кости, костный мозг, печень и мозг. Появление локальных и региональных метастазов — очень грозный признак, если не считать вагинальных опухолей. Эти наблюдения подтверждают, что всегда предпочтительнее производить адекватную резекцию в пределах здоровых тканей, не оставляя ни микро-, ни макроскопически резидуальной опухоли.

Удаление солитарных или небольшого числа легочных метастазов с последующей химио- и лучевой терапией также может в некоторых случаях обеспечить выживание пациентов. Некоторые больные с метастазами, доступными удалению (например, в костный мозг или легкие с «очищением» после химиотерапии), могут быть кандидатами на повторное (second-look) вмешательство, во время которого оценивают локальный статус, чтобы подтвердить клинический ответ на терапию и удалить любую резидуальную опухоль, если только это осуществимо, с целью достижения полного локального излечения.

Такой подход особенно целесообразен во всех случаях поверхностного расположения первичной опухоли (туловище, промежность, конечности и определенные локализации в области головы и шеи). Поскольку у больных с метастазами прогноз очень плохой, то при отсутствии эффекта от применения современных программ с новыми химиопрепаратами, приходится рассматривать вопрос об использовании более интенсивного лечения с полихимиотерапией в сублетальных дозах и о спасении ребенка с помощью аутотрансплантации костного мозга.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Альвеолярная рабдомиосаркома: причины, симптомы и особенности лечения

Сегодня раковые заболевания встречаются очень часто. Страдают этим недугом как взрослые, так и дети. Медицине известно большое количество разновидностей раковых опухолей, среди них можно выделить такой вид, как альвеолярная рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, происходящее из скелетной мышцы. Чаще всего рабдомиосаркомами страдают дети до десяти лет, преимущественно мужского пола.

Описание

Рабдомиосаркома имеет вид мягкого узла желто-белого цвета, доходящего до восьми сантиметров в диаметре. Под микроскопом видны клетки рака, плотно прилегающие друг к другу и растущие, разделяясь прослойками. Опухоль имеет альвеолярное строение клеток, которые появляются вследствие большого числа хаотично расположенных сосудов и фиброзных перегородок. В центре опухоли клетки разрозены, в остальных местах они соединяются с сосудами и перегородками. По своей структуре опухоль напоминает лимфому, которая располагается внутри тканей или под верхним слоем кожи.

Локализация

Рабдомиосаркома альвеолярная у детей встречается чаще всего на туловище, рядом с глазницами, на шее, в области таза и на конечностях. Наблюдается она глубоко в мягких тканях. Этот вид рабдомиосаркомы очень агрессивно развивается, поэтому пациенты при обращении в медицинское учреждение часто уже имеют пораженные лимфоузлы и метастазы в легких, костях скелета и ЦНС. Опухолевые клетки имеют митотическую активность. Поэтому часто эту форму заболевания определяют неверно, ставя такие диагнозы, как иммунобластная лимфома, синовиальная саркома и так далее. Это не дает возможности начать адекватное лечение и ухудшает прогноз.

Факторы риска

Альвеолярная рабдомиосаркома является страшным заболеванием, риск развития которого связан со многими факторами, такими как наследственные генетические патологии, употребление наркотических веществ, продуктов, содержащих канцерогенные вещества, развитие синдромов Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, а также нейрофиброматоза. Не влияют на развитие болезни физиологические особенности организма, образ жизни, окружающая среда. Наличие факторов риска не обязательно должно привести к появлению болезни. Они только усиливают вероятность возникновения раковой опухоли, по сравнению с теми, кто не имеет данных факторов. Более того, некоторые заболевшие не имели никаких факторов риска.

Причины

Наследственные факторы составляют несколько процентов возможности развития такого заболевания, как альвеолярная рабдомиосаркома. Причины болезни на сегодняшний день точно неизвестны. Опухоль, которая быстро развивается, появляется из соединительных эмбриональных тканей, отвечающих за развитие мышц. Считается, что причиной этому может служить наследственный или приобретенный дефект гена (мутация). Так, в результате обмена хромосомы 1 и 2 с тринадцатой происходит появление гена,который вызывает рак. Эти мутации приводят к нарушению ДНК, таким образом, появляется альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей. Но так ли это происходит на самом деле, пока точно неизвестно.

Признаки

Симптомы заболевания зависят от месторасположения раковой опухоли. На первой стадии болезни новообразование не проявляется никакими признаками. По мере его роста возникают боли, ощущение сжатия в области тела, что приводит к закупорке полых анатомических образований (с нарушением их проходимости), которые находятся около опухоли. Чаще всего опухоли возникают на конечностях, в области позвоночника, таза и носа. Редко недуг прогрессирует на половых органах и мочевом пузыре. Частыми симптомами являются: нарушение зрения, глухота, головные боли, кровотечения из носа, тошнота и рвота, запор, трудности при мочеиспускании, а также кровянистые выделения из влагалища, нарушение работы органов, граничащих с опухолью.

Стадии

Развитие этой страшной болезни проходит те же стадии, что и иные онкологические недуги, но имеются некоторые отличия. На начальном этапе альвеолярная рабдомиосаркома не проявляется, так как раковые клетки практически не отличаются от здоровых. Первая стадия характеризуется наличием небольшого размера опухолей в определенном месте, лимфатические узлы не поражены. На этой стадии рекомендуется применять хирургическое лечение (новообразование нужно удалять), что дает возможность получить позитивный прогноз на полное выздоровление. На второй стадии опухоль незначительно увеличивается в размерах. В рядом размещенных лимфоузлах можно обнаружить раковые клетки, которые распространяются в мягкие ткани, находящиеся вблизи. Третья стадия характеризуется сильным увеличением в размерах опухоли, поражаются все лимфатические узлы, начинает происходить метастазирование. Альвеолярная рабдомиосаркома 4 стадии начинает распространяться на иные органы, метастазы образуются на разных участках тканей. С последней стадией развития болезни 15% людей может прожить еще четыре года, после чего наступает смерть.

Диагностика

Постановка диагноза происходит согласно результатам таких исследований, как:

- наружное обследование;

- биопсия;

- ультрасонография части тела, которая пострадала;

- МРТ и КТ для оценки глубины и месторасположения опухоли;

- позитронно-эмиссионная томография, а также сканирование костей участка тела, пораженного заболеванием для выявления метастаз;

- гистология для определения типа новообразования и его возможного роста, что дает возможность выбрать метод лечения и препараты для химиотерапии.

- дополнительные тесты для постановки окончательного диагноза.

Лечение

Прежде всего опухоль удаляют хирургическим путем. Дальше проводят радиотерапию и интенсивную химиотерапию. Иногда назначается лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме, чтобы уменьшить размер опухоли. Во время операции по удалению новообразований используют артериальную эмболизацию, что позволяет облегчить боль и уменьшить кровопотери. Если раковое образование находится в труднодоступном месте и его невозможно удалить привычным путем, хирурги используют специальные методики (в некоторых случаях операцию заменяют консервативной терапией). Некоторые операции протекают при участии нейрохирурга.

Опухоли на конечностях быстро распространяют метастазы, поэтому их часто ампутируют, что позволяет увеличить шанс на выздоровление. После операции всегда проводится химиотерапия. Это позволяет удалить возможные оставшиеся раковые клетки. Если клетки все-таки остались, применяется лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме мягких тканей. В особых случаях назначается высокая доза химиотерапии и пересадка костного мозга. Но это все не дает гарантии того, что болезнь удастся побороть. После всех процедур необходим уход с постоянными скринингами и исследованиями.

Лечение новым способом

На сегодняшний день проходят испытания новые методы лечения рабдомиосаркомы мягких тканей. Проводят пересадку стволовых клеток после химиотерапии. Сначала до процедуры их удаляют и замораживают, а потом размораживают и возвращают в организм при помощи метода инфузии. Проводят и иммунотерапию. Также практикуют таргетную терапию с использованием новейших лекарственных препаратов, которые связываются с раковыми клетками и не дают им питаться, в результате чего последние погибают. Этот метод разрабатывается специально для лечения детей.

Осложнения

Осложнения зависят от того, какая стадия заболевания наблюдается и где расположена опухоль. Легче всего лечится первая стадия рака. Если появляются метастазы, лечение будет сложным, так как они поражают кости, легкие. Все это способствует развитию анемии, появлению инфекций, кровотечений, затрудненности дыхания и пр. Альвеолярная рабдомиосаркома лечится путем хирургического вмешательства. Иногда происходит повреждение кровеносных сосудов, нервов и иных структур, что может привести к плохим последствиям. Химио- или лучевая терапия дает ряд осложнений и побочных эффектов.

Прогноз

Течение болезни зависит от многих факторов, поэтому альвеолярная рабдомиосаркома прогноз имеет неоднозначный. Все зависит от расположения опухоли, ее размеров, стадии развития болезни, возраста пациента и распространения метастазов в иные органы и ткани. Сегодня медицина не стоит на месте, она достигла успехов в лечении данного заболевания. На начальной стадии развития опухоли около 80% пациентов полностью вылечиваются. Если метастазы распространились в отдаленные органы, то процент выживаемости составляет около тридцати. Хорошие результаты дает лечение раковых опухолей в районе головы и шеи, а также половых органов. Пациенты, которые входят в возрастную группу от одного года до девяти лет, вылечиваются лучше всего. О полной ремиссии можно говорить по прошествии пяти лет после лечения. Считается, что в этом случае заболевание не вернется. Но возможны некоторые осложнения после лучевой и химиотерапии. Так, может замедлиться рост костей, снизится зрение и прочее. После лечения опухоли могут рецидивировать (к сожалению, это случается довольно часто). В таком случае прогноз становится неблагоприятным.

В заключение

На долю альвеолярной приходится около двадцати процентов всех рабдомиосарком у детей. Это составляет около шести процентов всех онкологических болезней детского возраста. Принято выделять два возрастных периода, когда происходит развитие заболевания: от одного года до семи лет и с пятнадцати до двадцати лет. Первый период характеризуется появлением врожденных новообразований, а второй – приобретенных.

К сожалению, прогноз у данной формы рабдомиосаркомы менее оптимистичный, чем у ряда других. Однако медицина не стоит на месте, разрабатываются новые лекарства и схемы, позволящие побороть этот страшный недуг.

sammedic.ru

у детей, что это такое, лечение

Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, развивающаяся из клеток мышечных тканей, которые еще находятся в зачаточном состоянии. Патология является злокачественной и поражает чаще детей в возрасте до 15 лет.

Понятие и причины

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой онкологическое новообразование, характеризующееся довольно агрессивным течением, стремительным ростом, быстрым поражением лимфоузлов и проникновением метастазов во внутренние органы. Частая локализация патологии – голова, шея, конечности, брюшная полость, органы половой системы.

Образование возникает вследствие аномального деления атипичных клеток. Под микроскопом такие структуры похожи на эмбриональные клетки, которые называются рабдомиобластами. Почему происходит бесконтрольное деление, на данный момент неизвестно.

Но выяснено, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  1. Патологии наследственного характера.
  2. Травмы и повреждения тканей.
  3. Влияние ионизирующего облучения.
  4. Воздействие токсических веществ на организм.
  5. Генетическая предрасположенность.

Также заболевание способен вызвать прием женщиной медикаментов, запрещенных во время беременности, курение и употребление алкоголя во время вынашивания ребенка.

Симптомы

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы на начальных стадиях не беспокоят больных. Злокачественные опухоли мягких тканей начинают вызывать ухудшение самочувствия, когда достигают крупного размера. Поэтому на ранних стадиях выявить патологию удается далеко не всегда.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы бывают общие и специфические. Первая группа не говорит конкретно о нарушении того или иного органа, а свидетельствует об общем ухудшении состоянии. К общим признакам относятся следующие:

  • Слабость во всем теле.
  • Снижение аппетита.
  • Внезапное и быстрое похудение.
  • Повышение температуры тела.
  • Ухудшение работоспособности.

Специфическая группа проявлений полностью зависит от того, в каком органе располагается новообразование, есть ли метастазы. Если поражена голова, возможно возникновение таких симптомов как:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение в глазах.
  • Косоглазие.
  • Выступание глазного яблока.
  • Эрозии на черепных костях.
  • Заложенность носа.
  • Кровоизлияние из носа.

Опухоль в зоне грудной клетки проявляется такими признаками:

  • Одышка.
  • Кашель.
  • Мокрота с примесями крови.
  • Учащенное сердцебиение.

При расположении образования в пищеварительных органах возникают следующие симптомы:

  • Расстройства стула.
  • Болезненность в животе.
  • Повышенное газообразование.
  • Рвота, тошнота.

При поражении органов мочевыделительной и половой системы пациенты жалуются на:

  • Боль в пораженной зоне.
  • Затрудненное мочеиспускание.
  • Наличие кровяных примесей в моче.
  • Патологические выделения из влагалища у женщин.
  • Острая задержка мочи.
  • Уплотнения в мошонках у мужчин, вызывающие боль при пальпации.

При метастазировании возникают дополнительные признаки, самочувствие больного усугубляется. Злокачественные клетки распространяются с током крови или лимфы, проникая чаще всего в кости, легкие, иногда в головной мозг, печень.

Обследование

Диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы у детей начинается с внешнего осмотра врача. На основании полученных данных доктор подбирает дополнительные методы обследования. Они могут быть разными в зависимости от того, где развивается патологический процесс.

К наиболее популярным методам диагностики относятся:

  1. Анализ крови и мочи.
  2. Ультразвуковое исследование малого таза.
  3. Компьютерная томография.
  4. Магнитно-резонансная томография.
  5. Рентгенография.
  6. Гистероскопия.

Для определения злокачественности опухоли назначают гистологическое исследование материала, взятого при биопсии.

Способы терапии

Для лечения эмбриональной рабдомиосаркомы мягких тканей чаще всего применяют оперативное вмешательство. Вместе с очагом иссекают часть здоровых тканей. Особую сложность представляют операции по удалению опухолей в области головы и шеи, зон с большим скоплением сосудов и нервов.

В качестве дополнения к хирургическому вмешательству применяют химическую и лучевую терапию. Они помогают уменьшить размер новообразования, подавить деление атипичных клеток. Используют методики до и после операции. При метастазах они могут быть назначены в качестве основного лечения.

Прогноз при эмбриональной рабдомиосаркоме может быть разным. Это зависит от множества факторов. Если начать лечение своевременно, шанс справиться с патологией довольно высок. При развитии метастазирования процент выживаемости резко снижается.

opake.ru

Эмбриональная рабдомиосаркома: прогноз, причины

Злокачественная эмбриональная рабдомиосаркома является редкой патологией. Она проявляется у детей подросткового периода и возникает из рабдомиобластов, которые в норме есть в тканях эмбриона, поэтому у нее такое название. Новообразование поражает поперечно-полосатую мускулатуру. Клиническая картина этого заболевания довольно неспецифическая, что создает проблему для ранней диагностики и последующей терапии.

Причины и течение

Единственной теории развития рабдомиосаркомы не выделяют. Есть факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:

  • генные мутации;
  • отягощенная наследственность;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Костелло, Беквит-Видемана, Нунана — врожденные множественные патологии;
  • влияние на плод радиоактивного облучения;
  • аутоиммунные заболевания новорожденного.

Совокупность этих причин или действие единственного фактора ведет к злокачественному перерождению нормальных миоцитов мышц в рабдомиобласты. Эти клетки начинают быстро и неконролировано делиться, формируя злокачественный очаг. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей — очень агрессивная опухоль, быстро распространяется и метастазирует.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

ВидХарактеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркомаКлетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карциномаРазвивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркомаХарактеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
ПлеоморфнаяВозникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет
Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Проявление злокачественного образования в районе головы и шеи негативно влияет на органы зрения.

Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:

  • Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
  • Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
  • Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
  • Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.

Общая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.

Вернуться к оглавлению

Диагностические процедуры

При наблюдении симптомов заболевания необходимо провести исследования крови на наличие специфических белков.

При осмотре и пальпации пациента можно выявить признаки болезни, прощупать образование, обнаружить кровоточащие участки. Лабораторные методы включают:

  • Общий и биохимический анализ крови — анемия, повышение СОЭ и С-реактивного белка, признаки интоксикации организма.
  • Обследование на онкомаркеры — показатели выше нормы.
  • Исследование кариотипа — выявление мутантных участков 11 хромосомы.
  • Анализ ликвора — атипические включения в нервной системе.
Вернуться к оглавлению

Инструментальные методики

  • УЗИ — применяется для определения наличия опухоли и метастазов, их точного места расположения, величины, количества.
  • КТ и МРТ — послойное исследование пораженного органа и новообразования с применением контрастных веществ. Эта диагностика определяет все физические характеристики образования, тип кровоснабжения, отдаленные метастазы.
  • Сцинтиграфия — необходима для обнаружения раковых очагов в костях.
  • Биопсия — забор части эмбриональной рабдомиосаркомы путем проникновения тонкой иглой в первичный источник злокачественного образования. Далее материал отправляется на гистологическое исследования с целью установления разновидности атипических клеток и степени распространения болезни.
Вернуться к оглавлению

Какое лечение?

Хирургический способ

Целесообразность проведения хирургического вмешательства определяет врач, так как не все опухоли поддаются удалению.

Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.

Вернуться к оглавлению

Химиотерапия

Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.

Вернуться к оглавлению

Облучение

Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.

Для радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Рак отличается своей агрессивностью и множественными метастазами, поэтому требует сильного лечения, что негативно влияет на детский организм.

Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и меры профилактики

Выживаемость пациента зависит от степени развития заболевания, возраста, локализации и чувствительности атипического образования к терапии. Прогноз благоприятный при диагностике ранней стадии неоплазии в возрасте после 8 лет. У маленьких детей большой риск рецидивов. Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наименьшие шансы на выздоровление. Для предотвращения этой патологии матери нужно тщательно следить за собой во время беременности, а при появлении каких-либо симптомов у ребенка, сразу обращаться к врачу.

infoonkolog.ru


Смотрите также