Демиелинизирующее заболевание цнс что это такое


что это такое, причины и лечение

Для исключения неблагоприятного прогноза рекомендуется следовать всем назначениям врача, проводить своевременное обследование.

Демиелинизация

Что такое демиелинизация головного мозга станет понятным, если вкратце рассказать об анатомии и физиологии нервной клетки.

Нервные импульсы идут от одного нейрона к другому, к органам через длинный отросток, называемый аксоном. Многие из них покрывает миелиновая оболочка (миелин), которая обеспечивает быструю передачу импульса. На 30% она состоит из белков, остальное в ее составе – липиды.

Механизм развития

В некоторых ситуациях происходит разрушение миелиновой оболочки, что говорит о демиелинизации. Два основных фактора ведут к развитию этого процесса. Первый связывают с генетической предрасположенностью. Без влияния каких-либо очевидных факторов некоторые гены инициируют синтез антител и иммунных комплексов. Вырабатываемые антитела способны проникнуть через гемато-энцефалитный барьер и вызвать разрушение миелина.

В основе другого процесса лежит инфекция. Организм начинает продуцировать антитела, разрушающие белки микроорганизмов. Однако в некоторых случаях белки патологических бактерий и нервных клеток воспринимаются как одинаковые. Происходит путаница, и организм поражает свои собственные нейроны.

На начальных этапах поражения процесс можно остановить и повернуть вспять. Со временем разрушение оболочки доходит до такой степени, что она полностью исчезает, оголяя аксоны. Исчезает вещество для передачи импульсов.

Причины

В основе демиелинизирующих патологий лежат следующие основные причины:

  • Генетическая. У части больных отмечают мутацию генов, отвечающих за белки миелиновой оболочки, иммуноглобулины, шестой хромосомы.
  • Инфекционные процессы. Запускаются болезнью Лайма, краснухой, цитомегаловирусными инфекциями.
  • Интоксикация. Длительное употребление алкоголя, наркотиков, психотропных веществ, воздействие химических элементов.
  • Нарушение обмена веществ. Вследствие сахарного диабета происходит нарушение питания нервных клеток, что ведет к гибели миелиновой оболочки.
  • Новообразования.
  • Стрессы.

В последнее время все больше ученых считает, что механизм зарождения и развития носит сочетанный характер. На фоне наследственной обусловленности под воздействием окружающей среды, патологий развиваются демиелинизирующие заболевания головного мозга.

Отмечается, что чаще всего они возникают у жителей Европы, некоторых районов США, центра России и Сибири. Реже встречаются они у населения Азии, Африки, в Австралии.

Классификация

Описывая демиелинизацию, врачи говорят о миелинокластии – нарушении оболочки нейронов вследствие генных факторов.

Поражение, появляющееся из-за болезней других органов, свидетельствует о миелинопатии.

Патологические очаги возникают в головном мозге, спинном, периферических отделах нервной системы. Они могут обладать генерализированным характером – в этом случае повреждение затрагивает оболочки в различных частях тела. При изолированном поражение наблюдается на ограниченном участке.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области.  Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

  • Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
  • Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
  • Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
  • Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
  • Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
  • Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
  • Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Диагностика

Основной метод обнаружения очагов демиелинизации головного мозга – магнитно-резонансная томография. Она позволяет составить точную картину болезни. Введение контрастного вещества четче их очерчивает, позволяя выделить новые поражения белого вещества головного мозга.

Другие методы обследования включают пробы крови, исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

Основная цель лечения – замедление разрушения миелиновых оболочек нервных клеток, нормализация функционирования иммунной системы, борьба с антителами, поражающими миелин.

Иммуностимулирующее и противовирусное воздействие оказывают интерфероны. Они активизируют фагоцитоз, делают организм более устойчивым к инфекциям. Назначаются Копаксон, Бетаферон. Показано внутримышечное введение.

Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) компенсируют естественные антитела человека, повышают возможности пациента противостоять вирусам. Назначаются преимущественно в период обострения, вводятся внутривенно.

Для проведения гормональной терапии назначается Дексаметазон и Преднизалон. Они ведут к уменьшению выработки антимиелиновых белков и предотвращают развитие воспаления.

С целью подавления иммунных процессов в тяжелых случаях используют цитостатики. К этой группе относится, например, Циклофосфамид.

Помимо лекарственного лечения, используется плазмаферез. Цель этой процедуры – очистка крови, удаление из нее антител, токсинов.

Проводится очистка спинномозговой жидкости. Во время процедуры через фильтры проводят ликвор с целью очистки его от антител.

Современные исследователи проводят лечение стволовыми клетками, пытаются применить знания и опыт генной биологии. Однако в большинстве случаев полностью остановить демиелинизацию невозможно.

Важной частью лечения является симптоматическое. Терапия направлена на улучшение качества и продолжительности жизни больного. Назначаются ноотропные препараты (Пирацетам). Их действие связывают с повышением умственной активности, улучшением внимания и памяти.

Противосудорожные лекарства уменьшают спазмы мышц и связанные с ними болевые ощущения. Это Фенобарбитал, Клоназепам, Амизепам, Вальпарин. Для снятия ригидности назначают миорелаксанты (Мидокалм).

Характерная психоэмоциональная симптоматика ослабляется при приеме антидепрессантов, седативных препаратов.

Прогноз

Демиелинизирующие заболевания, обнаруженные на начальных стадиях развития, можно остановить или притормозить. Процессы, глубоко затрагивающие ЦНС, имеют менее благоприятное течение и прогноз. В случае патологий Марбурга и Девика смерть наступает за считанные месяцы. При синдроме Гийена-Барре прогноз достаточно хороший.

К поражению миелиновой оболочки клеток головного, спинного мозга, периферических нервов приводит наследственная предрасположенность, инфекции, метаболитические нарушения. Процесс сопровождается развитием тяжелых заболеваний, многие из которых ведут к летальному исходу. Для остановки поражения головного мозга назначают медикаментозные препараты, призванные уменьшить скорость и развитие демиелинизации. Основная цель симптоматического лечения – снять остроту симптомов, улучшить мыслительную деятельность, уменьшить болевые ощущения, непроизвольные движения.

 

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Пономарев В. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения // Журнал Медицинские новости — 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Островая Т. В. Демиелинизирующие заболевания нервной системы и возможности дифференциальной терапии в остром и подостром периодах // Международный неврологический журнал — 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранняя диагностика демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы на основе оптической когерентной томографии глазного дна // Журнал Практическая медицина —  2013.

Тотолян Н. А. Диагностика и дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных демиелинизирующих заболевай центральной нервной системы // Электронная библиотека диссертаций — 2004.

neuromed.online

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: виды, симптомы, лечение

Демиелинизирующее заболевание – патологический процесс, затрагивающий нейроны головного, спинного мозга, связанный с разрушением миелиновой оболочки. Миелин волокон ЦНС состоит из олигодендроцитов (клетки глии), образует электроизолирующую оболочку нервных волокон, покрывает аксоны (отростки) нейронов.

Структурный состав миелина – липиды (70%) и белковые соединения (30%). Скорость передачи нервных импульсов по волокнам с защитной оболочкой примерно в 10 раз выше, чем по волокнам без нее. Демиелинизирующее заболевание сопровождается ухудшением проводимости импульсов нервной системы по волокнам с разрушенной оболочкой.

Что такое демиелинизация

Демиелинизирующий процесс, протекающий в головном мозге – это такие нарушения, которые приводят к патологическому изменению структуры нервной ткани, что часто провоцирует появление неврологической симптоматики, является причиной инвалидности и летального исхода. Оболочка белого цвета представляет собой многослойную клеточную мембрану. Биотоки не способны преодолевать миелиновую оболочку.

Электрические импульсы передаются в области многочисленных перехватов Ранвье, где отсутствует миелин. Перехваты располагаются через равномерные промежутки длиной приблизительно 1 мкм. В периферической системе защитная оболочка образуется из леммоцитов (Шванновских клеток). Демиелинизация нервных волокон – поражение нервной ткани, которое приводит к большому числу заболеваний ЦНС.

Очаги демиелинизации – это такие структурные образования в головном или спинном мозге, в которых отсутствует миелин, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов и расстройству работы нервной системы в целом. Диаметр очагов существенно варьируется, может равняться несколько миллиметров или достигать нескольких сантиметров.

Виды демиелинизирующих заболеваний

Классификация демиелинизирующих заболеваний предполагает разделение на миелинопатию и миелинокластию. В первом случае разрушение миелина происходит из-за нарушения образования вещества, изменения его биохимического строения вследствие генетических мутаций. Это чаще врожденная патология (бывает также приобретенная форма), признаки которой наблюдаются в раннем детстве. Наследственные миелинопатии называют лейкодистрофиями. Приобретенные миелинопатии в зависимости от причин возникновения разделяют на виды:

  1. Токсико-дисметаболические. Связаны с интоксикациями и нарушением обменных процессов в организме.
  2. Гипоксически-ишемические. Развиваются на фоне нарушения кровотока и кислородного голодания тканей мозгового вещества.
  3. Инфекционно-воспалительные. Спровоцированы возбудителями инфекции (патогенные или условно-патогенные микроорганизмы).
  4. Воспалительные. Неинфекционной этиологии (протекают без участия инфекционного агента).
  5. Травматические. Возникают вследствие механических повреждений мозговых структур.

При миелинокластии синтез миелина протекает нормально, клетки оболочки разрушаются под воздействием внешних и внутренних патогенных факторов. Разделение условно, потому что миелинопатия нередко прогрессирует под влиянием негативных внешних факторов, в то время как миелинокластия обычно возникает у пациентов с предрасположенностью к повреждениям миелина.

Демиелинизирующие заболевания делятся по локализации очагов на виды, которые поражают ЦНС или периферическую нервную систему (ПНС). Болезни, которые развиваются в структурах ЦНС, включают рассеянный склероз, лейкоэнцефалопатии, лейкодистрофии, склерозы Бало (концентрический) и Шильдера (диффузный).

Повреждение оболочек волокон в составе ПНС провоцирует развитие заболеваний: амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Гийена-Барре. Примеры приобретенных миелинопатий: синдромы Сусака и CLIPPERS. Часто встречающаяся воспалительная миелинопатия неинфекционной этиологии – рассеянный склероз.

К этой группе относят достаточно редкие разновидности склероза: рассеянный энцефаломиелит, псевдотуморозную демиелинизацию, геморрагический лейкоэнцефалит, склерозы Бало и Шильдера. К инфекционно-воспалительным формам относят ВИЧ-энцефалит, склерозирующий панэнцефалит, цитомегаловирусный энцефалит. Пример токсико-метаболической формы – демиелинизирующий синдром осмотического типа, пример гипоксически-ишемической формы – синдром Сусака.

Основные симптомы

Демиелинизация – это такая патология, которая всегда проявляется неврологическим дефицитом, что позволяет заподозрить начавшийся процесс разрушения миелина, если неврологическая симптоматика появилась без очевидных причин. Демиелинизирующий процесс всегда протекает с участием иммунной системы, приводит к атрофии тканей мозга – головного и спинного, расширению желудочков.

Симптомы демиелинизации зависят от вида заболевания, причин возникновения и локализации очага в головном, спинном мозге или в структурах ПНС. При незначительном поражении мозгового вещества (до 20%), симптоматика может отсутствовать, что связано с полной компенсацией функций. Задачи, возложенные на поврежденные нервные волокна, выполняют здоровые ткани. Неврологические симптомы обычно появляются в случаях, когда объем поврежденной нервной ткани превышает 50%. Общие признаки:

  • Атаксия (расстройство согласованности при работе группы мышц).
  • Парезы, параличи.
  • Мышечная гипотония (слабость в мышцах).
  • Псевдобульбарный синдром (дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации элементов речевого аппарата, дисфагия – затруднения при глотании, дисфония – изменение высоты, тембра, силы голоса).
  • Зрительная дисфункция (нистагм – непроизвольные колебания глазных яблок, ухудшение остроты зрения, выпадение полей обзора, размытость, нечеткость картинки, искажение цвета).
  • Изменение кожной чувствительности, парестезия (онемение, покалывание, зуд, жжение).
  • Тонические спазмы, преимущественно в области конечностей.
  • Дисфункция мочевого пузыря, кишечника.

Нейропсихологические нарушения связаны с ухудшением памяти и мыслительной деятельности, изменением личности и поведения. У пациентов часто развиваются неврозы, слабоумие органического генеза, астенический синдром, депрессия, реже эйфория. Больные подвержены резкой смене настроения, у них отсутствует критический анализ собственного поведения, что на фоне слабоумия приводит к многочисленным проблемам в быту.

Причины возникновения

Демиелинизирующие болезни, поражающие центральную и периферическую нервные системы, чаще развиваются на фоне генетической предрасположенности. У пациентов часто встречается сочетание определенных генов, которое провоцирует сбои в работе иммунной системы. Другие причины:

  1. Аутоиммунные и генетические патологии.
  2. Прием антипсихотических препаратов (нейролептиков).
  3. Хронические и острые интоксикации.
  4. Ионизирующее облучение, солнечная радиация.
  5. Перенесенные вирусные и бактериальные инфекции.
  6. Особенности питания.

Считается, что наиболее подвержены развитию патологии представители европеоидной расы, проживающие в северных географических широтах. Провоцирующими факторами являются травмы в области головы и позвоночника, частые стрессовые ситуации, вредные привычки. Риск заболеть повышается в связи с вакцинацией против оспы, гриппа, кори, коклюша, дифтерии, гепатита типа B и других инфекционных болезней.

Распространенные заболевания

Рассеянный склероз – демиелинизирующее, аутоиммунное заболевание с хроническим течением, поражающее главные элементы нервной системы (головной и спинной мозг). В ходе прогрессирования патологии происходит замещение нормальных мозговых структур соединительной тканью. Очаги появляются диффузно. Средний возраст пациентов составляет 15-40 лет. Распространенность – 30-70 случаев на 100 тысяч населения.

Геморрагический лейкоэнцефалит, протекающий в острой форме, развивается вследствие повреждения мелких элементов сосудистой системы. Часто определяется как постинфекционное осложнение с выраженной аутоиммунной реакцией. Характеризуется быстрым прогрессированием воспалительного процесса и многочисленными очаговыми поражениями мозговой ткани, сопровождается отеком мозга, появлением очагов кровоизлияния, некрозом.

Предшественником патологии обычно являются заболевания верхних дыхательных путей инфекционной этиологии. Спровоцировать болезнь также могут вирусы гриппа и Эпштейна-Барр или сепсис. Обычно приводит к летальному исходу. Смерть наступает из-за отека мозга в течение 3-4 дней с момента появления первых симптомов.

Для некротизирующей энцефалопатии, протекающей в острой форме, свойственно многоочаговое, симметричное поражение структур головного мозга демиелинизирующего характера. Сопровождается отеком тканей, некрозом и возникновением очагов геморрагии. В отличие от геморрагического лейкоэнцефалита, не обнаруживаются клетки, указывающие на воспалительный процесс – нейтрофилы.

Часто развивается на фоне вирусной инфекции, проявляется эпилептическими припадками и помрачением сознания. В цереброспинальной жидкости отсутствует плеоцитоз (аномально повышенная концентрация лимфоцитов), увеличена концентрация белковых соединений. В сыворотке крови выявляется повышенная концентрация аминотрансферазы. Развивается спорадически (единично) или вследствие наследственной генной мутации.

Псевдотуморозная демиелинизация проявляется общемозговой и очаговой церебральной симптоматикой. В 70% случаев сопровождается отеком мозгового вещества с повышением значений внутричерепного давления. Очаги демиелинизации обнаруживаются в белом веществе в ходе исследования МРТ головного мозга с использованием контрастного вещества.

Склероз Бало (концентрический) проявляется болями в области головы, патологическим изменением поведения, когнитивными расстройствами, эпилептическими приступами, гемисиндромами (неврологические нарушения в одной половине тела). Течение патологии клинически напоминает развитие внутримозговой опухоли. Очаги поражения ткани чаще наблюдаются в белом веществе.

В цереброспинальной жидкости обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз, повышенная концентрация белковых соединений. Нередко наблюдается присутствие олигоклональных антител в меньшем количестве, чем при обычном рассеянном склерозе. МРТ-исследование показывает типичные для рассеянного склероза признаки поражения мозговой ткани.

На снимках отчетливо видны множественные кольцевидные очаги демиелинизации в белом веществе, чаще в лобных долях головного мозга, окруженные характерными участками ремиелинизации (восстановления нормального миелина). В большинстве случаев наступает летальный исход в течение нескольких недель или месяцев острого течения патологии. При ранней диагностике прогноз более благоприятный.

Диагностика

При отсутствии характерной симптоматики на ранних стадиях течения, очаги поражения белого вещества часто становятся случайной находкой во время проведения диагностического обследования по другому поводу. В ходе личного осмотра у невролога по шкале FSS (состояние функциональных систем) определяется степень нарушения проводящих функций мозга.

Основной метод инструментальной диагностики – нейровизуализация. Очаги демиелинизации, расположенные в головном мозге, преимущественно выявляются при помощи исследования МРТ, на снимках отчетливо видны участки пораженной ткани диаметром не меньше 3 мм. Очаги демиелинизации в структурах ПНС обнаруживаются в ходе электромиографии. Ангиография показывает степень повреждения сосудов.

Методы лечения

Болезнь неизлечима. Усилия врачей направлены на устранение симптоматики и улучшение качества жизни пациента. Лечение демиелинизирующих заболеваний, поразивших головной мозг, назначают в зависимости от вида и характера течения. Обычно показаны фармацевтические средства, нейтрализующие проявления неврологических синдромов. Симптоматическая терапия включает препараты:

  1. Обезболивающие.
  2. Седативные, успокоительные.
  3. Нейропротекторные, ноотропные.

Чтобы лечить быстро прогрессирующие формы рассеянного склероза, применяют пульс-терапию кортикостероидами. Внутривенное введение больших доз препарата нередко не дает желаемого результата. В случае положительной реакции после курса внутривенного введения, кортикостероиды назначают перорально для предотвращения рецидивов. Кортикостероиды могут комбинироваться с другими иммуносупрессивными (подавляющими иммунитет) лекарствами и цитостатиками.

В 40% случаев резистентные к кортикостероидной терапии пациенты положительно реагируют на плазмаферез (забор, очищение и повторное введение крови в кровоток). Описаны случаи эффективного лечения склероза Бало иммуноглобулинами человека. Терапия народными средствами малоэффективна. Параллельно с медикаментозным лечением больным показана диета, физиопроцедуры, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от вида патологии, характера течения и объема повреждения мозгового вещества. Возможно частичное или полное восстановление функций мозга.

Демиелинизирующие заболевания, поражающие структуры ЦНС и ПНС, связаны с разрушением оболочки, окружающей нервные волокна. На начальных стадиях заболевания могут протекать бессимптомно. Прогноз при ранней диагностике более благоприятный. Болезнь не поддается полному излечению, часто приводит к инвалидности и смерти больного.

Просмотров: 867

golovmozg.ru

«Что такое демиелинизирующее заболевание головного мозга?» – Яндекс.Кью

При болезни Альцгеймера в коре и подкорке головного мозга образуется большое количество мелких узелков, состоящих из амилоидного белка (это отличает болезнь Альгеймера от всех остальных деменций). Эти узелки разрушают связи между нейронами. Этот процесс необратимый и его нельзя остановить. Узелков образуется всё больше - всё больше нейронов теряют связь друг с другом.

Потеря связей между нейронами приводит сначала к забывчивости, рассеянности. Сначала память страдает на текущие события, далее распространяется всё дальше и дальше в прошлое. Происходит утеря навыков самообслуживания. Пациент становится неопрятным. Перестает ориентироваться в текущей дате, затем не может назвать текущий день недели. Позднее не может назвать текущий месяц, затем год, время года. Но свою дату рождения прекрасно помнит, хотя возраст свой уже не знает. Нарушается речь: она становится беднее, примитивнее. Пациент с огромным трудом осваивает что-то новое.

Проходят долгие месяцы, годы. У пациента нарушается сон, появляются галлюцинации, отрывочные бредовые идеи. Память уже нарушена настолько, что не узнает соседей, дальних знакомых. Не ориентируется в квартире, не может запомнить где туалет, кухня.  Затем дезорганизация нейронов доходит до того, что нарушается функция тазовых органов. Человек не может контролировать мочеиспускание и опорожнение кишечника. Такие люди носят подгузники. Вскоре не узнает и ближайших родственников.

Затем нарушается походка. Становится шаркающей, медленной. Затем и вовсе человек перестает ходить - лежит только в постели. Пропадает речь: человек только мычит, кричит, стонет, произносит слоги.

Итог: человек не может ходить, не может разговаривать, никого не узнает, не может самостоятельно есть, мочится в подгузники. Только лежит в постели как овощ. Смерть часто возникает от застойной пневмонии.

Ментально человек превращается в младенца (прям как в фильме "Загадочная история Бенжамина Баттона").

yandex.ru

Демиелинизирующее заболевание головного мозга

История изучения демиелинизирующих заболеваний восходит к выдающемуся французскому неврологу Жану – Мартену Шарко. Незадолго до отмены крепостного права в Российской империи, в 1856 году, он выделил особые признаки заболевания, которое получило название «рассеянный склероз». Позже выяснилось, что в основе этого и целого ряда других болезней лежат особые изменения белого вещества.

Это поражение получило название «демиелинизация». Что это такое? Это патологический процесс, при котором начинается разрушение миелиновой оболочки проводящих путей центральной нервной системы. Главным заболеванием из этой группы с наибольшей частотой встречаемости был и остается рассеянный склероз. Его распространенность в мире и характер поражения нервной системы являются объектом изучения во многих странах. Расскажем о том, что такое демиелинизирующая патология центральной нервной системы, как она начинается, какими заболеваниями она представлена у взрослых и детей, и как она лечится.

Определение

Как было сказано выше, демиелинизирущие заболевания – это группа болезней, вызванные разрушением белого вещества головного и спинного мозга (точнее, миелиновой оболочки нервных клеток), и связанного с ним многообразия клинических признаков, вызванных ухудшением проведения нервного импульса.

Эти изменения касаются только миелиновой оболочки нервных волокон. Нужно не забывать, что проводящие пути головного и спинного мозга, по сути – это биологические провода. Они нуждаются в надежной изоляции.

Бытовые аналогии

Представьте, что толстый кабель, состоящий из нескольких сотен отдельных проводов, питающий целый квартал или микрорайон, в нескольких местах утратил изоляцию, например, был «проеден мышами». В результате во многих квартирах будут различные «симптомы» поражения. Иногда будет гаснуть свет, отключаться телевизоры, холодильники, кондиционеры. В других квартирах просто будет темно, не будут включаться электропечи, и обогреватели. В подвале поднимется вода, поскольку отключится насос, а из трансформаторной будки будет слышен треск, и пахнуть озоном.

Эти множественные признаки, которые на первый взгляд, никак не связаны в месте и во времени между собой, тем не менее, имеют общую природу и точную локализацию поражения, которое заключается в «очаговом» отсутствии изоляции в одном кабеле. Именно в этом и заключается патология центральной нервной системы, которая носит демиелинизирующий характер.

Процесс же разобщения признаков болезни в месте и времени называется «диссеминацией». Этот термин также ввел Шарко, пытаясь понять, как строится поражения нервной системы при рассеянном склерозе. Поэтому современное название рассеянного склероза – SD (sclerosis disseminatus). Наличие диссеминации является очень важным, так как помогает поставить правильный диагноз.

Этиология и причины процесса

Причины развития демиелинизирующих заболеваний до конца не изучены. Главный «столп», рассеянный склероз, может вызваться как иммунными нарушениями, так и разными инфекциями, экологической обстановкой, географической широтой проживания, а также генетической предрасположенностью к «сбоям» в системе иммунитета, когда поражен «наследственный код».

Интересно, что такая патология, как рассеянный склероз, «любит» северные широты. Чем дальше от экватора, тем выше частота заболеваемости. Иногда провоцирующим фактором называют сильный и продолжительный стресс, долгий стаж курения, и даже вакцинации от вирусных гепатитов.

Иногда изменения белого вещества наступают в пожилом возрасте, по типу деменции. В других случаях дебютом заболевания может быть аутоиммунное заболевание, в таком случае возникает вторичная демиелинизация, как при болезни Девика.

Более явно прослеживается связь с перенесенной инфекцией (кишечной, респираторной) при тяжелом поражении всей нервной системы – восходящем остром энцефаломиелополирадикулоневрите, или синдроме Гийена – Барре, которое может протекать по типу восходящего паралича Ландри.

Отмечено повышение частоты этого заболевания у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, видимо, за счет токсического поражения нервов.

Наконец, есть болезни, при которых разрушение волокон белого вещества протекает без всяких видимых причин, например, при концентрическом склерозе Бало.

Кроме того процесс разрушения миелина активно происходит при третичном периоде сифилиса, при возникновении спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Из этого можно сделать вывод, что диагностика демиелинизирующих заболеваний по анамнестическим данным почти невозможна, и можно ориентироваться только на симптомы, характер поражения нервной системы, и на инструментальные способы. И только в редких случаях инфекция, или иммунные нарушения могут способствовать развитию этих полиэтиологичных и мультифакторных болезней.

Классификация

Многочисленное, в том числе многоочаговое поражение миелина в разных отделах, а так же разнообразие клинических признаков, потребовало нового подхода. Современная классификация по МКБ-10 располагает эту группу в разделе нервных заболеваний, но особо выделяет рассеянный склероз «G35», как наиболее частое заболевание, этот код так же используется чаще других. Остальные болезни МКБ располагает в отдельной подгруппе, но даже в специализированных неврологических стационарах эти диагнозы используют очень редко. И вообще, специалисты знают, что МКБ-10 достаточно несовершенна.

Отдельная классификация главного «представителя» - рассеянного склероза – также очень обширна. Настолько, что есть классификация классификаций, посвященная только этому заболеванию. Судите сами: можно найти сходные группы признаков по морфологии и локализации изменения в веществе мозга, степени разрушения миелиновой оболочки (стадии тяжести). Можно классифицировать по течению (ремитирующее, интермиттирующее, прогредиентное, другие виды). Наконец, существует очень большая шкала инвалидизации EDSS при рассеянном склерозе, которая оценивает почти все (равновесие, самообслуживание, параличи, походку, тазовые расстройства), и для работы с этой шкалой врачу нужно сдавать специальный экзамен.

Патогенез

Разрушение миелина лежит в основе патогенеза всех заболеваний. Эти изменения накапливаются постепенно, приводя к клиническим проявлениям. Тем не менее, есть определенные и обязательные звенья в развитии всех заболеваний этой группы, но мы рассмотрим патогенез на примере РС:

  • в заболевании обязательно участвует фактор повреждения иммунной системы;
  • воспалительный аутоиммунный фактор запускает первичный распад миелина;
  • разрушается гематоэнцефалический барьер, и в кровь поступают мозговые антигены;
  • сосудистая иммунная реакция приводит к миграции лимфоцитов в мозг, наработке антител против миелина;
  • В результате появляется очаг демиелинизации, или «бляшка».

Эти изменения могут возникать в разных отделах нервной системы, так, для рассеянного склероза характерно перивентрикулярное поражение, а для болезни Бинсвангера – кроме этого, выявляются очаги в таламусе, хвостатом теле.

Что интересно, при этих заболеваниях возможен обратный процесс наработки миелина – ремиелинизация, или постепенное восстановление оболочки нервного волокна. Но он происходит очень медленно, и совсем останавливается при длительном течении заболевания.

Клиника

Симптомы демиелинизирующих заболеваний настолько разнообразны, что подробное их изложение займет чрезвычайно большой объем. Кроме того, у взрослых и детей возможны существенные различия характера течения заболеваний. Поэтому ограничимся простым перечислением групп симптомов, характерных для различных болезней.

Рассеянный склероз

Начальные признаки определил «первооткрыватель» заболевания. Они известны, как «триада Шарко»: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор. Глазодвигательные симптомы в виде двоения в глазах, наружной и внутренней офтальмоплегии бывают заметны уже на ранних этапах заболевания. Пациенты замечают изменения функции тазовых органов: возникают императивные позывы, или задержка мочеиспускания.

Также в неврологической классике выделяют дополнение к «триаде Шарко» - побледнение височных половин дисков зрительных нервов, и отсутствие брюшных рефлексов.

При дальнейшем развитии появляются самые разные признаки:

  • парез лицевого нерва, или невралгия тройничного нерва;
  • расстройства равновесия, слуха, головокружения;
  • мозжечковые расстройства: асинергия Бабинского, адиадохокинез, интенционный тремор, нарушение в позе Ромберга,
  • пирамидная симптоматика: разнообразные параличи и парезы, слабость в конечностях, повышение тонуса по пирамидному типу;
  • расстройства чувствительности (тактильной, болевой, температурной).

В том случае, если нарушение оболочки волокон в белом веществе происходит в области ствола, то возникают бульбарные расстройства: нарушение глотания, гнусавость голоса, поперхивание при питье.

Изредка наблюдаются расстройства психики, в виде эйфории, плаксивости. Часто развивается депрессия, которая достоверно ухудшает течение заболевания.

Важно, что при поражении белого вещества никогда не возникает эпиприпадков. Поэтому, если у пациента с демиелинизирующим заболеванием есть эписиндром, то, возможно, имеется вторичный энцефалит с вовлечением коры мозга.

На томограмме МРТ представлена характерная картина очагов демиелинизации, по которой и выставляется окончательный диагноз. Видно характерное перивентрикулярное расположение (рядом с желудочками).

Оптикомиелит Девика

Симптомы при этом заболевании говорят о том, что поражение оболочки нервных волокон происходит в области зрительных нервов. Вначале наступает снижение остроты зрения, даже может быть, до полной потери. Через некоторое время (год – два) возникают тяжелые поражения спинного мозга, по типу миелита, с параличом ниже места поражения, тазовыми расстройствами и глубокой инвалидизацией. В редких случаях может происходить некроз спинного мозга без возможности восстановления. Заболевание редкое, диагностировано только у взрослых, случаев заболевания детей отмечено не было.

Чаще болеют женщины, и представители желтой расы. Пятилетняя выживаемость составляет не более 70%,  Диагностика этого заболевания проводится по клинике, и по МРТ, на котором видны очаги в зрительных нервах и спинном мозге. На правой томограмме спинного мозга виден светлый участок – зона миелита.

Концентрический склероз Бало, или периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит

В отличие от болезни Девика, происходит поражение волокон в полушариях, заболевание протекает «зловеще», и довольно быстро приводит к смерти. Болеют малайцы, филлипинцы. За всю историю выявлено не более 70 случаев. Что интересно, ствол мозга не поражается.

Начинается остро, с лихорадки. Затем быстро развиваются параличи и парезы, эпилепсия, психические нарушения, снижается острота зрения, появляется слепота, грубые изменения личности. Смерть наступает через несколько месяцев. Код МКБ-10 G37.5

На МРТ отчетливо видны концентрические круги, похожие на срез древесного сучка.

ОРЭМ, он же острый рассеянный энцефаломиелит, или болезнь Марбурга

Именно с этим заболеванием часто приходится дифференцировать тяжелые, прогредиентно текущие формы рассеянного склероза. Обычно смерть пациента происходит в течение года после начала болезни. Прискорбно, что чаще всего болеют молодые люди. Болезнь начинается остро, как инфекция. Затем появляется разнообразный неврологический дефицит, появляются судорожные припадки, параличи, нарушается речь. Затем развивается мозговая кома с летальным исходом, вследствие нарушения функций ствола головного мозга.

В некоторых случаях ОРЭМ и болезнь Марбурга считают разными заболеваниями: ОРЭМ может протекать более благоприятно, но иметь хронически – рецидивирующий характер.

Как видно по МРТ, видны большие, сливные очаги с хорошим накоплением контраста. При Рассеянном склерозе, как правило, нет тенденции к их слиянию. На этом феномене, а также на течении болезни основана диагностика.

Синдром Гийена – Барре

Это заболевание протекает особенно: вначале появляется слабость и снижение чувствительности в руках и ногах, по типу 2носков и «перчаток». Затем симптомы нарастают, в течение 2-3 недель. Все расстройства восходят вверх, человек перестает ходить, контролировать функцию тазовых органов. В том случае, если паралич дойдет до дыхательной мускулатуры, будет смерть от удушья, поэтому пациентов переводят на ИВЛ. Восстановление очень долгое, может продолжаться до 3 лет, и иметь высокий процент выхода на инвалидность. Диагноз устанавливают клинически, на МРТ головного мозга нарушений нет, так как очаги демиелинизации находятся на периферии.

Лечение

Терапия этих заболеваний сложная и длительная. Так, лечение синдрома Гийена – Барре включает в себя плазмаферез, введение иммуноглобулинов. Наиболее всего разработано лечение при рассеянном склерозе. Применяются следующие виды терапии:

  • Иммуномодуляторы (интерфероны – Ребиф, Авонекс), Копаксон. Они подавляют активацию лимфоцитов, снижают выработку цитокинов и подавляют иммунное воспаление;
  • Моноклональные антитела (Натализумаб, «Тизабри»). Препятствуют проникновению активных лимфоцитов в ЦНС через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Перспективный препарат, но в России надежды на него почти нет. Вводится внутривенно капельно в дозе 300 мг, 1 раз в месяц. Стоимость одной инфузии составляет более 2000 евро.
  • Цитостатики (митоксантрон, циклофосфан). Вызывают гибель иммунных клеток;
  • Кортикостероидные гормоны в виде пульс – терапии.

Кроме того, требуется лечение симптоматическое: параличей и парезов, нарушений спастики, требуется лечение и профилактика нарушений мочеиспускания и мочевой инфекции. Важная роль отводится реабилитации, активизации пациента.

Современное понятие о рассеянном склерозе – это заболевание, которое неизбежно ведет к инвалидности. Но срок длительной ремиссии, на которую можно задержать развитие инвалидности, если своевременно начато правильное лечение, может составлять десятки лет. Это означает, что при развитии признаков заболевания в 20 лет можно сохранить порой активную и полноценную жизнь до 60 лет с минимальными признаками инвалидности (например, невозможность быстро бегать).

В заключение можно сказать, что группа демиелинизирующих заболеваний очень разнообразна. Очень интересная перспектива по активизации процесса ремиелинизации с применением клеточных технологий. Так, по современным исследованиям, аутотрансплантация стволовых клеток может полностью вылечить лабораторное животное от признаков рассеянного склероза. Наступает время людей.

Оцените эту статью:

Всего голосов: 137

4.31 137

Читайте также

mozgius.ru

что это такое, причины, симптомы и лечение


Огромное количество заболеваний, следствием которых является повреждение оболочек миелиновых волокон нервов, принято называть демиелинизирующим заболеванием головного мозга.

Связан данный процесс со многими причинами: это могут быть вирусы, инфекции, а также аллергические реакции организма.

Демиелинизирующий процесс характерен для таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, лейкоэнцефалит и многие другие заболевания ЦНС и головного мозга. Демиелинизация нервных волокон почти всегда ведет к инвалидности.

Практически всегда демиелинизирующие заболевания нервной системы передаются по наследству.

В последнее время специалисты отмечают, что демиелинизация молодеет и средний возраст пациента 45 лет, и, к сожалению, у детей данная группа заболеваний также встречается.

Провоцирующие заболевания и факторы-провокаторы

Всего существует три фактора, которые действительно могут подтолкнуть здоровый организм к демиелинизации головного мозга и ЦНС в целом:

  1. Одним из самых главных факторов, которые выделяют ученые и практикующие неврологи, можно назвать основополагающий фактор наследственности. Если в семье, кто-то болел данным заболеванием, то процент возникновения такого же нарушения у родственника заметно увеличивается.
  2. Болезнь может возникнуть и на фоне внешних факторов. Это может быть инфекция, которая попала в организм извне, также это может быть заражение инфекцией, которая попала в кровь при вакцинации.
  3. Разрушение оболочки может происходить и на фоне других заболеваний ЦНС, например, рассеянного склероза, менингита, инфекций ЦНС.

Очаги демиелинизации в спинном мозге

Очаги демиелинизации также могут появиться в случае:

  • нарушения обмена веществ, — если человек не правильно питается, у него нарушается обмен веществ, а следствием этого будет нарушение в работе мозга и разрушение оболочек нервных волокон;
  • отравления алкоголем, наркотиками, психотропными веществами.

Окружающая среда в жизни человека занимает не последнее место. Также нужно сказать и о том, что человеческий организм сам может спровоцировать развитие нарушения, в результате негативного воздействия на него окружающей среды.

Что еще может повлиять на развитие заболевания:

  • такие заболевания, как корь, краснуха, и другие инфекции могут привести к развитию рассеянного склероза;
  • длительные бактериальные инфекции;
  • интоксикация и поражение солями и парами тяжелых металлов;
  • постоянный и хронический стресс.

В случае если врач, проводящий диагностику, выявит несколько очагов заболевания, то это может свидетельствовать о начале развития рассеянного склероза.

Как определить основные симптомы заболевания

Если у пациента, появились даже первые признаки демиелизирующего процесса, то опытный врач не пропустит их, они определяются сразу по внешним признакам.

Если человек, провел весь день дома, в положении лежа, если он ничего не делал, а просто пытался отдохнуть, а у него наблюдается усталость и утомляемость, это является одним из главных признаков, которые свидетельствуют о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Демиелинизирующее заболевание проявляется неврологической, общесоматической и психоэмоциональной симптоматикой:

  1. При вытянутых руках, заметно легкое дрожание  — тремор. Это может говорить о том, что развиваются очаги демиелинизации нервной ткани.
  2. Появляются проблемы с пищеварительной системой, появляется недержание кала, мочеиспускание.
  3. Наблюдаются психоэмоциональные отклонения, которые проявляются в забывчивости, нарушениях памяти, характерно появление различного рода галлюцинаций, также начинают снижаться интеллектуальные способности. Ранее при диагностировании таких симптомов, человеку ставили диагноз слабоумие и лечили именно от него.
  4. Фиксируются иные неврологические синдромы – в данном случае, начинает изменяться моторика, может проявляться судорожный синдром, гиперкинезы и прочее.

Как проводят диагностику

Первое, на основании чего врач может заподозрить демиелинизирующее заболевание ЦНС у своего пациента, так это нарушенная координация движения и сбои в речи.

Для постановки точного диагноза широко используется магнитно — резонансная томография. Только после проведения данного обследования, врач может точно поставить диагноз. Результаты, которые предоставляет данная методика исследования, являются точными, что позволяет сделать определенные выводы.

Также пациенту в обязательном порядке назначается сдача анализа крови. Если на момент сдачи анализа у пациента обострение, то это может свидетельствовать о наличии лимфоцитоза. Увеличивается количество тромбоцитов, наблюдается увеличение фибринолиза.

Если говорить о более точном методе диагностирования, то это МРТ с применением контрастных веществ. Именно благодаря ему можно выявить новые очаги демиелинизации, которые поражают мозг и нервную ткань.

Комплекс мер — спасти ум и здоровье!

Так как не возможно выявить точные причины демиелинизации, а также развитие процесса у каждого человека проходит по-разному, с разными симптомами, то нет и четкого механизма лечения заболевания.

Главной целью терапии при демиелинизации является необходимость улучшения нарушенных функций мозга. Если же заболевание уже запущено, то оно лечению поддается очень плохо.

При назначении лечения врач ставит перед собой одну задачу – не позволить заболеванию развиваться дальше. Если лечение будет назначено правильно, то, как минимум на 30 % риск осложнений будет снижен.

Лечение чаще всего сугубо медикаментозное. В основном назначают следующие лекарства:

  1. Так как демиелинизация нервных волокон провоцирует рефлекторные изменения и мышечные сокращения назначаются лекарственные средства — миорелаксанты, способные снять напряжение. При приеме данной группы лекарств восстанавливаются двигательные функции организма.
  2. Для того, чтобы нервные волокна не продолжали разрушаться, назначаются противовоспалительные средства, а также антибиотики.
  3. Кроме того, необходимы ноотропные препараты, которые помогают восстановить активность мозга.

В последнее время пациентам, у которых обнаружены очаги демиелинизации головного мозга, назначают курс кортикостероидов, которые растворяют и вводят внутривенно в больших дозах в организм.

Будьте внимательны! Если вы самостоятельно обнаружили симптомы заболевания, то необходимо незамедлительно обратиться к врачу, так как на запущенных стадиях демиелинизирующий процесс уже остановить не удается.

Дополнительные методы терапии

Кроме медикаментозного лечения пациенту в обязательном порядке назначается курс рефлексотерапии. Это необходимо для того, чтобы восстановить чувствительность конечностей, их работоспособность.

При иглоукалывании применяются серебряные иглы, при помощи которых врач может воздействовать на необходимые точки организма. Благодаря данной процедуре пациент получает и общеукрепляющий эффект.

Учитывая то, что медицина не стоит на месте, неврологи получили возможность контролировать развитие и лечение заболевания. И если раньше бороться с рассеянным склерозом и схожими демиелинизирующими болезнями не представлялось возможным, то сейчас применяя в течении продолжительного времени иммуномодуляторы, можно добиться длительной ремиссии в развитии заболевания.

Образ жизни

Прежде всего, если у человека диагностировано данное заболевание, ему необходимо избегать воздействия различных инфекций, он не должен переутомляться, следует избегать интоксикации.

Если все же человек подхватил инфекцию, то он постоянно должен находиться в постели, принимать препараты, которые помогут ему встать на ноги. Так же немаловажно применение тепловых процедур.

Пациент должен по максимуму двигаться, работать по возможности, но нельзя допускать переутомление организма, так как именно оно может дать толчок к прогрессу заболевания.

Нельзя больного человека изолировать от общества, так как это приведет к еще большим осложнениям.

Категорически запрещено пить, курить, в обязательном порядке у него должен быть полноценный сон.

В случае если жизнь строится на постоянных стрессах, расстройствах и беспокойствах, то необходимо по максимуму не реагировать на все проблемы, которые могут угробить и полностью здорового человека.

Печальная участь

Прогноз при демиелинизации достаточно негативный. В случае если не проводится лечение заболевания, то оно может перерасти в хроническую форму, может развиться парализация конечностей, атрофируется мышечная ткань, развивается слабоумие.

В конечном результате демиелинизация головного мозга может привести к летальному исходу.

Так же обязательно нужно знать о том, что очаги, возникающие в головном мозге, будут разрастаться и как следствие приводить к новым нарушениям в работе организма, — человеку станет сложно дышать, глотать и даже говорить.

Человек, который болен рассеянным склерозом — самым часто диагностируемым демиелинизирующим заболеванием ЦНС, это действительно страшное зрелище. Еще вчера абсолютно здоровый он на глазах превращается в инвалида. У него наблюдаются замедленные движения, меняется речь, она становится более растянутой и непонятной.

Следует помнить, что данное заболевание не лечится, главной задачей является не допустить его возникновения.

neurodoc.ru

Демиелинизирующие заболевания: классификация, причины, симптомы, лечение

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы). Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга. Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении. Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой. Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

  • Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
  • Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
  • Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
  • Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

  1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
  2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней. По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

  • Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
  • Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
  • Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
  • Нарушение чувствительности кожных покровов.
  • Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
  • Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

  • Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
  • Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
  • Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
  • Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
  • Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
  • Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
  • Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
  • Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
  • Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
  • Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
  • Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ). Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях. Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

  • Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
  • Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
  • Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
  • Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра. Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма. Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок. Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

onevrologii.ru

Признаки и лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Патологическое состояние организма, при котором происходит уничтожение миелина мозга, принято называть демиелинизацией. Данное состояние считается опасным, потому как оно отражается на функционировании организма в целом. В последнее время всё больше людей обращаются с жалобами на характерные симптомы, после чего у них диагностируется демиелинизирующее заболевание головного мозга.

Патология центральной нервной системы встречается и у детей, и у взрослых, поэтому в группу риска входит любой человек. Подобную болезнь нельзя полностью вылечить, но можно ослабить её проявления и замедлить развитие.

Что это

Демиелинизирующие заболевания – это патологические состояния, при которых происходит атрофия оболочки нервных волокон. Возникает разрушение нейронных связей, а также наблюдаются проблемы с проводниковой функцией головного мозга. Данный диагноз может быть поставлен человеку любого возраста и пола, и во всех случаях он несёт опасность для жизни.

Как известно, нейроны обладают длинными отростками, покрытыми миелиновой оболочкой. В нормальном состоянии они могут быстро и правильно передавать нервные импульсы. Когда миелин начинает разрушаться, отросток теряет сообщение с иными нейронами, либо данный процесс становится затруднительным. Как итог, наносится вред той области, которая имеет прямую связь с патологическим нервом.

При разрушении миелина могут возникнуть разнообразные симптомы, которые будет сложно игнорировать. Нельзя дать однозначный прогноз демиелинизирующего процесса, потому как многое зависит от формы недуга, локализации поражения и значимости разрушенной структуры. Из этого можно сделать вывод, что пациенты с данным диагнозом могут прожить разное время.

Если вовремя начать лечение, тогда демиелинизирующее заболевание головного мозга можно приостановить.

Основные причины появления патологии

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Естественно, если пациент в силах избежать неблагоприятных поводов, то он должен позаботиться о сохранении своего здоровья. Следует понимать, что именно приводит к возникновению патологического процесса.

Провоцирующие факторы:

  • Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.

  • Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
  • Прохождение вакцинации от гепатита.
  • Постоянный стресс.
  • Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.

  • Проблемы с метаболизмом.
  • Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
  • Появление и развитие новообразований.
  • Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Независимо от причины, демиелинизация головного мозга крайне опасна, она требует врачебного наблюдения. Нельзя патологию пускать на самотек, потому как это приведёт к серьёзным осложнениям.

Разновидности

Демиелинизация головного мозга разделяется на два вида, которые имеют значительные отличия. У людей встречается миелинокластия, а также миелинопатия. В первом случае происходит разрушение уже образовавшегося полноценного миелина из-за появившихся негативных факторов.

При миелинопатии происходит уничтожение дефектного миелина, который считается недоразвитым. Обе патологии способны затрагивать ВНС, а также ЦНС. Для лучшего понимания ситуации следует знать заболевания, которые приводят к демиелинизирующему процессу:

  • Рассеянный склероз. Он является одним из наиболее частых и известных недугов, который воздействует на отделы центральной нервной системы.

  • Болезнь Марбурга. Она является острой вирусной патологией, при которой отмечается значительная интоксикация организма. Опасность недуга в том, что он поражает различные органы, а также часто заканчивается летальным исходом.
  • Диссеминирующий энцефаломиелит острого вида. Определяется как воспалительный процесс, вызванный инфекцией, либо проведённой вакцинацией. Затрагивает центральную нервнуюсистему и способствует образованию очагов демиелинизации.
  • Заболевание Девика. Оно также называется оптикомиелитом, поражает зрительный нерв и спинной мозг. Для недуга характерно возникновение воспалительного процесса, который и приводит к разрушению миелина.

  • Мультифокальная лейкоэнцефалопатия. При данной патологии поражается белое вещество мозга и провоцируется слабоумие. Возникнуть болезнь может из-за проблем с сосудами, вирусов, а также в связи с нарушением кровоснабжения головы.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы имеют различные симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу для дальнейшей диагностики. Если не назначить своевременно лечение, тогда патологические процессы способны значительно сократить срок жизни.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

  • Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
  • Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
  • Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
  • Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
  • Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Если демиелинизирующие заболевания ЦНС потревожили в раннем возрасте, тогда у ребенка может присутствовать отставание в развитии. Также он начинает вести себя неадекватно, возможна чрезмерная депрессивность, агрессия, апатия.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Методы диагностики

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

Способы терапии

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы на данный момент не поддаются лечению. Именно поэтому терапия направлена на замедление развития патологии, а также на борьбу с аутоиммунными процессами. В задачу врача, помимо этого, входит уменьшение симптомов недуга.

Нельзя однозначно сказать, какое лечение будет эффективным для конкретного пациента. Способ терапии подбирается индивидуально в зависимости от состояния здоровья и от реакции организма на лечение.

Нередко людям предлагают использовать лекарство, содержащее интерферон. Он действует на иммунную систему и убирает антитела, которые имеются в крови пациента. Средство нужно вводить под кожу, либо в вену. Длительный курс лечения поспособствует тому, что уменьшится риск быстрого прогрессирования недуга.

Гормоны нужно принимать для того, чтобы устранить агрессивные биохимические соединения, которые рушат нейронную оболочку. Плазмафарез назначается для фильтрации ликвора, который помогает удалять ненужные антитела из сосудов головного мозга. Ноотропы применяются для устранения симптомов и защиты ЦНС от патологии. Благодаря им происходит стимуляция умственных процессов, а также средства предупреждают гибель нейронов.

Нередко прописываются противовоспалительные препараты, которые эффективны при данном отклонении. Они нужны для того, чтобы замедлить реакцию организма на воспаленные ткани. Также лекарства способствуют тому, что сосудистая сеть нервной системы перестаёт быть чрезмерно проницаемой для аутоиммунных комплексов.

Демиелинизирующие болезни хоть и не излечиваются полностью, однако поддаются коррекции. Если вовремя начать лечиться, тогда можно замедлить патологические изменения и ослабить симптомы. Пациентам стоит пересмотреть свой образ жизни и избавиться от вредных привычек, улучшить питание. Профилактические меры в комплексе с лечением поспособствуют улучшению самочувствие при демиелинизирующих патологиях мозга.

nevrology.net

Демиелинизирующие заболевания | Медицинская энциклопедия

Демиелинизирующие заболевания — болезни нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пораженных нервах. В свою очередь, снижение проводимости способность вызывает снижение чувствительности, двигательной активности, восприятия и т.д. — в зависимости от уровня и локализации поражения.

Некоторые демиелинизирующие заболевания генетически обусловленные, некоторые из них вызываются инфекционными агентами, аутоиммунными реакциями, или вообще неизвестными факторами. Отдельно следует сказать о химические агенты — промышленные, бытовые и даже лекарственные. Известно, что органические фосфиты, класс химических веществ, активных ингредиентов коммерческих инсектицидов, гербицидов, препаратов против блох для домашних животных и т.д., также демиелинизують нервы. Даже некоторые психотропные препараты, например, нейролептики также могут привести к демиелинизации.

Демиелинизирующие заболевания традиционно классифицируют на два вида: миелинопатии и миелинокластии. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается токсичными, химическими или аутоиммунными веществами. Во вторую группу входят заболевания, в основе которых лежит ненормальная структура и дегенерация миелина. Заболевание второй группы были названы дисмиелиновимы заболеваний согласно «критериям позер» (диагностическими критериями рассеянного склероза).

В случае известного примера, рассеянного склероза, есть достоверные свидетельства, что собственная иммунная система тела, по меньшей мере, частично ответственна и задействована в патологическом процессе. Представители системы приобретенного иммунитета, так называемые Т-клетки, как известно, присутствующие на месте повреждений. Другие клетки иммунной системы, так называемые макрофаги (и, возможно, мастоциты тоже) тоже способствуют повреждению.

Известно также, что дефицит витамина B12 дефицит может привести к демиелинизации.

Эволюционные теории патогенеза

Роль длительной кортикальной миелинизации в эволюции человека было признано фактором, способствующим некоторым демиелинизирующим заболеванием. В отличие от других приматов , люди обладают уникальным образцом постпубертатный миелинизации, который может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, присутствующих в раннем зрелом возрасте и за его пределами. Длительный период миелинизации коры головного мозга человека может обеспечить большую возможность для нарушений миелинизации, в результате чего начинаются демиелинизирующие заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший объем префронтальной белого вещества, чем у других видов приматов, имеет большую плотность миелина. Увеличение плотности миелина в организме человека в результате длительной миелинизации может вызвать структурный риск для миелиновой дегенерации и дисфункции. Эволюционные соображения о роли длительной кортикальной миелинизации, как фактора риска демиелинизирующих заболеваний особенно важны, учитывая, что гипотезы, которые ставят на первое место генетику и аутоиммунный дефицит, не в состоянии объяснить многие случаи демиелинизирующих заболеваний. Как уже отмечалось, такие заболевания, как рассеянный склероз не могут быть обусловлены только аутоиммунным дефицитом, но сильно чувствительны к порокам развития в патогенезе заболевания. Таким образом, роль специфического для человека длительного периода коры миелинизации является важным эволюционным фактором в патогенезе демиелинизирующих заболеваний.

Признаки и симптомы

Симптомы и признаки, которые присутствуют при демиелинизирующих заболеваниях различны для каждого состояния. Но основными являются следующие:

  • затуманивание и двоение в глазах
  • неврологические «очаговые» симптомы
  • атаксия
  • клонус
  • дизартрия
  • усталость, слабость
  • неуклюжесть движений
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • дискоординация (нарушение координации движений)
  • моно парез или моноплегия верхних конечностей
  • гемипарез
  • спастический пара парез
  • генитальная анестезия
  • парестезии
  • паралич взгляда
  • нарушение зрения
  • потеря чувствительности
  • недержание мочи
  • проблемы со слухом
  • проблемы с речью

Диагноз

Для диагностики демиелинизирующих заболеваний используются различные диагностические методики и подходы.

  • Исключения других заболеваний, имеющих сходные симптомы (Диференциальный диагноз)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод медицинской визуализации, применяемый в рентгенологии для визуализации внутренних структур тела в деталях. МРТ использует свойства ядерного магнитного резонанса (ЯМР) для изображения ядер атомов внутри тела. Этот метод является надежным, так как МРТ оценивает изменения в протонной плотности. Изменения изображения могут возникать в результате изменений в водосодержащих структурах мозга.
  • Вызванный потенциал — это электрический потенциал, записанный со стороны нервной системы после представления стимула, как обнаружено с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ), электромиографии (ЭМГ), или других электрофизиологических записывающих методов.
  • Анализ спинномозговой жидкости (СМР) может быть чрезвычайно полезным для диагностики инфекции центральной нервной системы. Посев и микроскопическое исследование СМР может обнаружить микроорганизм, который вызвал инфекцию.
  • Протонная магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) является неинвазивным методом анализа, который введен для изучения метаболических изменений в опухолях головного мозга, при инсультах, эпилепсии, болезни Альцгеймера, депрессии и других заболеваниях головного мозга, а также для изучения метаболизма других органов, таких как г. мышцы.
  • Диагностические критерии учитывают определенные сочетания признаков, симптомов и результатов тестов, врач использует в попытке определить правильный диагноз.

Лечение

Лечение обычно включает в себя улучшение качества жизни пациента. Это достигается за счет лечения симптомов или замедление темпов демиелинизации. Лечение может включать медикаментозный влияние, изменения образа жизни (например, бросить курить, корректировки распорядка дня для увеличения периодов отдыха, изменения рациона питания), релаксацию, физические упражнения, обучение пациентов и, в некоторых случаях, глубинной таламичной стимуляции (в случае инкурабельного тремора). Также, в зависимости от фазы и течения заболевания, применяется лечение, которое влияет на врожденный иммунитет.

Лечение конкретного пациента и зависит от симптомов, которые присутствуют с расстройством, а также от фазы заболевания.

Прогноз

Прогноз зависит от самого заболевания. Так при рассеянном склерозе прогноз зависит от подтипа заболевания и особенностей больного: возраст, пол, начальные симптомы и степень потери трудоспособности. Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с рассеянным склерозом (по данным журнала Lancet.), На 5-10 лет меньше, чем у здоровых людей. Рассеянный склероз — воспалительное демиелинизирующее заболевания центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается у генетически предрасположенных лиц после воздействия неизвестных факторов окружающей среды. Причины до сих пор точно неизвестны, но существует научно обоснованное подозрение привлечения иммунных реакций, направленных против аутоантигенов, в частности миелина.

Эпидемиология

Частота демиелинизирующих заболеваний отличаться в зависимости от расстройства. Некоторые условия, такие как спинные Туберкулез (третичный сифилис с поражением нервной системы, нейросифилис) появляются преимущественно в мужчин, и начинается в середине жизни. Неврит зрительного нерва с другой стороны, возникает преимущественно у женщин, обычно в возрасте от 30 до 35 лет. Другие состояния, такие как рассеянный склероз различаются по распространенности в зависимости от страны и населения, и могут появиться как у детей, так и взрослых.

Типы

Демиелинизирующие заболевания могут быть разделены на тех, которые влияют на центральную нервную систему и периферическую нервную систему, представляя различные варианты демиелинизации. Они также могут быть разделены и по другим критериям на воспалительные и невоспалительные (по наличию или отсутствию воспаления), и, наконец, подразделение также может быть сделано в зависимости от основной причины демиелинизации на миелинопатии и миелинокластии (повреждение миелина веществами извне и миелиновые дегенерации без внешних причинам)

Демиелинизирующие заболевания ЦНС

К демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы относятся:

    • Миелинокластичные болезни, при которых миелин атакуемого внешними веществами
      • стандартный рассеянный склероз, оптикомиелит (болезнь Девика) и другие нарушения при участии иммунной системы называют воспалительными демиелинизирующими заболеваниями.
      • Лейкодистрофии (миелинопатии) — болезни, при которых производится «неправильный» миелин:
        • ЦНС- Нейропатии вызваны дефицитом витамина В12
        • Центральный понтинний миелолиз
        • Миелопатии, подобные спинной сухотки (сифилитической миелопатии)
        • Лейкоэнцефалопатии, например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
        • лейкодистрофия

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы

      • Синдром Гийена-Барре
      • Анти-MAG периферической нейропатии
      • Болезнь Шарко-Мари-Тута
      • Дефицит меди и соответствующие состояния, которым обусловлены: периферическая нейропатия, миелопатия, и редко нейрооптикопатия.
      • Прогрессивные воспалительные нейропатии

Исследования

Исследования ведутся в различных специфических областях. Основное внимание данного исследования направлено на получение более подробная информация о демиелинизирующие расстройства, влияющие на центральную нервную систему и периферическую нервную систему,, как они развиваются и каким образом эти нарушения влияют различные внешние воздействия. Большая часть исследований направлена на изучение механизмов, развития болезней и нарушений функций для разработки методов лечения.

Идеи

В настоящее время считается, что N-кадгерин играет важную роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании ремиелинизацийно-благоприятных условий. это было показано на животных моделях.

Влияние соматических факторов

Эксперименты показали, что управление уровнем тиреоидных гормонов может рассматриваться в качестве стратегии улучшения ремиелинизация и предотвращения необратимым повреждением у пациентов с рассеянным склерозом. Агонисты N-кадгерина были определены и исследованы как стимуляторы роста и миграции клеток, развития аксонов и ремиелинизация после травмы или болезни. Было показано, что интраназального введения АТФ (трансферрин) может защитить миелин и стимулировать ремиелинизация.

Демиелинизирующие заболевания у животных

Демиелинизирующие заболевания / нарушения были диагностированы у мышей, свиней, крупного рогатого скота, хомяков, крыс, овец, сиамских котят, ряда пород собак (в том числе чау-чау, спаниеля, далматина, золотистого ретривера, сенбернара, Венгерская выжла, веймаранера, австралийского шелковистого терьера, и смешанных пород.

Не только у животных суши, но и в морских животных диагностирован данный тип заболевания. Самый известный из случаев — Зигги Звезда, самка северного морского котика, которая лечилась в морском Центре млекопитающих начиная с марта 2014. Это был первый зафиксированный случай такого заболевания морских млекопитающих. Позже она была перевезена в Mystic Aquarium & Institute for Exploration (Мистический аквариум и Исследовательский Институт) на пожизненный уход.

medictionary.ru

клиника, диагностика и современные технологии лечения — Интернет-сообщество нейрохирургов Росcии

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) относятся к числу аутоиммунных болезней, основным патоморфологическим проявлением которых считается разрушение миелина белого вещества центральной или периферической нервной системы (ЦНС, ПНС). В последние годы во всем мире отмечается устойчивая тенденция к увеличению частоты ДЗ, растет число случаев с клиническим началом у детей и у взрослых в возрасте старше 45 лет, изменился характер течения ДЗ, все чаще они регистрируются в нетипичных географических регионах [2, 3, 6, 10, 11]. Беларусь традиционно относится к зонам с высоким риском возникновения ДЗ — более 50 случаев на 100 тыс. населения [7, 9]. Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, биохимии и нейрогенетики последней четверти XX века позволили достичь значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса и на этой основе перейти к разработке новых технологий лечения ДЗ.

 

Этиология и патогенез демиелинизирующих заболеваний

 

В настоящее время доказано, что в основе этиологии демиелинизирующих заболеваний лежит взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности организма. Кроме географического, среди внешних факторов наибольшее значение имеют вирусы (Эпштейна—Барра, герпеса, кори, краснухи, ретровирусы), хроническая бактериальная и кампилобактерная инфекции, интоксикации (растворители, бензин, металлы), особенности питания (преобладание в диете животных жиров и белков), психоэмоциональный стресс, ухудшение экологической обстановки [6, 8]. К числу наследственных факторов, повышающих риск развития ДЗ, относятся гены главного комплекса гистосовместимости (DR2-гаплотип на 6 хромосоме), гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина.

 

Патогенетические механизмы демиелинизирующих заболеваний сходны и заключаются в развитии аутоиммунных реакций на нейроантигены, в качестве которых выступает ряд белков и липидов миелиновой оболочки. Исходным механизмом развития этих заболеваний является активация периферических Т-лимфоцитов, специфичных к основному белку миелина (ОБМ). Возможны несколько путей активации: 1) за счет молекулярной мимикрии, когда антигенная структура бактерий или вирусов оказывается сходной с ОБМ, поэтому рецепторы Т-клетки перестают различать «свои» и «чужие» антигены; 2) Т-клетки могут активироваться неспецифическим путем за счет высокой локальной концентрации цитокинов, сопровождающей любую воспалительную реакцию. Следующим этапом патологического процесса является проникновение аутореактивных лимфоцитов через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) посредством увеличения экспрессии молекул адгезии. Проникшие в нервную систему Т-клетки выделяют провоспалительные цитокины (гамма-интерферон, лимфотоксин, ФНО-a). На этом фоне за счет резкого увеличения числа медиаторов воспаления быстро меняется микроокружение мозга, в ответ образуются антимиелиновые антитела. Заключительным этапом является гибель олигодендроцитов, развитие процесса демиелинизации вследствие активации системы комплемента, макрофагов, микроглии и фагоцитоза поврежденных структур. Обратимые клинические симптомы, связанные с преходящим блоком проведения вследствие сегментарной демиелинизации в перехватах Ранвье, следует расценивать как проявление воспалительных аутоиммунных реакций [3, 6]. Вторичная аксональная дегенерация выражается стойкими необратимыми неврологическими нарушениями. Одновременно с распадом миелина имеет место и частичная ремиелинизация.

 

Клиника демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы

 

Рассеянный склероз (РС) относится к числу наиболее часто встречающихся ДЗ. Особенность болезни — одновременное поражение нескольких отделов ЦНС, что проявляется разнообразной неврологической симптоматикой. Для 85—90% больных на ранних стадиях характерно ремиттирующее течение, которое в последующем, как правило, сменяется прогредиентным. Клиническое начало РС наблюдается обычно в возрасте 25—35 лет, в 4—5 раз чаще у женщин. У мужчин РС начинается на 2—3 года позже, преобладают прогрессирующие формы болезни.

 

Клинические симптомы РС можно разделить на 7 основных групп:

 

·               Симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки.

 

·               Симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая или динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия.

 

·               Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм.

 

·               Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности: гипо- или дизестезия, нарушения вибрационной, температурной чувствительности, чувство давления в одной или нескольких конечностях, сенситивная атаксия.

 

·               Нарушения функции тазовых органов: задержка либо императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи, запоры, снижение потенции.

 

·               Зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности.

 

·               Нейропсихологические нарушения: астенические, ипохондрические, депрессивные состояния, снижение интеллекта, эйфория, нарушения поведения.

 

В зависимости от преобладания поражения какого-либо отдела нервной системы выделяют клинические формы заболевания: церебро-спинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую, оптическую [7]. В мировой неврологической практике используются термины «достоверный РС», для диагностики которого достаточно клинических данных, и «вероятный РС», при котором для установления диагноза требуются дополнительные исследования. Тяжесть поражения нервной системы при РС определяют на основании оценочных шкал Курцке и EDSS.

 

При РС встречается ряд неврологических нарушений, не имеющих самостоятельной диагностической ценности. К ним относятся синдром «горячей ванны», синдром Лермитта, синдром «клинического расщепления», синдром «непостоянства клинических симптомов» [3, 7].

 

Прогноз РС более благоприятный, если заболевание начинается с ретробульбарного неврита или нарушений чувствительности, и менее благоприятный, если заболевание дебютирует с двигательных или координаторных нарушений. Для длительного прогноза решающее значение имеют первые 5 лет течения РС.

 

В результате мультицентрового исследования было доказано, что беременность оказывает минимальное влияние на краткосрочный и долгосрочный прогноз, поэтому запрещать беременность и роды при РС не имеет смысла [3]. Опасность провокации обострений представляют только аборты и послеродовые инфекции.

 

Острый рассеянный энцефаломиелит (болезнь Марбурга) отличается от РС острым началом на фоне выраженных общеинфекционных и общемозговых расстройств. Нередко болезнь начинается с генерализованного эпилептического припадка и длительного нарушения сознания, затем присоединяются симптомы многоочагового поражения головного и спинного мозга, гипертензионный и менингеальный синдромы. В некоторых случаях заболевание, начавшееся с острых и выраженных проявлений, в последующем приобретает хроническое течение [5].

 

Диффузно-диссеминированный склероз также проявляется клинической симптоматикой поражения головного и спинного мозга. Его характерным признаком считается наличие судорожного синдрома в форме парциальных или генерализованных приступов. Течение болезни прогрессирующее с присоединением психических нарушений, апраксии. Смерть наступает спустя 3—7 лет.

 

Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика) характеризуется острым началом, тяжелым течением, быстрым прогрессированием, выраженным поражением зрительных нервов с частичной или полной потерей зрения в сочетании с миелитом, нередко развивающимся по восходящему типу. Указанные симптомы возникают одновременно или следуют через короткие промежутки времени. Характерными особенностями заболевания являются наличие очага некроза серого и белого вещества спинного мозга и возможное сочетание с моно- или полирадикулоневропатией [1]. В большинстве случаев заболевание заканчивается смертью.

 

Концентрический склероз (болезнь Бало) начинается остро в сочетании с лихорадкой. Быстро развиваются центральные парезы, эпилептические припадки, психические и зрительные нарушения. Смерть обычно наступает спустя несколько месяцев. Основной патоморфологический признак заболевания — концентрические очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, причина которых окончательно не установлена.

 

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия чаще развивается у лиц старше 50 лет и характеризуется быстро прогрессирующим многоочаговым поражением ЦНС. Клиническая картина включает снижение интеллекта, прогрессирующую деменцию, афазию, мозжечковую атаксию, гемианопсию, псевдобульбарный синдром, центральные парезы, иногда эпилептические припадки. Продолжительность болезни не превышает 1 год. Отличие от других ДЗ — сочетание с признаками вторичного иммунодефицита [5].

 

Диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит (болезнь Шильдера) относится к числу наследственных заболеваний с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Заболевание в большинстве случаев начинается на втором десятилетии жизни, чаще болеют мальчики. Клиническая картина складывается из сочетания неврозоподобных, шизофреноподобных нарушений и расстройств речи, зрения, слуха, различных гиперкинезов. На терминальной стадии присоединяются пирамидно-экстрапирамидный синдром, гипертермия, генерализованные приступы. Смерть наступает спустя 1—1,5 года.

 

Клиника демиелинизирующих заболеваний периферической нервной системы

 

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена—Барре (СГБ)) встречается в любом возрасте, в 2 раза чаще у мужчин. Заболевание начинается остро (до 4 недель) с двигательных и (или) чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и (или) конечностей. Онемение, парестезии и слабость чаще сначала наблюдаются в нижних, а затем в верхних конечностях. Клиническая симптоматика складывается из следующих проявлений:

 

·               пара- или тетрапарезы преимущественно проксимальных отделов конечностей, чаще симметричные. Реже поражаются мышцы шеи, спины, туловища, дыхательные мышцы;

 

·               чувствительные нарушения обычно не выражены, может наблюдаться снижение поверхностных видов чувствительности в виде «перчаток» и «носков», иногда расстраивается мышечно-суставное чувство;

 

·               вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, неустойчивость АД, гипергидроз или сухость кожи туловища или конечностей. В тяжелых случаях возможны проявления пандизавтономии;

 

·               болевой синдром: боли локализуются в области поясницы, шеи, крупных суставов, в мышцах бедер, голеней, предплечий и усиливаются при движениях. Выявляются положительные симптомы корешкового натяжения (Ласега, Кернига), болезненность пальпации нервных стволов на конечностях;

 

·               поражение черепных нервов: наиболее часто в процесс вовлекаются VII, IX и X нервы, что проявляется слабостью мимических мышц (возможна diplegia facialis) и бульбарным синдромом.

 

При СГБ встречаются исключительно двигательные (моторные краниальные) и сенсорные формы болезни. Прогноз заболевания, как правило, благоприятный, у большинства больных отмечается полное восстановление нарушенных функций. В 5—22% случаев сохраняются остаточные явления в форме двигательных либо чувствительных расстройств [8]. Летальность составляет 3—6%, ее причины — дыхательные нарушения либо присоединившиеся осложнения болезни (пролежни, восходящая урологическая инфекция, пневмонии).

 

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) имеет два пика начала болезни: в 40—50 лет и после 70 лет (менее выражен), в 3 раза чаще у мужчин. ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

 

1) прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес;

 

2) гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

 

Клиническая картина заболевания сходна с СГБ и также складывается из сочетания двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в конечностях. К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

 

·               преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;

 

·               выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;

 

·               более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;

 

·               крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

 

Прогноз ХВДП менее благоприятный и зависит от типа течения (прогрессирующего, прогредиентно-ремиттирующего, регрессирующего, стационарного), а также возможного вовлечения в процесс структур ЦНС [4]. Спустя год 30—60% больных утрачивают трудоспособность.

 

Синдром Миллера—Фишера относится к числу редких ДЗ и проявляется триадой клинических симптомов: атаксией, офтальмоплегией и арефлексией. Заболевание начинается остро или подостро. Спектр отдельных клинических проявлений может быть чрезвычайно широким: от легкой слабости глазодвигательных мышц до тотальной офтальмоплегии, от незначительных координаторных нарушений до грубой атаксии сенситивного или мозжечкового типа, от гипорефлексии на ногах до арефлексии во всех четырех конечностях. Течение болезни монофазное, а исход, как правило, благоприятный.

 

Наследственная моторно-сенсорная полиневропатия I типа (болезнь Шарко—Мари) патоморфологически является демиелинизирующим заболеванием. Начинается в 10—35 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофии в дистальных отделах нижних конечностей. В большей степени поражаются разгибатели и абдукторы стоп, в связи с чем формируются характерные «свисающие» стопы и походка «степпаж». Сухожильные рефлексы быстро угасают. Мышечные атрофии, обычно симметричные, медленно распространяются на верхние конечности. Нарушения поверхностной чувствительности стойкие, болевой синдром не характерен.

 

Полиневропатия, ассоциированная с анти-MAG (миелин-ассоциированный гликопротеин) моноклональной гаммапатией недавно выделена в самостоятельную нозологическую форму и клинически проявляется изолированно сенсорными нарушениями в конечностях. Диагностика заболевания основывается исключительно на иммуноферментных анализах [12].

 

Диагностика демиелинизирующих заболеваний

 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга в настоящее время является одним из наиболее информативных методов исследования. Характерным для ДЗ считается обнаружение в Т2- и протонных режимах очагов повышенной интенсивности круглой или овальной формы, различных размеров (от 3 мм до 3 см), расположенных в любых зонах мозга. Наиболее типичная для ДЗ локализация очагов — в перивентрикулярных и субкортикальных зонах. При длительном течении заболевания очаги могут сливаться между собой. В Т1-режиме с использованием контрастного усиления (омнискан, магневист) можно дифференцировать стадию активности очагов, так как свежие очаги более интенсивно накапливают контраст [3]. МРТ позволяет выявлять расширение желудочковой системы, цистерн основания и субарахноидальных пространств из-за развивающейся атрофии мозга.

 

Вызванные потенциалы (ВП) стали применяться в диагностике ДЗ недавно. Наиболее информативной считается оценка триплета ВП (зрительных, соматосенсорных и слуховых), позволяющих зарегистрировать субклиническое нарушение проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. В сложных диагностических случаях ВП применяют для объективизации нарушений в той системе, которая в настоящее время клинически не проявляется.

 

Электронейромиография позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию. Наиболее характерные изменения — значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам, увеличение дистальной латенции, изменение формы М-ответа, задержка F-волны. Использование специальной методики симпатического кожного ВП позволяет количественно оценить степень вегетативных нарушений в конечностях.

 

Иммунологические исследования. Особое значение имеет метод исследования олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе. Доказано, что высокая концентрация IgG является показателем активности демиелинизирующего процесса. Важную роль играет определение иммуноглобулинового коэффициента (соотношение IgG в крови и ликворе), что отражает степень нарушения ГЭБ. В последние годы в диагностике ДЗ возрастает значение иммуноферментных исследований, позволяющих выявить ряд нейроантигенов, ассоциированных с определенной нозологической формой. В таблице (см. бумажную версию журнала) представлены наиболее изученные нейроантигены [11, 13].

 

Лечение демиелинизирующих заболеваний

 

Лечебные мероприятия, проводимые при ДЗ, подразделяют на специфические (патогенетические) и неспецифические (симптоматические). В последние годы достигнут существенный прогресс в патогенетическом лечении ДЗ, что связано с появлением новых препаратов, достижениями генной инженерии.

 

Препаратами первого выбора считаются бета-интерфероны (бетаферон, ребиф, копаксон, аванекс). Наиболее значительный опыт в лечении РС накоплен в отношении бетаферона. Эффективность препарата связана с воздействием на многие звенья процесса демиелинизации: блокирование выработки провоспалительных цитокинов и образования тримолекулярного комплекса, подавление выработки молекул адгезии и хемокинов, стабилизация функции ГЭБ и рецепторного аппарата Т-лимфоцитов. Результаты мультицентровых рандомизированных двойных плацебо-контролируемых исследований показали, что длительный курс бетаферона в дозе 8 млн ед. подкожно через день на 30% снижает частоту обострений РС, предотвращает прогрессирование болезни и развитие инвалидности. Препарат особенно активен в случаях прогредиентно-ремиттирующего течения РС [2]. Положительный клинический эффект препарата подтвержден мониторингом МРТ (рисунок, см. бумажную версию журнала).

 

В последние годы в лечении ДЗ начали применять внутривенные иммуноглобулины (сандоглобулин, веноглобулин, биовен). В России освоен выпуск более дешевого аналога — ИмБио. В настоящее время эти препараты используют в качестве средств выбора «старт-терапии» обострений ДЗ [11]. Механизм действия препаратов связывают со снижением продукции аутоантител, блокадой Fc-рецепторов макрофагов, подавлением образования новых иммунных комплексов. Стандартный курс лечения включает внутривенное введение препарата в дозе 0,4 г на 1 кг массы ежедневно в течение 5 дней. При недостаточной эффективности курс повторяют в половинной дозе.

 

В 90-е годы XX века разработана новая технология лечения ДЗ — иммунофильтрация ликвора [14]. Ее эффективность связана с применением иммунофильтров PALL (Германия) с малым размером пор (0,2 нм) и расположенными на них антимиелиновыми антителами. Курс лечения включает 3—8 процедур, во время каждой из которых фильтруется от 30 до 150 мл ликвора.

 

Перспективным направлением терапии ДЗ, находящимся на стадии разработки и клинических испытаний, является использование группы препаратов, разрывающих процесс демиелинизации (воздействующих на матричную металлопротеазу, цитокины и хемокины, антиоксидантный стресс) [6].

 

Средствами выбора патогенетического лечения ДЗ продолжают оставаться кортикостероиды (предпочтительно пульс-терапия в течение 5—7 дней), цитостатики, плазмаферез. Среди других способов патогенетического и симптоматического лечения используются ноотропы, аминокислоты (аплегин, карнитин), нейропротекторы (глицин, семакс), средства, нормализующие липидно-фосфолипидный обмен (фосфаден, липостабил), миорелаксанты (баклофен, мидокалм) и др. [9].

 

Большое внимание проблеме демиелинизирующих заболеваний уделяют Всемирная и Европейская неврологическая федерации, созданы специальные международные группы (по РС, СГБ и др.). Концентрация усилий ученых и врачей всего мира способствует существенному прогрессу в организации адекватной лечебной помощи этим больным. Основной задачей белорусских неврологов является интеграция в проводимые мировые научные программы, а также активное внедрение в практику новых разработок.

 

 

 

Литература

 

 

 

1.       Гулевская Т.С., Моргунов А.А., Ерохина Л.Г. и др. // Неврол. журнал. — 2001. — № 3. — C. 25—30.

 

2.       Гусев Е.И., Бойко А.Н. // Журн. невропатологии и психиатрии. — 2000. — № 1. — С. 54—59.

 

3.       Гусев Е.И., Бойко А.Н. // Рос. мед. журнал. — 2001. — № 1. — C. 4—10.

 

4.       Дамулин И.В., Голубева В.В., Волинец Е.И. // Неврол. журнал. — 2001. — № 1. — C. 36—42.

 

5.       Дифференциальная диагностика нервных болезней / Под ред. Г.А. Акимова и М.М. Одинака. — СПб., 2000.

 

6.       Завалишин И.А., Жученко Т.Д., Переседова А.В. // Вестн. Рос. академии мед. наук. — 2001. — № 7. — C. 18—22.

 

7.       Марков Д.А., Леонович А.Л. Рассеянный склероз. — М.: Медицина, 1976.

 

8.       Пирадов М.А. // Неврол. журнал. — 2001. — № 2. — С. 4—9.

 

9.       Филиппович Н.Ф., Лучко В.П., Филиппович А.Н. Оценка активности демиелинизации, дифференцированная терапия и реабилитация больных с рассеянным склерозом: Метод. рекомендации. — Мн., 2000.

 

10.     Hartung H.-P.Copenhagen, 2000. // Teaching Couses Immune-mediated disorders. —

 

11.     Karussis D.Copenhagen, 2000. // Teaching Couses Immune-mediated disorders. —

 

12.     Leger J.-M., Salachas F. // Eur. J. Neurol. — 2001. — N 8. — P. 201—209.

 

13.     Willison H.Copenhagen, 2000. // Teaching Couses Immune-mediated disorders. —

 

14.     Wollinsky К.H. et al. // Eur. Arch. Psych. Clin. Neuros. — 1991. — V. 241. — P. 73—76.

 

 

 

Медицинские новости. – 2002. – №6. – С. 3-7.

Пономарев В.В.

 

 

 

Похожие статьи:

Глоссарий → Шарко триада

Новости → Рассеянный склероз

Статьи → Дифференциальная диагностика очаговых некомпрессионных поражений спинного мозга шейно-грудной локализации

Глоссарий → Аллохейрия (син.: аллохирия, аллоэстезия)

Новости → Новый радикальный метод лечения рассеянного склероза - "перезагрузка" иммунной системы.

neuro-online.ru

Демиелинизирующее заболевание головного мозга: признаки и лечение

Аномальное состояние организма, при котором уничтожается белое вещество (миелин) головного мозга называют демиелинизирующим процессом. Проблема эта очень опасная. Болезнь сказывается на работе всего организма, поскольку относится к аутоиммунным патологиям. В последние годы увеличивается количество случаев выявления демиелинизирующих заболеваний.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Болезни нервной системы (МКБ-10 по международной классификации), которые объединены похожим способом поражения миелина, обусловлены несколькими причинами возникновения – от аллергических до вирусных агентов. Характеризуется эта группа патологий тем, что демиелинизирующими заболеваниями ЦНС часто болеют трудоспособные мужчины и женщины, которые впоследствии приходят к инвалидности. Как правило, демиелинизация головного мозга приводит к стойкому снижению интеллекта. Чаще встречаются следующие демиелинизирующие заболевания головного мозга:

  • рассеянный склероз;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • острый энцефаломиелит.

Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз, в последнее время нередко узнают молодые люди от 15 до 40 лет. Особенностью этого заболевания является одновременное поражение сразу нескольких отделов ЦНС, что приводит к разной симптоматике у пациентов. Болезнь чередуется периодами ремиссии и обострения. Основа рассеянного склероза – это возникновение очагов разрушения миелина в спинном и головном мозге, которые называют бляшками. Их размеры небольшие, но иногда образовываются и крупные соединения. Нередко такая патология приводит к болезни Марбурга или атеросклерозу.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти. Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии. Развивается заболевание в случае, когда человек попадает в зону риска: СПИД, трансплантация органов, лимфома, лейкемия, синдром Вискотта-Олдрича и прочие болезни.

Острый энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой заболевание, при котором происходят разнообразные воспалительные процессы в спинном и головном мозге. Патология характеризируется очагами поражения, рассеянными по всей нервной ткани. Само название (энцефалит и миелит) свидетельствует о тяжести заболевания, а прогноз выздоровления пациента зависит от активности процесса, адекватности и своевременности лечения, начального состояния организма. Исходом острого энцефаломиелита может быть, как выздоровление, так и инвалидность или даже смерть больного.

Признаки рассеянного склероза

Хронический рассеянный склероз – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, при котором организм рассматривает свои ткани, как чужеродные. Иммунитет с помощью антител начинает бороться с ними. Происходит демиелинизирующий процесс, во время которого нервные волокна оголяются, и у пациента проявляются начальные симптомы: возникновение задержки мочеиспускания, нарушение походки или зрения.

Позже происходит частичное восстановление миелиновой оболочки, а первые признаки болезни исчезают. Пациент думает, что проблемы прошли самостоятельно и не обращается за медицинской помощью. В этом заключается коварство рассеянного склероза или другого демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы. Как правило, когда больной обращается к врачу, аутоиммунный процесс у него существует уже 4-5 лет.

Самыми распространенными признаками начальной стадии рассеянного склероза являются следующие состояния:

  • онемение конечностей;
  • амиотрофия мышц кистей;
  • нарушение равновесия;
  • двоение в глазах и нечеткость зрения;
  • нарушение координации движений;
  • нечеткость речи;
  • когнитивные нарушения;
  • резко возникающий паралич конечностей.

Причины заболевания головного мозга

Любое демиелинизирующее заболевание ЦНС может проявиться по различным причинам. Самые известные среди них:

  1. Сбои в работе обмена веществ. Это характерно для таких болезней, как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
  2. Паранеопластические процессы, которые являются первым проявлением злокачественной опухоли.
  3. Интоксикация химическими компонентами: наркотическими, психотропными, алкогольными, лакокрасочными и другими.
  4. Реакция иммунитета на белки, находящиеся в составе миелина.

Многочисленные исследования последних лет подтверждают, что демиелинизирующие заболевания головного мозга могут развиваться вследствие негативного влияния окружающей среды, плохой наследственности, неправильного питания, затяжных стрессов или бактериального заражения. Важную роль в распространении патологии играют инфекционные заболевания: герпес, корь, краснуха, вирус Эпштейн-Барра.

Лечение демиелинизирующего заболевания

Излечить дегенеративные и демиелинизирующие патологии ЦНС сегодня трудно. Даже с развитием современной медицины, лекарств, способных окончательного и быстро избавить больного от недуга, не существует. Терапия направлена на то, чтобы предупредить формирование длительных неврологических последствий. Перед определением точного диагноза врач отправляет пациента на дифференциальную диагностику, во время которой при схожих симптомах нужно отличить одно демиелинизирующее заболевание головного мозга от другого.

Лекарства от рассеянного склероза

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет. Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист. В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.

Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона. Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку. При интервальном лечении между приступами назначаются препараты, способствующие нормальной работе иммунитета: Иммуноглобулины, Метотрексат, Циклоспорин А.

Симптоматическое лечение

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни. При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.

Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

Видео: МРТ диагностика рассеянного склероза

636

Была ли эта статья полезной?

Да

Нет

3 человек ответили

Спасибо, за Ваш отзыв!

человек ответили

Что-то пошло не так и Ваш голос не был учтен.

Нашли в тексте ошибку?

Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets24.ru

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Здравствуйте, уважаемая Ольга. Вынужден вас огорчить, поскольку окончательного диагноза вам не выставлено. Но всё по порядку:

 1.  Диагноз «демиелинизирующее заболевание» -  такого не существует. Это целая группа болезней, таких как острый рассеянный энцефаломиелит, концентрический склероз Бало, оптикомиелит Девика, и рассеянный склероз тоже входит в эту группу. Это примерно то же, что при госпитализации в инфекционный стационар вам сказали «инфекционное заболевание», и все.

Таким образом, до названия заболевания врачи так и не добрались. Соответственно, не ясны ни прогноз, ни исход, не методы лечения. Однако демиелинизация как-то подтверждена, например, по МРТ.

2.  По пункции, то есть по люмбальной пункции исключить рассеянный склероз невозможно по той простой причине, что это исследование  не является подтверждающим для рассеянного склероза. С его помощью можно отличить рассеянный склероз от острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), но и ОРЭМ вам тоже не выставлен.  Вообще, нет какого-либо единственного способа диагностики РС, и в мире выработаны сложные системы критериев. Современные критерии диагностики рассеянного склероза основываются, прежде всего, на клинических признаках, то есть на жалобах пациента и на точном неврологическом осмотре. Например, при рассеянном склерозе характерны следующие состояния:

  • Наличие слабости в конечностях, парезы с высокими рефлексами, чаще страдают ноги. При осмотре выявляются патологические и высокие сухожильные рефлексы, при снижении или отсутствие брюшных рефлексов;
  •  Иногда нарушается мышечный тонус, он повышается по спастическому типу;
  •  У многих  пациентов возникает нарушение походки и равновесия, говорящее о поражении мозжечка. Возникает тремор, скандированная речь;
  • Чаще всего у пациентов с рассеянным склерозом возникают глазодвигательные нарушения, появляется нистагм и двоение в глазах;
  •  В тяжелых случаях возникает поперхивание при еде, расстройство глотания;
  •  часто возникают нарушения чувствительности, например ощущение «ватных ног» и различное онемение, жжение;
  •  Нарушаются зрачковые реакции;
  •  примерно в 30% случаев нарушается мочеиспускание, возникает как задержка мочи, так и императивные позывы;
  •  Появляется депрессия, невроз, и другие симптомы.

Кроме тщательного выявления вышеописанных признаков (которые также необязательны) необходимо полноценное обследование у офтальмолога с описанием картина глазного дна, проведение МРТ головного и спинного мозга на предмет выявления очагов демиелинизации, при этом МРТ должна быть выполнена на томографе с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тесла, и с интервалами в 6 – 12 месяцев, так как нужно доказать прогрессирование демиелинизации не только в разных локализациях, но и во времени.  Должно быть проведено исследование вызванных потенциалов головного мозга, и выявление в ликворе олигоклональных иммуноглобулинов G.Но одно исследование ликвора, к сожалению, не имеет большой ценности.

3. Для полноценной диагностики Вы должны наблюдаться в центре рассеянного склероза. Остаётся непонятно: если у вас существует демиелинизирующий процесс, и такой предварительный диагноз выставлен, то вам обязательно должны его уточнить, и назначить лечение, либо объяснить, почему в данный момент лекарственная терапия вам не показана, или снять демиелинизацию как предварительный диагноз.

4.  В том случае, если это всё-таки будет рассеянный склероз, то наиболее эффективными способами будут такие методы лечения, как применение дорогостоящих моноклональных антител, терапия ПИТРС, то есть, препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза. К ним, например, относится Копаксон, препараты рекомбинантных интерферонов. Все эти средства являются весьма дорогостоящими, и пациент с диагнозом рассеянного склероза получает их по федеральной квоте. Но для этого должен быть выставлен диагноз, а пациент – наблюдаться в центре РС, и состоять на учете.

Для лечения обязательно нужно знать вид течения рассеянного склероза, поскольку при некоторых состояниях и при обострениях показана пульс-терапия с применением кортикостероидных гормонов,  цитостатиков.

5.  Что касается переезда из Якутии в Геленджик, то в случае рассеянного склероза переезд в жаркий климат приведёт, скорее всего, к ухудшению. Если у вас действительно рассеянный склероз, то у пациентов часто бывает неврологическое ухудшение и прогрессирование после инфекционных заболеваний, связанных с повышением температуры тела, после пребывания на солнце, после горячей ванны и посещения бани. Все такие мероприятия противопоказаны при любом демиелинизирующем процессе.

 Поэтому в вашем случае необходимо либо показаться специалистам в центр рассеянного склероза в крупном городе, например, в Новосибирске или в Москве, где находится головное учреждение. Пока что ваше состояние мне неизвестно, поскольку никаких симптомов вы не описали, но ваш диагноз еще не выставлен, поэтому ни о каком лечении говорить не приходится.

mozgius.ru


Смотрите также